Кистозная муцинозная опухоль поджелудочной железы

КТ, МРТ, УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Муцинозная кистозная опухоль, муцинозная макрокистозная опухоль (или аденома), муцинозная цистаденома или цистаденокарцинома

2. Определение:

• Одно- или многокамерная опухоль поджелудочной железы, состоящая из крупных кист, содержащих муцин

• Муцинозная кистозная опухоль, как и внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО), относится к группе муцинозных опухолей поджелудочной железы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о Одно- или многокамерное инкапсулированное кистозное образование хвоста ПЖ с перегородками и толстой стенкой

• Локализация:

о Чаще всего – хвост поджелудочной железы

о Единичное образование (не мультифокальное, как ВПМО)

• Размер:

о 2-12 см в диаметре:

– Музинозная кистозная опухоль обычно больше в размерах, чем серозная цистаденома или ВПМО

о Размер опухоли является прогностическим фактором ее биологического характера:

– В последних сериях наблюдений образования размером <40 мм характеризуются низким риском злокачественности

• Морфология:

о Форма чаще всего округлая или вытянутая; в некоторых случаях кистозное новообразование может быть плохо структурированным или иметь неправильную форму

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 38 лет определяется большое кистозное образование сложной структуры, с множественными перегородками и узлом в стенке, накапливающим контраст. Образование исходит из хвоста поджелудочной железы, обладает экзофитным ростом, распространяясь в каудальном направлении.

(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется объемное образование большого размера с множественными перегородками и узлом в стенке, накапливающим контраст. Было выполнено оперативное вмешательство, при исследовании резектата подтвердилась муцинозная кистозная опухоль высокой степени дисплазии.


(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 34 лет визуализируется простая однокамерная киста в хвосте поджелудочной железы. Было выполнено оперативное вмешательство, подтвердилась муцинозная кистозная опухоль низкой степени дисплазии. Стенка не утолщена, узлы в стенке отсутствуют, что не позволяет заподозрить злокачественную опухоль.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется большое кистозное образование в теле поджелудочной железы, разделенное перегородками на крупные камеры. Обратите также внимание на периферическое обызвествление и мягкотканный узел в стенке. Эти изменения являются классическими признаками муцинозной кистозной опухоли.


(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 61 года определяется кистозное образование в хвосте поджелудочной железы с грубыми обызвествлениями в стенке.

(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной томограмме у этой же пациентки лучше видны перегородки внутри кисты, заполненной содержимым с сигналом высокой интенсивности. Была выполнена операция, подтвердилась муцинозная кистозная опухоль низкой степени дисплазии.

2. КТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

• Одно- или многокамерная инкапсулированная киста в теле или хвосте поджелудочной железы, часто с перегородками внутри:

о «Макрокистозный» вариант: малое количество (меньше шести) крупных кистозных камер, имеющих относительно большие размеры (больше двух сантиметров)

• Обычно киста имеет плотность, соответствующую простой жидкости, но при кровоизлиянии или наличии белка плотность может быть выше

• Часто (в 16% случаев) обнаруживаются кальцинаты по периферии кисты или в перегородках

• Неравномерное утолщение стенки с наличием узлов или утолщение перегородок позволяет предположить злокачественную опухоль инвазивного характера:

о Расширение панкреатического протока выше уровня опухоли или атрофия паренхимы поджелудочной железы также являются признаками злокачественного новообразования

• Явное сообщение с главным протоком поджелудочной железы (ГППЖ) отсутствует:

о Для очень небольшого количества опухолей была предположена возможность сообщения с ППЖ (крайне редкие случаи)

3. МРТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

• Сигнал, соответствующий простой жидкости: гиперинтенсивный на Т2 ВИ и гипоинтенсивный на Т1 ВИ, при наличии муцина возможно легкое снижение интенсивности сигнала на Т2 ВИ:

о При наличии кровоизлияний, белкового содержимого/муцина на Т1 ВИ могут наблюдаться участки гиперинтенсивного сигнала

• Перегородки обычно гипоинтенсивны на Т2 ВИ и легче различимы на МРТ по сравнению с компьютерной томографией

• Кальцинаты часто не визуализируются на МРТ, но, если различимы, являются гипоинтенсивными во всех последовательностях

• Утолщение перегородок и накопление ими контраста, утолщение стенки с наличием узлов на Т1 ВИ с контрастным усилением позволяет предположить инвазивную злокачественную опухоль

• МРХПГ: отсутствие сообщения с панкреатическим протоком

• DWI: не играет роли в дифференциальной диагностике муцинозных и немуцинозных или доброкачественных и злокачественных опухолей

4. УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

• Серошкальное исследование:

о Многокамерное кистозное образование с эхогенными перегородками:

– Часто в сочетании с утолщением стенки, возможно, с наличием узлов

о Может также выглядеть как однокамерное анэхогенное образование

5. Рекомендации по визуализации:

• КТ с контрастным усилением или МРТ

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 34 лет в хвосте поджелудочной железы визуализируется киста, выглядящая простой. Усложнения ее внутренней структуры не определяется.

(Справа) На аксиальной Т1 взвешенной томограмме у этой же пациентки в кисте определяются продукты распада крови с гиперинтенсивным сигналом, располагающиеся слоем внутри кисты. Тем не менее, кровоизлияние в муцинозную кистозную опухоль не является ее типичным признаком.


(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) в поджелудочной железе визуализируется кистозное образование с кальцинатами по периферии в виде «ободка». Кальцинаты наблюдаются только лишь в (приблизительно) 16% муцинозных кистозных опухолей.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется большое кистозное образование сложной структуры с множественными перегородками внутри и солидными узлами в стенке. Сложная структура опухоли крайне подозрительна на злокачественное новообразование, которое и было подтверждено после оперативного лечения (была обнаружена муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака).


(Слева) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме с жироподавлением в хвосте поджелудочной железы визуализируется крупное кистозное образование с многочисленными камерами, содержимое которых имеет сигнал высокой интенсивности.

(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме у этого же пациента в образовании определяется дебрис (виден уровень «жидкость-жидкость»), который, скорее всего, обусловлен давним кровоизлиянием или представляет собой белок. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака.

в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

1. Псевдокиста поджелудочной железы:

• Чаще всего имеются данные о панкреатите или злоупотреблении алкоголем, также могут обнаруживаться лучевые признаки хронического панкреатита (обызвествления в поджелудочной железе, расширение панкреатического протока в виде «бус» и т. д.)

• Отграниченная киста на фоне уплотнения (воспаления) перипанкреатической жировой ткани

• Псевдокиста является результатом эволюции острого перипанкреатического скопления жидкости

• Часто сообщается с панкреатическим протоком (в 70% случаев), сообщение можно выявить на ЭРХПГ или МРХПГ

• Лабораторные данные: повышение уровня амилазы в кисте и в сыворотке крови

• Псведокиста хвоста поджелудочной железы может имитировать однокамерную муцинозную кистозную опухоль

2. Серозная цистаденома поджелудочной железы:

• Кистозное образование с четкими бугристыми контурами, чаще всего возникающее в головке поджелудочной железы

• Типичная цистаденома: «микрокистозная» опухоль (в виде «губки») с множеством кист, разделенных тонкими перегородками, и центральным рубцом с обызвествлениями:

о Кальцинаты обнаруживаются чаще в серозных, чем в муцинозных опухолях ПЖ (38% и 16% соответственно)

• Макрокистозный, олигокистозный и унилокулярный варианты серозной цистаденомы сложно отличить от муцинозной кистозной опухоли:

о Утолщение стенки и наличие узлов нетипично для серозной цистаденомы

3. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) поджелудочной железы:

• Муцин-продуцирующая опухоль, подразделяющаяся на три типа в зависимости от риска злокачественности:

о ВПМО боковых ветвей протока поджелудочной железы (ППЖ): риск инвазивной злокачественной опухоли составляет 17%

о ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ): риск злокачественности наивысший (58%)

о ВПМО сочетанного типа (боковых ветвей и главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)): прогноз аналогичен таковому для ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)

• ВПМО боковых ветвей или комбинированного типа: киста, сообщающаяся с ППЖ, возможно, с узлами, перегородками и кальцинатами

4. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:

• Кистозные нейроэндокринные опухоли обычно не продуцируют инсулин и не связаны с каким-либо синдромом

• Не приводят к расширению протока поджелудочной железы (ППЖ) или атрофии железы:

о Признаком кистозных нейроэндокринных опухолей, позволяющим отличить их от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли или муцинозной кистозной опухоли, является периферическое контрастное усиление на КТ или МРТ

5. Эпителиальная (истинная) киста поджелудочной железы:

• Истинные кисты обычно являются множественными, имеют небольшой размер, не накапливают контраст, не приводят к расширению панкреатического протока

• Истинные кисты встречаются редко и в большинстве случаев обнаруживаются у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау и аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек

6. Лимфангиома (киста брыжейки):

• Киста, имеющая плотность воды, с практически неразличимой стенкой и тонкими перегородками внутри

• Может вплотную прилежать к поджелудочной железе, имитируя ее кистозное новообразование

7. Лимфоэпителиальная киста:

• Редкое доброкачественное кистозное образование, которое может вплотную прилежать к ПЖ и пролабировать в нее, имитируя кисту

• Киста хорошо отграничена от окружающих тканей, имеет плотность воды

• Может быть как одно-, так и многокамерной, с перегородками и включениями жировой плотности или без таковых

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 33 лет в хвосте поджелудочной железы определяется кистозное образование с перегородками внутри. В стенке кисты визуализируется солитарный узел. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась доброкачественная муцинозная кистозная опухоль без признаков аденокарциномы.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в теле поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование сложной структуры с мягкотканным компонентом внутри, накапливающими контраст.. Была выполнена биопсия кисты под контролем эндоскопической ультрасонографии, подтвердилась муцинозная аденокарцинома.


(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной мужчине 50 лет с жалобами на боль в животе без четкой локализации, в области тела и хвоста поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование со сложной структурой. Обратите внимание на перегородку и крупные камеры внутри образования.

(Справа) Макропрепарат полученный у этого же пациента: объемное образование с толстыми перегородками, заполненное муцинозной жидкостью. При гистологическом исследовании обнаружилась клеточная атипия и образование было расценено как опухоль низкой степени злокачественности.


(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль с очаговыми обызвествлениями, состоящая из небольшого количества крупных камер, разделенных перегородками.

(Справа) На корональной МРХПГ в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль разделенная перегородками на несколько камер. Панкреатический проток смещен, но в остальном выглядит нормальным.

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Клинические проявления и патогистологические признаки идентичны таковым для опухолей билиарной системы, яичников, а также внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли:

о Классификация ВОЗ акцентирует внимание на наличие стромы овариального типа, выстилающей кисту, как ключевой диагностический признак муцинозной папиллярной опухоли

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Объемное образование большого размера с толстой фиброзной капсулой

• Имеет округлую форму, ровные (изредка бугристые) края

• На срезе видны большие многокамерные/однокамерные кисты:

о Отдельные кисты могут иметь размер больше двух сантиметров, перегородки между ними тоньше двух миллиметров

• Полость кисты может быть заполнена вязким содержимым слизистого характера и прозрачной или кровянистой жидкостью

• Солидные участки, выбухающие внутрь опухоли, являются признаком инвазивного злокачественного новообразования

д) Клинические особенности:

1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о В большинстве случаев муцинозные кистозные опухоли протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно

о Могут проявляться болью в эпигастрии, рецидивирующим панкреатитом (10%), наличием пальпируемого объемного образования (12%), или признаками объемного воздействия на расположенные поблизости структуры (обструкция кишечника, обструкция выходного отдела желудка, желтуха)

о Редко проявляются местной инвазией и отдаленным метастазированием

о Очень редко приводят к системным проявлениям, обусловленным продукцией опухолью гастрина или иных гормонов

• Лабораторные данные:

о ↑ уровня РЭА в сыворотке крови и в содержимом кисты о ↑ уровня СА 19-9 (в 80% случаев) и СА 72-4 в содержимом кисты

о Низкий уровень амилазы

• Инвазивный рак и неизмененный эпителий могут наблюдаться в одной и той же опухоли, что делает биопсию ненадежной; отрицательный результат не исключает наличие злокачественного новообразования

• Диагноз устанавливается на основании предоперационных данных КТ и МРТ, эндоскопического УЗИ и цитологического исследования содержимого кисты, полученного путем аспирации, а также определения уровня онкомаркеров в нем; результатов послеоперационного гистологического исследования

2. Демография:

• Возраст:

о Средний возраст: 50 лет (варьирует в пределах 20-95 лет)

– В 50% случаев опухоль возникает между 40 и 60 годами

• Пол:

о М:Ж=1:99

о Т.к. кистозная муцинозная опухоль обнаруживается преимущественно у женщин среднего возраста, ее называют «опухолью матерей»

• Эпидемиология:

о Встречается не так часто по сравнению с ВПМО и серозной цистаденомой

о Обнаруживается в 25% всех удаленных кист поджелудочной железы

3. Течение и прогноз:

• Рассматривается как предзлокачественное состояние или явная злокачественная опухоль:

о Изменения могут варьировать от аденомы до инвазивного рака, в зависимости от степени выраженности атипии

о Злокачественные муцинозные кистозные опухоли содержат клетки высокой степени дисплазии или очаги инвазивного рака

о Даже доброкачественные кистозные муцинозные опухоли могут злокачественно перерождаться и рассматриваются как предзлокачественное состояние

• Общая пятилетняя выживаемость пациентов с доброкачественными муцинозными кистозными опухолями составляет 98%, и 62% в случае дисплазии высокой степени выраженности или инвазивного рака

• Важнейшие факторы риска инвазивной злокачественной опухоли:

о Пожилой возраст, большой размер опухоли, наличие узлов в стенке, утолщение стенки, периферические обызвествления, наличие симптоматики (боль, признаки панкреатита и т.д.), ↑ уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9

• Прогноз при полном удалении доброкачественной муцинозной кистозной опухоли благоприятный, риск рецидива очень низкий

• Прогноз при неполной резекции, марсупиализации или дренировании неблагоприятный

4. Лечение:

• Традиционно все муцинозные кистозные опухоли полностью удаляются хирургическим путем (обычно выполняется дистальная резекция поджелудочной железы (ПЖ) и спленэктомия):

о У пациентов, которым противопоказана операция, возможна выжидательная тактика (серия контрольных лучевых исследований через короткий промежуток времени)

• После полного удаления доброкачественной кистозной муцинозной опухоли не требуется дальнейшего лечения или наблюдения

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли и других кистозных новообразований поджелудочной железы может быть невозможна на основании только лишь КТ или МРТ

ж) Список использованной литературы:

1. Park JW et al: Mucinous cystic neoplasm of the pancreas: is surgical resection recommended for all surgically fit patients? Pancreatology. 14(2): 131-6, 2014

– Также рекомендуем “Методы обследования внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2020