Опухоли островков поджелудочной железы

Главная » Эндокринология » Гормонально-активные опухоли » Опухоли поджелудочной железы

Нейроэндокринология
Опухоли надпочечников
Опухоли поджелудочной железы
Диагностика гормонально-активных опухолей
Лечение гормонально-активных опухолей
Альдостерома
Карционоид
Нейробластома
Ганглионейробластома
Феохромоцитома
АПУДомы
Синдром Вермера
Синдром Сиппла
Лечение синдромов МЭН
Опухоли, вызывающие синдром Кушинга
Ортоэндокринные АПУДомы

Эндокринология – CureMed.ru

С открытием гормонов поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта появилась возможность описания островково – клеточные опухоли поджелудочной железы (опухоли островков Лангерганса).

Функционирующие опухоли поджелудочной железы делятся на две группы:

ортоэндокринные, секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков;
параэндокринные, выделяющие гормоны, не свойственные им

К ортоэндокринным относятся новообразования клеток: глюкагонома, инсулинома, сомастинома и ППома. Клеточное происхождение параэндокринных опухолей не установлено, к ним относятся новообразования, выделяющие гастрин (гастринома), вазоактивный интестинальный пептид (випома), кортикотропинома, опухоли с карциноидным синдромом.

К параэндокринным опухолям относятся и редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.

Новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция, «чистые» опухоли являются редкостью. Значительная часть этих опухолей вырабатывает множество гормонов, которые обнаруживаются в различных опухолевых клетках, но клиническая симптоматика обычно обусловлена одним гормоном, биологически активным и вырабатываемым в наибольшем количестве. Метастазы злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток.

Предполагается существование двух источников происхождения эндокринных опухолей: островкового, откуда произошло их название – инсуломы, и протокового – из мультипотентных стволовых клеток в протоковом эпителии (незидиобластов). Чаще опухоли возникают у взрослых в любой части поджелудочной железы, редко имеет собственную капсулу (особенно небольшие). При выраженном фиброзе стромы с отложением солей извести, инсуломы обретают хрящевидную плотность. Размеры автономных опухолей варьируют от 700 мкм до нескольких сантиметров в диаметре. Опухоли, диаметром до 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см – злокачественные.

Островковые опухоли – это, прежде всего аденомы и реже – аденокарциномы. По размеру и форме опухолевые клетки сходны с соответствующими клетками нормальных островков: полигональные или призматические, редко – веретеновидные.

Ортоэндокринные опухоли.
- Глюкагонома – опухоль островков Лангерганса, секретирующая глюкагон, что приводит к развитию сложного симптомокомплекса, Наблюдаются: диабет, анемию и похудание, реже отмечаются диарея, поражение слизистых оболочек, тромбозы и эмболии, доминируют кожные проявления – дерматит.
  Чаще дерматит развивается на нижних конечностях, в паховой области, промежности, перианальной области, нижней части живота, на лице. Поражение слизистых оболочек при глюкагономе – стоматит, гингивита, глоссита, язык характерный – большой, мясистый, красный со сглаженными сосочками. Диабет при синдроме глюкагономы у 75% больных легкий (для которых достаточна диета), четверть больных нуждаются в инсулинотерапии. Выраженные катаболические изменения при глюкагономе являются причиной похудания, потеря массы тела в отсутствие анорексии. Анемия – нормохромная и нормоцитарная. Глюкагономы обычно больших размеров и составляет до 10 см и выше, в большинстве случаев новообразования злокачественные. 85% больных имеют возраст более 50 лет, реже больных до 30 лет. Лечение – хирургическое и химиотерапевтическое.
- Инсулинома – опухоль, секретирующая избыточное количество инсулина, что проявляется гипогликемическим симпомокомплексом. Опухоль встречается во всех возрастных группах – от новорожденных до престарелых, чаще поражает от 30 до 55 лет, детей составляет около 5%. Клиническое проявление инсулиномы связано с ее гормональной активностью. Гиперинсулинизм является основным патогенетическим механизмом, от которого зависит весь симптомокомплекс заболевания. При снижении уровня глюкозы до гипогликемии включаются механизмы, направленные на гликогенолиз, глюконеогенез, мобилизацию свободных жирных кислот, кетогенез. Характерно наличие нервно-психический нарушений. Развитие гипогликемии в утренние часы и при пропуске очередного приема пищи, при физических и психических напряжениях, у женщин накануне месячных говорит в пользу инсулиномы. В диагностике могут возникнуть трудности при применении больным препаратом инсулина. Радикальный метод лечения – хирургический.
- Соматостатинома – представление о симптомокомлексе, еще не сформировано. Наряду с холелитиазом обнаруживается сахарный диабет, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудание. По характеру секреции соматостатиномы – полигормональные.
- ППома – панкреатический пептид секретируется F-клетками поджелудочной железы. Пептид снижает сократительную функцию желчного пузыря, повышает тонус общего желчного протока и тормозит эндокринную функцию поджелудчной железы, повышенное содержание панкреатического пептида в периферческой крови. Опухоли проявляются случайно при операциях на желудке, кишечнике, желчном пузыре.
Параэндокринные опухоли.
- Гастринома – ульцерогенный синдром язвенного диатеза (синдром Золлигера – Эллисона) – это сочетание тяжелого течения язвенной болезни двенадцатиперстной кишки при опухоли поджелудочной железы. В основе заболевания лежит гипергастринемия, которая вызывает постоянную стимуляцию функцию обкладочных клеток желудка. Желудочная гиперсекреция с очень высокой концентрацией соляной кислоты обуславливает большинство проявлений синдрома и в первую очередь – изъязвление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Язва локализуется чаще в постбульбарном отделе двенадцатиперстной кишки, язвы могут быть множественными, чаще, чем при обычной язвенной болезни – кровотечения, перфорация, стеноза, болевой синдром. Лечение хирургическое.
- Випома – синдром водной диареи с опухолью поджелудочной железы.
  Причиной клинического проявления – секреция вазоактивного интенстинального пептида (ВИП).
  У более 70% больных ВИПом – злокачественные, у 20% – симптокомплекс – результат гиперплазии островкового аппарата. Избыточная секреция ВИП стимулирует выраженную экскреции тонкой кишкой и поджелудочной железой жидкости и электролитов, которые не успевают всасываться в толстой кишке. Это выражается профузными поносами, что приводит к дегидрадации. Потеря калия, бикарбонатов и магния приводит к развитию ацидоза, выраженной слабости и тетанических судорог, в последствие – азотемия.
- Кортикотропинома – выражается глюкокортикоидным гиперкортицизмом.
  Кортикотропинома выявляется уже в стадии метастазирования, поэтому лечение хирургическое.
- Паратиренома – гиперкальциемия, как ведущий признак эндокринных опухолей поджелудочной железы. Гиперкальциемия может быть результатом местастического процесса в кости.
- Опухоли поджелудочной железы с карциноидным синдромом. Обнаруживаются в кишечнике и даже в бронхах. Карциноид поджелудочной железы способен секретировать практически все пептиды, свойственные орто- и параэндокринным заболеваниям.

Медикаментозное лечение имеет положительный эффект от применения соматостатина.

Аденогипофиз
Антидиуретический гормон (АДГ)
Болезни щитовидной железы
Опухоли щитовидной железы
Дегидратация. Гипергидратация
Гиперальдостеронизм
Гипоталамо – гипофизарная система
Гинекомастия
Сахарный диабет
Гликогенозы
Гормонально-активные опухоли
Дислипопротеидемия
Избыточное оволосение у женщин
Кислотно-щелочное равновесие – КЩР
Кости – Метаболические нарушения
Менструальные нарушения
Фосфорно-кальциевый обмен
Анорексия – Нервная анорексия
Выпадение волос – Облысение
Репрудоктология
Надпочечники – болезни надпочечников
Мастопатия
Эндометриоз
Нейроэндокринные гинекологические заболевания
Онкология – Рак
Феминизация – Вирилизация
Нарушение обмена веществ
МЭН – Множественная эндокринная неоплазия
Половое развитие – нарушения
Детская эндокринология
Диагностика сахарного диабета в Германии

Стоматология в Москве

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоли островков Лангерганса морфологам были известны еще в начале XX в.

Описание же эндокринных синдромов стало возможным лишь с открытием гормонов поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Эпидемиология

Для суждения о распространенности островково-клеточных опухолей точных данных нет. Патологоанатомы одну аденому находят на каждые 1000-1500 вскрытий. В учреждениях широкого профиля соотношение больных с функциионирующей опухолью островков Лангерганса к госпитализированным составляет) 1 /50 тыс. Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы – инсулиносекретирующие.

trusted-source [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Опухоли из островковых клеток встречаются значительно реже других панкреатических опухолей. Их классификация базируется на тех клинических проявлениях, развитие которых они обусловливают, и на типе клеток и гормонов, идентифицирующихся в них, особенно иммуногистохимически. Значительная часть этих опухолей вырабатывает множество гормонов, которые обнаруживаются в различных опухолевых клетках, но клиническая симптоматика обычно обусловлена одним гормоном, биологически активным и вырабатываемым в наибольшем количестве Более того, метастазы в случае злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток, даже при первично поликлональной опухоли. Наряду с этим встречаются опухоли из одного типа клеток, вырабатывающие разнообразные пептиды. В ряде случаев клиническая и гормональная картина обусловлены множественными эндокринными опухолями поджелудочной железы и/или гиперплазией островковых клеток одного или разных типов.

Предполагается существование двух источников происхождения эндокринных опухолей: островкового, откуда и произошло их название – инсуломы, и протокового – из мультипотентных стволовых клеток в протоковом эпителии (незидаобластов), которые могут пролиферировать и дифференцироваться в клетки, продуцирующие различные пептиды. Эти опухоли нередко являются источником эктопического образования гормонов. Чаще всего они возникают у взрослых в любой части поджелудочной железы, редко имеют собственную капсулу (особенно небольшие). Неинкапсулированные опухоли обладают так называемым зигзагообразным ростом, сходным с инфильтративнык. По цвету и виду могут напоминать добавочную селезенку из-за необычайно богатой васкуляризациц j поверхность разреза гомогенная, серовато-розового или вишневого цвета, изредка выявляются кровоизлияния и кистозные участки. При выраженном фиброзе стромы с отложением солей извести инсуломы обретают хрящевидную плотность. Размеры автономных опухолей варьируют от 700 мкм до нескольких сантиметров в диаметре. Опухоли, диаметром 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см – злокачественные.

Солитарные или даже множественные опухоли нередко сопровождаются развитием в окружающей их панкреатической ткани гиперплазии и/или гипертрофии островкового аппарата, прежде всего за счет бета-клеток (при инсулиномах).

Островковые опухоли – это прежде всего аденомы и реже – аденокарциномы. По размеру и форме опухолевые клетки сходны с соответствующими клетками нормальных островков: полигональные или призматические, редко – веретеновидные. В одних клетках цитоплазма эозинофильная, в других – базофильная, в третьих – светлая, а объем ее варьирует от скудной до обильной. Ядерный полиморфизм – довольно частое явление. Более чем в половине опухолей строма в различной степени фиброзирована, гиалинизирована и кальцифицирована. Примерно в 30 % наблюдается отложение амилоида в строме. В 15 % случаев выявляются псаммомные тела, количество которых варьирует. В 2/3 от общего числа опухолей встречаются протоковые структуры и переходные от протоковых к опухолевым. Последние формируют анастомозирующие тяжи, гнезда, розетки, альвеолы, папиллярные структуры, разделенные многочисленными тонкостенными сосудами. В зависимости от преобладающей структуры различают три типа опухолей:

I – солидный, называемый еще диффузным;
II – медуллярный, часто называемый трабекулярным (этот тип строения чаще встречается в инсулиномах и глюкагономах);
III – железистый (альвеолярный или псевдоацинарный). Этот тип чаще встречается в гастриномах и при синдроме Вернера. Все типы строения могут быть в одной опухоли в различных ее участках.

Бета-клеточные опухоли (инсулиномы) – наиболее часто встречаемые островковые опухоли, 90 % из которых – доброкачественные. Около 80 % из них – солитарные. В 10 % случаев гипогликемя обусловлена множественными опухолями, 5 % из них – злокачественные, а 5 % – незидиоблао тоз, для которого характерны гиперплазия островков за счет их новообразования из протоковых клеток, гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток. Термин незидиобластоз введен G. F. Laidlaw в 1938 г. Он характеризуется также явлениями ацино-инсулярной трансформации. Между клиническими проявлениями инсулином и их размерами существует определенная взаимосвязь. Иммуногистохимически в инсулиномах могут обнаруживаться А- и/или D-клетки, редко ЕС-клетки.

Одним из значительных достижений двух последних десятилетий в области гистохимии и эндокринологии является разработка APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation) – концепции, которая позволила объяснить секрецию, в частности островково-клеточными новообразованиями поджелудочной железы, многих гормонов, не свойственных ее физиологической функции, поэтому неудивительны сообщения последних лет о способности этих опухолей секретировать, помимо уже названных гормонов, такие как хорионический гонадотропин, кальцитонин, различные простагландины, гормон роста, антидиуретический гормон, самостоятельная роль которых в формировании каких-либо эндокринных синдромов окончательно не доказана, однако не исключено, что дальнейшие исследования в этом направлении позволят установить причинную связь между некоторыми даже известными заболеваниями желудочно-кишечного тракта и опухолями поджелудочной железы.

trusted-source [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Формы

В настоящее время функционирующие опухоли поджелудочной железы принято делить на две группы: ортоэндокринные, секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, и параэндокринные, выделяющие гормоны, не свойственные им. К первой группе относятся новообразования альфа-, бета-, сигма- и F-клеток, которые секретируют соответственно глюкагон, инсулин, соматостатин и панкреатический пептид, что и отражено в их названии: отсюда глюкагонома, инсулинома, соматостатинома и ППома. Клеточное происхождение параэндокринных опухолей в настоящее время окончательно не установлено, известно только, что они не Р-клеточного типа. К ним относятся новообразования, выделяющие гастрин, – гастринома, вазоактивный интестинальный пептид – випома, АКТГ-подобную активность – кортикотропинома, а также опухоли с клинической картиной карциноидного синдрома. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.

Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция, «чистые» опухоли являются редкостью, тем не менее превалирование секреции того или иного гормона приводит к развитию определенного клинического эндокринного синдрома.

trusted-source [27], [28], [29], [30]

Какие анализы необходимы?

Источник

Опухоли островков Лангерганса морфологам были известны еще в начале XX в. Описание же эндокринных синдромов стало возможным лишь с открытием гормонов поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта.

Клеточное происхождение параэндокринных опухолей в настоящее время окончательно не установлено, известно только, что они не в-клеточного типа. К ним относятся новообразования, выделяющие гастрин, — гастринома, вазоактивный интестинальный пептид — випома, АКТГ-подобную активность — кортикотропинома, а также опухоли с клинической картиной карциноидного синдрома. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.

Для суждения о распространенности островково-клеточных опухолей точных данных нет. Патологоанатомы одну аденому находят на каждые 1 000 — 1500 вскрытий. В учреждениях широкого профиля соотношение больных с функция нирующей опухолью островков Лангерганса к госпитализированным составляя 1 /50 тыс. Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы — инсулиносекретирующие.

Патанатомия

Более того, метастазы в случае злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток, даже при первично поликлональной опухоли. Наряду с этим встречаются опухоли из одного типа клеток, вырабатывающие разнообразные пептиды. В ряде случаев клиническая и гормональная картина обусловлены множественными эндокринными опухолями поджелудочной железы и/или гиперплазией островковых клеток одного или разных типов.

Предполагается существование двух источников происхождения эндокринных опухолей: островкового, откуда и произошло их название — инсуломы, и протокового — из мультипотентных стволовых клеток в протоковом эпителии (незидиобластов), которые могут пролиферировать и дифференцироваться в клетки, продуцирующие различные пептиды. Эти опухоли нередко являются источником эктопического образования гормонов. Чаще всего они возникают у взрослых в любой части поджелудочной железы, редко имеют собственную капсулу (особенно небольшие).

Неинкапсулированные опухоли обладают так называемым зигзагообразным ростом, сходным с инфильтративным. По цвету и виду могут напоминать добавочную селезенку из-за необычайно богатой васкуляризации поверхность разреза гомогенная, серовато-розового или вишневого цвета, изредка выявляются кровоизлияния и кистозные участки. При выраженном фиброзе стромы с отложением солей извести инсуломы обретают хрящевидную плотность. Размеры автономных опухолей варьируют от 700 мкм до нескольких сантиметров в диаметре. Опухоли, диаметром 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см — злокачественные.

Островковые опухоли — это прежде всего аденомы и реже — аденокарциномы. По размеру и форме опухолевые клетки сходны с соответствующими клетками нормальных островков: полигональные или призматические, редко — веретеновидные. В одних клетках цитоплазма эозинофильная, в других — базофильная, в третьих — светлая, а объем ее варьирует от скудной до обильной. Ядерный полиморфизм — довольно частое явление. Более чем в половине опухолей строма в различной степени фиброзирована, гиалинизирована и кальцифицирована.

Примерно в 30 % наблюдается отложение амилоида в строме. В 15 % случаев выявляются псаммомные тела, количество которых варьирует. В % от общего числа опухолей встречаются протоковые структуры и переходные от протоковых к опухолевым. Последние формируют анастомозирующие тяжи, гнезда, розетки, альвеолы, папиллярные структуры, разделенные многочисленными тонкостенными сосудами. В зависимости от преобладающей структуры различают три типа опухолей: I — солидный, называемый) еще диффузным; II — медуллярный, часто называемый трабекулярным (этот тип строения чаще встречается в инсулиномах и глюкагономах); III — железистый (альвеолярный или псевдоацинарный). Этот тип чаще встречается в гастриномах и при синдроме Вернера. Все типы строения могут быть в одной опухоли в различных ее участках.

в-Клеточные опухоли (инсулиномы) — наиболее часто встречаемые островковые опухоли, 90 % из которых — доброкачественные. Около 80 % из них — солитарные. В 10 % случаев гипогликемия обусловлена множественными опухолями, 5 % из них — злокачественные, а 5 % — незидиобластоз, для которого характерны гиперплазия островков за счет их новообразования из протоковых клеток, гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих, его клеток, главным образом в-клеток.

Термин незидиобластоз введен G. F. Laidlaw в 1938 г. Он характеризуется также явлениями ацино-инсулярной трансформации. Между клиническими проявпениями инсулином и их размерами существует определенная взаимосвязь. Иммуногистохимически в инсулиномах могут обнаруживаться А- и/ или D-клетки, редко ЕС-клетки.

Одним из значительных достижений двух последних десятилетий в области гистохимии и эндокринологии является разработка APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation) — концепции, которая позволила объяснить секрецию, в частности островково-клеточными новообразованиями поджелудочной железы, многих гормонов, не свойственных ее физиологической функции, поэтому неудивительны сообщения последних лет о способности этих опухолей секретировать, помимо уже названных гормонов, такие как хорионический гонадотропин, кальцитонин, различные простагландины, гормон роста, антидиуретический гормон, самостоятельная роль которых в формировании каких-либо эндокринных синдромов окончательно не доказана, однако не исключено, что дальнейшие исследования в этом направлении позволят установить причинную связь между некоторыми даже известными заболеваниями желудочно-кишечного тракта и опухолями поджелудочной железы.

Н.Т. Старкова

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Опухоли островков поджелудочной железы

Медицинский эксперт статьи

Эпидемиология

Патогенез

Формы

Какие анализы необходимы?

Патанатомия

О чем вам интересно больше знать?