Кольцевидная поджелудочная железа узи

Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца.
Период протекания
Минимальный период протекания (дней):
1
Максимальный период протекания (дней):
не указан
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
– добавочная (аберрантная) ПЖ;
– кольцевидная ПЖ;
–
эктопия
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
– расщепленная ПЖ;
– неполная расщепленная ПЖ;
– изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
– агенезия;
–
гипоплазия
.
4. Удвоение:
– протоков;
– тотальное;
– частичное (хвоста, тела);
– добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
– в виде петли;
– спиральный;
– прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
– тип А;
– тип В;
– тип С.
7. Врожденные кисты:
– единичные;
– множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).
Этиология и патогенез
Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.
Эпидемиология
Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде.
Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (
стеноза
) двенадцатиперстной кишки – наличие частичной или полной высокой кишечной непроходимости. Проявления разнообразны и варьируются от дискомфорта, тошноты, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения (подобное состояние без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу).
Развитие панкреатита кольцевидной поджелудочной железы может сопровождаться появлением типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности; образованием кальцификатов и псевдокист.
Вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и
холангита
.
При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда выявляются супрастенотическое расширение кишки и истончение ее стенок, а также выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стенoза. Это может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей
перфорации
с появлением типичной клинической картины.
Диагностика
Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.
1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.
2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
– ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
– медленное прохождение контраста за зону сужения;
– перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
– увеличение размеров, опущение желудка и др.
3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.
4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.
Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.
Лабораторная диагностика
В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .
Обязательные исследования:
– общий анализ крови (анемия);
– биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).
Осложнения
Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки – одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная
обструкция
ДПК.
Другие возможные осложнения –
гиповолемия
, анемия, обтурационная желтуха, секреторная недостаточность поджелудочной железы.
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Лечение кольцевидной поджелудочной железы – хирургическое:
1. Радикальные операции – панкреатодуоденальная
резекция
.
2.
Паллиативные операции
(шунтирующие) – накладывание обходных
анастомозов
(гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах – латеральная антропилородуоденоеюностома).
Рассечение кольца поджелудочной железы опасно вследствие повышенного риска развития осложнений (повреждение стенки ДПК, образование
фистул
и пр.).
Прогноз
Сомнительный. Зависит от варианта порока.
Госпитализация
В экстренном порядке в отделение детской хирургии.
Информация
Источники и литература
- “Аномалии развития поджелудочной железы” Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал “Гастроэнтерология”, (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Автор Руслан Хусаинов На чтение 4 мин. Опубликовано 07.07.2018 23:01
Обновлено 07.07.2018 23:01
Кольцевидная поджелудочная железа — это состояние, при котором ткани поджелудочной железы растут вокруг части тонкой кишки, что может вызвать затруднение проходимости кишечника.
Расстройство встречается редко и является врожденным, это значит, что оно развивается во внутриутробном периоде. Врач может диагностировать кольцевидную поджелудочную железу у новорожденных, но многие взрослые могут не знать о своей аномалии.
Что такое кольцевидная поджелудочная железа?
Поджелудочная железа находится за желудком. Она продуцирует ферменты, которые помогают организму переваривать пищу. Поджелудочная железа также вырабатывает инсулин, который контролирует уровень сахара в крови.
В эмбриональном периоде поджелудочная железа обычно состоит из двух частей. Эти части сливаются рядом с двенадцатиперстной кишкой — верхний сегмент тонкой кишки. Небольшой проток соединяет поджелудочную железу с двенадцатиперстной кишкой, позволяя поджелудочной железе высвобождать ферменты в тонкий кишечник.
Иногда части соединяются неправильно и создают кольцо вокруг двенадцатиперстной кишки. Врач может обнаружить кольцевую поджелудочную железу на УЗИ в дородовом периоде.
Врачи обычно диагностируют состояние у новорожденных с признаками кишечной закупорки. Многие взрослые обнаруживают, что у них есть аномалия, когда проходят обследование по поводу другого заболевания, что является диагностической находкой. В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа вызывает только желудочно-кишечные проблемы.
Кольцевидная поджелудочная железа — причины
Врачам еще предстоит определить, почему это происходит, и почему у одного человека с кольцевидной поджелудочной железой есть симптомы, а у другого нет. Это состояние встречается редко и наблюдается только у 5-15 детей из каждых 100 000 новорожденных.
Кольцевидная поджелудочная железа — симптомы
Кольцевидная поджелудочная железа может не проявлять симптомы, но иногда может вызвать боли в животе. Только у трети людей с данной аномалией развиваются симптомы.
Врач может заметить следующие признаки кольцевидной поджелудочной железы, пока ребенок еще находится в утробе:
- избыток околоплодных вод, который называется многоводием;
- избыток жидкости в животе, который называется асцитом;
- расширенная кишка.
У новорожденного симптомы кольцевидной поджелудочной железы могут включать:
- рвоту желтого или зеленого цвета, что означает, что она может содержать желчь
- беспокойство;
- признаки закупорки в кишечнике, такие как слишком редкие дефекации.
У взрослых могут быть следующие симптомы:
- боль в животе;
- ощущение дискомфорта после еды;
- потеря веса;
- тошнота или рвота;
- желтушность кожи, ногтей или глаз.
Хотя и редко, но кольцевидная поджелудочная железа может вызвать непроходимость двенадцатиперстной кишки у взрослого человека.
Кольцевидная поджелудочная железа — диагностика
Диагностика кольцевидной поджелудочной железы может быть затруднена, так как анализ крови и рентгенография с контрастированием зачастую не показывают аномалии. Основными рентгенологическими диагностическими признаками являются типичный уровень сужения, ограниченность ее протяжённости, ровные контуры двенадцатиперстной кишки в зоне сужения, медленное прохождение контрастного вещества за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и другие косвенные признаки. Все вышеперечисленные признаки указывают на то, что двенадцатиперстная кишка труднопроходима.
Если нет обструкции (закупорки) двенадцатиперстной кишки, кольцевую поджелудочную железу труднее диагностировать. Врач может рекомендовать МРТ и КТ поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или кишечника.
У человека может быть диагностирована кольцевая поджелудочная железа во время лечения или диагностического исследования другого состояния.
Кольцевидная поджелудочная железа — лечение
Большинство людей с данным состоянием поджелудочной железы не имеют симптомов, и человеку может не требоваться лечение. Однако, когда кольцевидная поджелудочная железа сужает кишечник, то это затрудняет пищеварение, вызывает боль и даже может быть опасным для жизни. Операция является эффективным лечением.
При кольцевидной поджелудочной железе человек может не получать питательных веществ, поступающих с пищей. Тогда потребуется кормление с помощью трубки или внутривенное вливание жидкости.
Операция
В зависимости от места обструкции кишечника хирург может выполнить открытую или лапароскопическую операцию. Хирург обойдет закупорку и создаст проток. В редких случаях необходимо будет удалить часть кишечника. Это более сложная процедура и может потребовать большего наблюдения, а также изменения диеты и образа жизни.
После операции человек может вернуться к привычному питанию, как только у него начнется нормальная дефекация.
Время восстановления будет зависеть от тяжести обструкции и общего состояния здоровья человека. Большинство людей восстанавливаются быстро.
Кольцевидная поджелудочная железа — осложнения
Наиболее распространенным и серьезным осложнением кольцевидной поджелудочной железы является обструкция двенадцатиперстной кишки. Человек не способен получать питательные вещества или у него нарушается стул.
В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа может вызвать сильную обструкцию или кишечную инфекцию. Человек, у которого внезапно развивается пожелтение кожных покровов, появляется сильная боль или рвота, должен обратиться к врачу. При своевременной медицинской помощи прогноз обычно хороший.
У человека, перенесшего операцию по поводу кольцевидной поджелудочной железе, могут возникнуть осложнения:
- реакция на анестезию;
- инфекция в месте разреза;
- инфекция кишечника;
- боль.
В некоторых случаях требуется еще одно хирургическое вмешательство.
Источник
Диагностика
Врождённая обструкция ДПК может быть диагностирована перинатально в ТП триместре беременности, однако число диагностированных таким образом случаев кольцевидной ПЖ невелико.
Современные методы визуализации позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства. Наличие кольцевидной ПЖ у взрослых может быть заподозрено при трансабдоминальном УЗИ. Однако ведущую роль в первичной диагностике кольцевидной ПЖ отводят спиральной КТ с внутривенным и пероральным контрастированием, которая в настоящее время выступает методикой выбора при подозрении на эту аномалию развития (см. рис. 3-11 а, б, 3-12). При использовании КТ трудности возникают только у детей первых лет жизни ввиду относительно небольшого объёма забрюшинной клетчатки, небольших размеров ПЖ, которая визуализируется в виде тонкой полоски, что в целом затрудняет верификацию диагноза.
Рис. 3-11. Компьютерная томография. Кольцевидная поджелудочная железа: а — снимок выполнен только с применением орального контрастирования, определяется стеноз двенадцатиперстной кишки с престенотическим её расширением; б — снимок выполнен в процессе того же исследования, визуализируется полоса панкреатической ткани, охватывающая нисходящую часть двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой)
Рис. 3-12. Компьютерная томография: кольцевидная поджелудочная железа. Демонстрируется кольцевидная поджелудочная железа, охватывающая дистальную часть двенадцатиперстной кишки. Левее определяется тело и хвост поджелудочной железы, чуть выше передних мезентериальных сосудов
В последние годы появляется всё больше сообщений о диагностической значимости ЭУС, которая достаточно точно позволит визуально оценить панкреатические протоки.
Важнейший метод диагностики данного порока — ЭРХПГ, при правильном проведении которой можно обнаружить ППЖ характерной циклической конфигурации, огибающий ДПК (см. рис. 3-13). Наибольшей информативностью обладает комбинация КТ и ЭРХПГ либо МРХПГ, которую в последнее время всё шире используют как альтернативу инвазивной диагностике. Стандартная МРТ при подозрении на кольцевидную ПЖ не получила широкого распространения.
Рис. 3-13. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Комбинированный порок развития поджелудочной железы — кольцевидная и расщеплённая поджелудочная железа. По ходу контрастированного панкреатического протока можно отметить, что проток вентральной части расщеплённой поджелудочной железы окружает эндоскоп и, соответственно, нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Результат дорсальной панкреатограммы у этого больного был без патологических изменений
Несмотря на то, что методики КТ и ЭРХПГ доступны в большинстве крупных лечебных учреждений, в ряде случаев диагноз кольцевидной ПЖ устанавливают только на операционном столе, что лишний раз подтверждает факт отсутствия у многих практических врачей представлений об этой аномалии развития. Однако необходимо отметить, что в ряде сложных клинический ситуаций, особенно при субтотальном стенозе ДПК, когда проведение ЭРХПГ невозможно, или при подозрении на опухоль головки ПЖ диагноз может быть установлен только в процессе, оперативного вмешательства.
Имитировать кольцевидную ПЖ по данным ЭРХПГ могут другие аномалии развития (более подробно об этих пороках изложено ниже), однако для опытного рентгенолога различия в протоковых системах этих аномалий столь очевидны, что не вызывают и тени сомнений (рис. 3-14 а, б).
Рис. 3-14. Схематическое изображение протоковой системы поджелудочной железы: а — при кольцевидной поджелудочной железе; б — в виде петли
Основной метод в диагностике обструкции ДПК вследствие сдавления кольцевидной ПЖ — рентгенография с пассажем бария (см. рис. 3-15, 3-16). Главные признаки: типичный уровень сужения, ограниченность его протяжённости, ровные контуры ДПК в зоне сужения, медленное прохождение контраста за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и др.
Рис. 3-15. Контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки у мужчины 48 лет. Визуализируется сужение проксимальной части двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой), причиной которого была кольцевидная поджелудочная железа
Рис. 3-16. Рентгенография двенадцатиперстной кишки с двойным контрастированием у больного с кольцевидной поджелудочной железой. Определяется циркулярное сужение в средней части двенадцатиперстной кишки. Складки слизистой оболочки кишки без патологических изменений
Лечение
Кольцевидная ПЖ представляет собой неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, или, в зависимости от степени выраженности дуоденального стеноза, корригируется оперативным вмешательством. Операции у больных с кольцевидной ПЖ можно разделить на радикальные (панкреатодуоденальная резекция) и паллиативные (шунтирующие). Резекция или разделение кольца нецелесообразно, потому что имеется высокий риск осложнений (образование фистул, повреждение стенки ДПК и др.). При полном стенозе, когда ткань ПЖ циркулярно прилегает к ДПК, выполняют гастроэнтеростомию со стволовой ваготомией, дуоденоеюностомией, при неполном стенозе — латеральную антропилородуоденоеюностомию или дуоденостомию. В
Японии методика выбора при кольцевидной ПЖ — панкреатодуоденальная резекция (операция Whipple), однако, на наш взгляд, такой подход следует признать чрезмерным, если речь не идёт о кальцификапии паренхимы, вирсунголитиазе и раке ПЖ, развившимися на фоне кольцевидной ПЖ.
Выживаемость при дренирующих типах оперативных пособий приближается к 100%, однако в 80% возникают послеоперационные осложнения, включающие холе статическую желтуху (53%), нарушения моторики верхних отделов ЖКТ (47%), несостоятельность анастомоза (40%) и диарейный синдром (33%)
Важный момент терапии — своевременное обеспечение нутритивной поддержки организма с помощью парентерального питания или энтерального зондового питания в случае частичной дуоденальной непроходимости при возможности установки назоинтестинального зонда за зону сужения.
Летальность при врождённой обструкции, обусловленной аномалией железы, как правило, связана с другими причинами, несовместимыми с жизнью — тяжёлые пороки сердца и хромосомные аномалии.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Опубликовал Константин Моканов
Источник