Холестаз поджелудочной железы у ребенка
Как правило, у детей чаще всего речь идет о развитии именно внутрипеченочного холестаза, реже – внепеченочного. В преобладающем большинстве случаев причинами развития внепеченочного холестаза являются врожденные пороки развития желчных путей: атрезия или стеноз общего желчного протока. Случаи, когда есть препятствие изнутри оттоку желчи (закрытие просвета желчными камнями), в детской практике – достаточно редкое явление.
Причины
Причинами умеренного холестаза у детей, как более распространенной формы в детской практике, являются:
- врожденные метаболические дефекты некоторых ферментов, которые участвуют в биосинтезе и конъюгации желчных кислот;
- нарушения канальцевой секреции (прогрессирующий семейный холестаз);
- метаболические заболевания, которые могут протекать с вовлечением или без вовлечения билиарного тракта (дефекты окисления жирных кислот);
- Синдром Алажиля – редкое генетическое заболевание, которое является наиболее частой причиной неонатального холестаза;
- склерозирующий холангит, который проявляется сужением стенок желчных протоков в результате воспалительных изменений в них;
- вирусные агенты: вирусные гепатиты А, В, С, D, E, F, вирус Эпштейн-Барра;
- неконтролируемое назначение таких препаратов, как “Эритромицин”, “Ампициллин”, “Фуразолидон”, “Фурадонин”;
- глистные инвазии, которые достаточно распространены у детей.
Как определить болезнь?
Большинство родителей интересует вопрос о том, по каким симптомам и признакам можно определить наличие болезни. Медики говорят, что симптомы холестаза у детей могут быть разными, так как многое зависит от возраста ребенка, индивидуальных особенностей детского организма, а также от формы этого серьезного заболевания.
Симптомы
Одним из самых первых внешних признаков, которые можно выявить сразу же, является сильный и постоянный кожный зуд, сопровождающийся сыпью, правда, чаще всего наблюдается этот симптом у подростков, гораздо реже встречается он у детей младшего возраста. Родителям следует сразу же обратиться к местному педиатру, если у ребенка появился зуд, а также сыпь и шелушения на коже в области ягодиц и живота. Некоторые пациенты жалуются на сильный зуд и появление сыпи на ногах, а также руках. Распространенным признаком холестаза у совсем маленьких детей является желтуха, а определить ее можно по равномерному желтоватому оттенку кожи всего тела, а также лица. Кроме того, желтоватый оттенок приобретают слизистые оболочки и белки глаз.
При холестазе у детей любого возраста могут наблюдаться и такие симптомы, как рвота и сильная внезапная тошнота, причем на такие признаки родителям следует обратить внимание в первую очередь, так как возникает вероятность того, что заболевание перешло в острую форму, требующую быстрого и профессионального лечения. Кал у детей, страдающих холестазом, становится очень светлым, а моча приобретает темный оттенок. Все эти проявления холестаза могут сопровождаться повышенной температурой, свидетельствующей, что заболевание прогрессирует, а состояние ребенка ухудшается.
Диагностика
Диагностика холестаза у детей должна быть начата как можно раньше, чтобы избежать осложнений (холестатический цирроз печени). Требования к диагностике – это комплексный подход и быстрое получение результатов исследований для раннего начала терапии.
Что же включает в себя эта процедура?
В первую очередь это сбор анамнеза. Нужно обратить внимание на то, есть ли в семье подобные случаи заболевания, врожденные пороки развития, наследственные заболевания.
Следующий этап диагностики – это лабораторные исследования:
- клинический анализ крови;
- биохимический анализ крови (общий белок и его фракции);
- общий билирубин и его фракции, ферменты цитолиза – АЛТ, АСТ;
- тимоловая проба, которая отражает белковосинтетическую функцию печени;
- коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген);
- маркеры холестаза в крови (в динамике с интервалом в 2-3 недели): гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ), холестерин, щелочная фосфатаза, желчные кислоты.
Ну и, конечно, окончательно подтвердить диагноз позволят дополнительные инструментальные методы диагностики (визуализации гепатобилиарной системы ребенка), такие как:
- УЗИ печени и желчного пузыря;
- ретроградная холецистохолангиография (РХПГ);
- магниторезонансная томография (МРТ);
- биопсия печени (морфологическое исследование ткани печени имеет высокую доказательную базу): определение степени выраженности застоя желчи в протоках.
Лечение
Синдром холестаза у детей – это застой желчи в протоках желчного пузыря, который приводит к развитию тяжелой интоксикации организма, образованию камней, аллергических реакций, отравлению печени. Диагностика и лечение этого вида болезни проводится в условиях стационара. Врач отделения гастроэнтерологии и пульмонологии, опираясь на результаты биохимического и общего анализа крови, а также данных УЗИ-диагностики, назначает комплексное лечение заболевания.
В рамках терапевтического подхода могут быть использованы:
- назначение диеты;
- лекарственные вещества желчегонные и для лечения печени;
- антибиотики при повышении температуры тела.
- антигистаминные препараты;
- препараты для стабилизации пищеварительной функции;
- пробиотики, пребиотики;
- витаминный комплекс и фолиевая кислота;
- сорбенты;
- в редких случаях проводится операция по устранению порока развития.
Диетотерапия
Главной рекомендацией специалиста по питанию является отказ от жирной пищи, а также полное исключение: сладостей, продуктов, относящихся к классу высокоаллергенных (красная рыба, икра, грибы, свинина, телятина, курица, помидор, красные фрукты и ягоды, дыня, арбуз, какао, белый сахар, растительное масло, орехи, щавель).
В любых количествах можно есть:
- зелень – укроп, петрушку, зеленый лук и репчатый лук (если они не вызывают изжоги);
- зеленые овощи и фрукты – грушу, яблоко, кабачок, цветную капусту, сельдерей и так далее;
- желтые и оранжевые фрукты – морковь, тыкву, яблоки, бананы, перец болгарский;
- соки свежевыжатые, разбавленные с водой в соотношении 2:1, консервированные категорически запрещены;
- компот из сухофруктов, сбор лучше подбирать самостоятельно, использовать белый изюм, зеленое яблоко свежее, чернослив без сторонних добавок, курагу отборную.
- рыбу белую нежирную – минтай, хек;
- мясо – говядину вырезку, обязательно в отварном виде, бульон не используется (в процессе варки воду в кастрюле нужно менять не менее 3 раз, вместо курицы можно использовать филе индейки, варить по тому же принципу, что и говядину, бульон сливать полностью);
- суп овощной;
- масло оливковое;
- яйцо перепелиное – желток;
- подсластитель – сироп из тростникового сахара (можно сварить самостоятельно);
- соль только в растворе;
- молочные продукты по рекомендации врача.
Медикаментозная терапия
Лечение холестаза у детей специализированными препаратами назначается только в случае свободного открытого желчного протока. Если имеется загиб или малая аномалия тела желчного пузыря, то проводится хирургическая операция в режиме экстренного сопровождения. Какие препараты чаще всего используют в лечении холестаза у ребенка 5 лет и выше для нормализации общего состояния?
- “Панкреатин” либо “Креон”. Относятся к группе ферментосодержащих средств, которые помогают нормализовать процессы пищеварения и усвоения полезных микроэлементов из пищи.
- Антибиотики. Если начался локальный воспалительный процесс, назначают антибиотики широкого спектра действия. Но поскольку такие случаи крайне редки, в применении сильнодействующих средств нет необходимости.
- “Полисорб”, “Энтеросгель”, “Лакта-Фильтрум”. Сорбенты выводят из крови токсины, которые подавляют рост иммунных клеток для включения естественных механизмов выздоровления.
- Антигистаминные препараты (таблетки и капли против аллергии). Самым частым явлением при холестазе является кожных зуд и местная аллергическая реакция, при этом вид пищи совершенно не имеет значения. Она возникает как ответная реакция иммунной системы на раздражитель – желчь.
- Пробиотики, пребиотики. Возникновение проблем с желудочно-кишечным трактом, нарушение процесса дефекации – одно из побочных явлений холестаза. Поэтому для защиты кишечника от появления язв, полипов, разрывов слизистой оболочки и развития микробных поражений назначаются пробиотики. Полезные лактобактерии успокаивают и защищают стенки кишечника, желудка, восстанавливая естественную перистальтику, систему забора полезных микроэлементов и их расщепление.
- “Урсосан”, “Урсофальк”. Препараты для лечения печени назначают в случае ее увеличения (отравления вредными веществами). В течение 1 месяца с момента выписки пациент обязан принимать специальные средства с целью комплексного лечения и профилактики развития хронического состояния. После того как курс пройден, назначают повторные исследования крови на биохимию и УЗИ. Это помогает убедиться в том, что опасность миновала и общее состояние организма находится в пределах нормы.
- Витаминные комплексы и фолиевая кислота. Назначаются в реабилитационных целях и для профилактики развития других состояний, связанных с нарушением обменных функций, гиповитаминоза, анемии и так далее.
Последствия
Последствий холестаза для ребенка есть немало. Например, пониженная плотность костных тканей, так называемый остеопороз. При болезни понижается уровень различных витаминов в крови:
- недостаток витамина К способствует появлению кровотечений, витамина А – снижению зрения, гемералопии;
- камни в желчном пузыре, которые провоцируют появление холангита;
- печень теряет свои свойства и появляется риск возникновения почечной недостаточности;
- ткани печени могут заменяться соединительной тканью – это цирроз печени.
Профилактика заболевания
Для снижения риска заболевания рекомендуется:
- выводить детей на длительные прогулки на свежем воздухе;
- тщательно следить за питанием, а именно не переедать и исключать вредную пищу (фастфуды, вредные напитки, большое количество сладкого, соленого, жареного);
- заниматься физическими упражнениями (есть даже специальные упражнения при застое желчи).
Самое главное и важное – предотвратить появление болезни, а в случае чего своевременно ее диагностировать. Нужно быть очень внимательным к своему ребенку, ведь не всегда симптомы ярко выражены. Если что-то вызывает подозрения – незамедлительно обратитесь к врачу, не занимайтесь самолечением. Самое важное, что можно сделать для ребенка – это соблюдать простые правила для профилактики заболевания.
Источник
Симптомы холестаза у ребенка
- Зуд кожи – главный (и долгое время единственный) симптом заболевания. Как правило, зуд беспокоит ночью, днем уменьшается. Некоторые больные отмечают усиление зуда зимой.
- Расчесы кожи, возникающие из-за сильного кожного зуда гнойничковые высыпания.
- Обесцвечивание кала и потемнение мочи.
- Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз).
- Гиперпигментация кожи (усиление окраски, потемнение) за счет отложения меланина (особое химическое соединение, который придает окрашивание коже).
- Стеаторея (усиленное выделение жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
- Изменение цвета кала и мочи (потемнение мочи и обесцвечивание кала).
- Повышенная кровоточивость, которая связана со снижением всасывания жирорастворимого витамина К в кишечнике.
- Гиповитаминозы – дефицит (недостаток) витаминов в организме. Гиповитаминоз при холестазе связан с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике (А, Д, Е):
- дефицит витамина А (« куриная слепота» — нарушение сумеречного зрения (зрение при пониженном освещении), сухость кожи, слизистых оболочек и склер глаз);
- витамина Д (остеопороз — снижение плотности костной ткани, переломы костей);
- витамина Е (мышечная слабость).
- Снижение массы тела.
- Холелитиаз (образование камней в желчном пузыре и желчных протоках).
- Задержка роста и развития.
Формы холестаза у ребенка
По локализации (расположению) процесса холестаз делится на:
- внутрипеченочный (застой желчи происходит на уровне внутрипеченочных желчных протоков или клеток печени — гепатоцитов, то есть локализуется внутри печени);
- внепеченочный (застойные явления наблюдаются при обструкции (закупорке) внепеченочных желчных протоков).
По наличию желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз) холестаз бывает:
- желтушным;
- безжелтушным.
По степени выраженности клинических симптомов заболевания выделяют:
- острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, появляются внезапно);
- хронический холестаз (симптомы слабо выражены, нарастают в течение нескольких недель и месяцев).
По механизму возникновения холестаз может быть:
- парциальным – при этой форме холестаза отмечается уменьшение объема выделяемой желчи;
- диссоциативным – наблюдается задержка выделения лишь некоторых компонентов желчи, например, желчных кислот;
- тотальным – наблюдается нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку.
По наличию цитолиза (разрушения клеток) холестаз бывает:
- без цитолиза;
- с цитолизом.
Особая форма заболевания — холестаз новорожденных, который связан с нарушением выделения желчи. Чаще всего причиной этого состояния становится врожденное недоразвитие (атрезия) желчных протоков.
Причины холестаза у ребенка
- Нарушение образования желчи:
- алкоголизм и алкогольное поражение печени (у подростков);
- вирусные заболевания печени (гепатиты);
- отравления и токсические повреждения печени (яды, соли тяжелых металлов);
- лекарственное поражение печени (при приеме некоторых лекарственных препаратов, оказывающих токсическое (ядовитое) действие на печень);
- сепсис (заражение крови).
- Нарушения, связанные с экскрецией (выделением) и током желчи:
- злокачественные новообразования (опухоли, рак) печени;
- первичный и вторичный склерозирующий холангит (заболевание, связанное с прогрессирующим воспалением стенок желчных протоков, которое в итоге приводит к их сужению);
- реакция « трансплантат против хозяина» – реакция отторжения (плохая приживаемость пересаженного органа) трансплантата (пересаженный орган) после трансплантации (пересадки органов);
- синдром (болезнь) Кароли (редкое наследственное заболевание, характеризующееся расширением желчных протоков);
- туберкулез печени (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis);
- гельминтозы (заболевание, связанное с попаданием в организм червей-паразитов);
- саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулем (плотных узелков разного размера, связанных с воспалением) во многих органах).
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика холестаза у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, беспокоит ли ребенка кожный зуд, были ли эпизоды желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз), с чем может быть связано возникновение этих симптомов и др.).
- Анализ анамнеза жизни (были у ребенка какие-либо заболевания печени, инфекции).
- Физикальный осмотр. Определяется возможная желтушность кожи и склер глаз и ее интенсивность, при перкуссии (простукивании) и пальпации (ощупывании) живота определяются размеры печени, ее болезненность, оценивается состояние кожи (расчесы, высыпания на коже), определяется вес и рост ребенка.
- Анализ крови (выявляют анемию (снижение концентрации эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белок-переносчик кислорода)), лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов — белых клеток крови)).
- Анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты (компоненты желчи)).
- Биохимический анализ крови (выявляют гипербилирубинемию – повышение билирубина в крови (желчный пигмент), повышение уровня липидов, желчных кислот, изменения липидного спектра (содержание различных форм липидов) сыворотки крови), повышение ферментов (особые белки, участвующие в химических реакциях в организме): лейцинаминопептидазы, глютамилтранспептидазы, 5-нуклеотидазы. Повышение щелочной фосфатазы у детей не является показательным, так как у них возможно физиологическое (возрастное) повышение этого фермента.
- Инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для выявления увеличенной печени, изменений желчного пузыря;
- компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, которые выявляют возможные изменения печени, желчного пузыря;
- ретроградная панкреатохолангиография (метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние);
- чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом).
- магниторезонансная холангиография (метод обследования желчных протоков) – является наиболее перспективным методом исследования в связи с его высокой информативностью;
- биопсия печени (исследование участка органа) для выявления причины холестаза и возможных изменений печени.
- Возможна также консультация педиатра.
Лечение холестаза у ребенка
- Лечение холестаза направлено на устранение его причины (удаление камней, опухолей, отмена токсических (вредных) лекарственных препаратов и др.), а также на уменьшение симптомов заболевания.
- Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, животных жиров, замена их на растительные.
- Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста.
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- овощи, зелень;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
- Запрещается:
- алкогольные напитки;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- горчица, перец, хрен;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- кулинарные жиры, сало;
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.).
- Поливитаминные препараты.
- Препараты, содержащие УДХК (урсодезоксихолевую кислоту), и желчные кислоты являются препаратами выбора для лечения холестатического синдрома. Они обладают защитным действием на клетки печени, связывают и удаляют токсины (вредные вещества).
- Лечение кожного зуда (холестирамин, фенобарбитал), в том числе физиотерапевтическое лечение, позволяет уменьшить неприятные симптомы.
- Препараты витамина К для лечения геморрагического синдрома (кровотечений).
- Эстракорпоральная детоксикация для удаления циркулирующих в кровотоке токсических веществ (плазмаферез, гемосорбция).
- Хирургическое лечение (при необходимости).
Осложнения и последствия холестаза у ребенка
- Остеопороз (снижение плотности костной ткани).
- Кровотечения (возникают из-за дефицита витамина К).
- Гемеролопия (« куриная слепота», снижение зрения в сумерках, которое связано с нарушением поступления витамина А).
- Образование камней в желчном пузыре и желчных протоках с дальнейшим развитием холангита (воспаления желчных протоков).
- Печеночная недостаточность (неспособность печени выполнять свои многочисленные функции).
Профилактика холестаза у ребенка
- Своевременное и достаточное лечение заболеваний, на фоне которых развивается застой желчи (удаление опухолей, камней, дегельминтизация (комплекс мероприятий, направленных на удаление паразитов из организма) и др.);
- Отказ от употребления алкоголя (для подростков).
- Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, уменьшение употребление в пищу животных жиров, замена их на растительные.
- Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста;
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
- Запрещается:
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.);
- кулинарные жиры, сало;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- горчица, перец, хрен;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- алкогольные напитки (для подростков).
Источник