Гетеротопия поджелудочной железы это
Аберрантная поджелудочная железа — это гетеротопия панкреатической железистой ткани в стенке желудка, кишечника или других органах брюшной полости. Аномалия характеризуется скудными клиническими проявлениями с преобладанием диспепсических расстройств. Осложненные формы патологии манифестируют симптомокомплексом «острого живота», желудочно-кишечными геморрагиями. Диагностика основана на инструментальных методах: УЗИ, рентгенографии с пероральным контрастированием, ЭФГДС. Диагноз подтверждают патоморфологическим исследованием биоматериала. Бессимптомные аномалии лечения не требуют, при осложнениях в основном прибегают к хирургическим вмешательствам.
Общие сведения
В медицинской литературе аномалия имеет ряд синонимов: добавочная поджелудочная железа, хористома, эктопия ПЖ. Заболевание является самым частым пороком развития поджелудочной железы и выявляется у 0,2% пациентов в ходе оперативных вмешательств на органах брюшной полости. По данным аутопсий, гетеротопия встречается у 1,3% людей в популяции. Аномалия в 2 раза чаще наблюдается у мужчин. Преимущественно она обнаруживается случайно в возрасте 40-70 лет при инструментальном обследовании пищеварительной системы.
Аберрантная поджелудочная железа
Причины
В современной гастроэнтерологии не существует единого мнения по поводу этиологических факторов. Большинство ученых утверждают, что патология возникает во внутриутробном периоде при сочетанном влиянии нескольких причин. К наиболее вероятным из них относят спонтанные генетические мутации, инфекции, перенесенные матерью во время беременности. Реже определяется связь аберрантной поджелудочной железы с приемом лекарств, обладающих тератогенным эффектом.
К факторам риска развития хористомы относят курение, употребление алкоголя и наркотических веществ беременной женщиной. Вероятность появления болезни увеличивается при проживании в экологически неблагоприятных регионах, воздействии ионизирующего излучения на ребенка в эмбриональном периоде внутриутробного развития. Риск формирования аберрантной ткани повышается при генетической предрасположенности — наличии различных аномалий у ближайших родственников.
Патогенез
Точный механизм образования аномалии до сих пор остается неясным. Наиболее вероятно, что аберрантная ткань — проявление атавизма в онтогенезе. Нарушение закладки и дифференцировки поджелудочной железы при антенатальном развитии приводит к аномальному расположению части органа. Сформированная добавочная железа имеет изолированное кровоснабжение и иннервацию, функционирует независимо от основной массы железистых клеток.
Классификация
Хористомы различаются по анатомической локализации. Аберрантная ткань железы может располагаться в различных органах:
- двенадцатиперстной кишке (31,83%);
- стенке желудка (31,46%);
- тощей кишке (21,7%);
- подвздошной кишке (9,36%);
- брыжейке (3,37%);
- желчных ходах (1,49%).
Среди желудочных аберрантных ПЖ большинство (58,2%) располагается в привратнике. По макроскопическим признакам выделяют 4 формы: узловатую, полипозную, диффузную и смешанную.
Симптомы
Подавляющее большинство гетеротопий протекает бессимптомно и выявляется случайно при гастроэнтерологической диагностике, проведении операций в полости живота. Симптоматика обычно возникает при осложненном течении заболевания и определяется локализацией аберрантной поджелудочной железы. Начальными признаками являются неспецифические диспепсические расстройства: тяжесть в животе после приема пищи, тошнота, неустойчивость стула.
Клиническое проявление крупной аберрантной железы возможно уже в раннем детском возрасте. Беспокоит срыгивание после еды, периодически бывает обильная рвота створоженным молоком или частично переваренной пищей. Дети плохо едят, медленно набирают вес, отстают в физическом развитии. Во взрослом возрасте аномалия, как правило, протекает под маской хронического гастрита, панкреатита, холецистита.
Типичный симптом осложненных форм патологии — сильные боли в животе различной локализации. Часто встречается рвота с примесями слизи и желчи. При поражении желчевыводящих протоков выделяется обесцвеченный кал. Редко аберрантная поджелудочная железа манифестирует желудочно-кишечным кровотечением, которое проявляется кровавой рвотой или меленой.
Осложнения
Зачастую при хористоме наблюдается стеноз пилорического отдела желудка, что затрудняет продвижение пищи в тонкий кишечник. В компенсированной стадии питание и энергетический обмен практически не нарушены. На этапе декомпенсации характерны истощение больных, анемия и признаки авитаминозов. При расположении аберрантной ткани в тонком кишечнике существует вероятность развития острой кишечной непроходимости, требующей неотложной хирургической помощи.
Добавочные поджелудочные железы часто подвергаются воспалению и некрозу. Начинается асептическое либо гнойное поражение аберрантной ткани, которое чревато прободением стенки пораженного органа. При расплавлении сосудистых стенок может открыться профузное кровотечение. Наличие гетеротопии повышает риск возникновения язвенной болезни, механической желтухи. Наиболее опасное последствие вовремя не диагностированной хористомы — малигнизация.
Диагностика
Выявление аберрантной железистой ткани стандартными методами исследования затруднительно, поскольку внешне аномальные образования напоминают доброкачественную опухоль. Для верификации диагноза врач-гастроэнтеролог назначает инвазивные методики с последующим гистологическим подтверждением. При подозрении на гетеротопию поджелудочной железы диагностический поиск включает следующие исследования:
- УЗИ брюшной полости. При сонографии возможно обнаружение аберрантной ткани только большого объема, которая визуализируется в виде гиперэхогенных участков в нетипичных местах. Результаты УЗИ не позволяют установить природу объемного образования. Чтобы оценить кровоток в добавочной поджелудочной железе, рекомендована допплерография.
- Рентгенологические методы. При рентгенографии пассажа бария по ЖКТ гетеротопия выглядит как округлый дефект наполнения. При осложненной форме заболевания на фоне дефекта выявляют нишу или пятно бария. Аберрантную поджелудочную железу можно увидеть при компьютерной томографии ОБП.
- ЭФГДС. При эндоскопическом осмотре хорошо заметны хористомы, локализованные в желудке или начальных отделах 12-перстной кишки. Они имеют вид полипов или отдельных узлов, на поверхности которых зачастую есть устье выводного протока.
- Изучение биоптатов. Морфологический анализ образца тканей является решающим при диагностике хористом. По гистологическому строению добавочная железистая ткань может полностью соответствовать нормальной либо содержать отдельные элементы — островки Лангерганса, ацинусы или выводные протоки.
- Лабораторные методы. Анализы имеют вспомогательный характер. Для оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы определяют уровень амилазы, липазы и трипсина в крови. В образцах кала исследуют количество фекальной эластазы. В крови измеряют содержание глюкозы натощак, проводят глюкозотолерантный тест.
Лечение аберрантной поджелудочной железы
Консервативная терапия
В гастроэнтерологии есть успешный опыт применения аналогов гормона соматостатина. Эти препараты тормозят пролиферацию железистых клеток, препятствуют трансформации доброкачественной гетеротопии в опухолевый процесс. При недостаточной экзокринной функции поджелудочной ткани назначают заместительную ферментную терапию. Для устранения неприятных симптомов используют анальгетики, желчегонные препараты, прокинетики.
Хирургическое лечение
В абдоминальной хирургии целесообразность оперативного вмешательства при аберрантной поджелудочной железе остается предметом научных дискуссий. При бессимптомном течении и нормальном функционировании органа с железистой геторотопией больным требуется наблюдение. Возможность проведения операции решается индивидуально для пациентов со сниженной функциональной активностью основной ПЖ.
Абсолютными показаниями к выполнению радикального лечения считают осложненные варианты аберрантной аномалии. Рекомендована максимально экономная резекция в пределах здоровых тканей. При формировании стеноза привратника или кишечника обеспечивается хирургическая коррекция, при необходимости накладывается анастомоз. Обязательному удалению подлежат хористомы с высоким риском малигнизации.
Прогноз и профилактика
Бессимптомные формы аберрантной ПЖ не представляют риска для здоровья и жизни человека, в таком случае прогноз считается благоприятным. Прогностически неблагоприятно расценивается появление осложнений со стороны желудка, кишечника, билиарной системы, быстрое увеличение размеров добавочной железы. Учитывая неясный этиопатогенез, специфические меры первичной профилактики не разработаны.
Источник
Наличие ткани поджелудочной железы в других органах относится к проявлениям дизонтогенетической гетеротопии. Иногда эта патология сочетается с другими пороками развития.
Гетеротопия поджелудочной железы встречается в 0,5-13% вскрытий. Такой разброс объясняется особенностями исследования секционного материала в разных прозектурах. Клинически одну гетеротопированную поджелудочную железу находят на 500 лапаротомий. У мужчин ее выявляют вдвое чаще, чем у женщин.
В 30% случаев островки поджелудочной железы находят в:
¨ двенадцатиперстной кишке,
¨ в 25-31% – в желудке,
¨ и в 15-21% – в тощей кишке,
¨ встречаются они в пищеводе,
¨ меккелевском дивертикуле,
¨ желчном пузыре,
¨ средостении,
¨ легких,
¨ маточных трубах.
Различают четыре варианта эктопии поджелудочной железы:
1. наличие всех компонентов ее;
2. наличие только экзокринной части;
3. наличие только островков;
Наличие одних протоков (аденомиоз).
Почти в 40% наблюдений находят одновременно ацинусы, протоки и железы, напоминающие дуоденальные.
Размеры участков гетеротопии колеблются от 0,14х 0,06 до 5х3 см. Почти 75% гетеротопии выявлено в подслизистой основе, остальные – в мышечном и субсерозном слоях.
Изучение эндокринных клеток аберрантной поджелудочной железы позволяет уточнить, какая часть ее подверглась дистопии.
Дело в том, что форма и клеточный состав островков отличаются в разных отделах железы. Нижняя дистальная часть головки содержит островки с неровными очертаниями, в них много РР и мало А-клеток (дуоденальный или вентральный тип). В других участках железы островки почти круглые с большим количеством РР и единичными А-клетками – дорсальный тип. M.Hara и Y.Tsutsumi (1086) нашли, что дорсальный тип встречается в аберрантной железе в 4 раза чаще, чем вентральный.
Малигнизация аберрантной поджелудочной железы происходит редко, прогноз в этих случаях, по понятным причинам лучше, чем при раке основной железы: пятилетний срок переживают после операции 30% больных.
Идентификация таких опухолей возможна только в сравнительно ранних стадиях.
Опухоли имеют вид аденокарциномы, расположенной в подслизистой основе, и граничащей с элементами поджелудочной железы.
В поздних стадиях опухоль может прорастать слизистую оболочку, изъязвляться и в этих случаях ее трудно отличить от “обычной” аденокарциномы.
Добавочная поджелудочная железа с локализацией в стенке желудка нередко дает симптоматику:
¨ хронической язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
¨ опухоли желудка,
¨ холецистита,
¨ аппендицита,
¨ панкреатита.
Обычно ткань поджелудочной железы обнаруживают случайно при исследовании секционного и операционного материала, однако возможна и прижизненная диагностика.
Так, рентгенологическая картина солитарного полипа в пилорическом отделе желудка с небольшим скоплением бария в центре дефекта заполнения в месте устья выводного протока считается признаком добавочной железы.
Эндоскопически можно предположить наличие аберрантной поджелудочной железы по вдавлению на вершине полипа. В связи с широким распространением эндоскопических полипэктомий, на биопсийном материале эктопия поджелудочной железы стала встречаться сравнительно часто.
По гастробиоптатам не всегда удается отличить гетеротопию поджелудочной железы от панкреатической метаплазии слизистой оболочки желудка. Встречается она редко. Ее находят в 1% гастробиоптатов и в 12% резецированных желудков.
Неэпителиальные опухоли встречаются редко – 0,5% всех опухолей желудка. Они развиваются из элементов стенки желудка и располагаются главным образом в подслизистой основе, реже мышечной оболочке или под серозной оболочкой.
Растут как эндогастрально, так и экзогастрально.
Чаще располагаются на задней стенке желудка.
Неэпителиальные опухоли подвижны, имеют округлую форму, гладкую поверхность, четкие границы и могут достигать больших размеров до 6-10 см.
Консистенция их от мягкоэластичной до плотноэластичной. В большинстве случаев опухоли связаны со стенкой желудка широкими основаниями. Они, как правило, одиночные. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, обычно гладкая, не изменена, имеет нормальную окраску.
ПОЛИПЫ.
Согласно классификации доброкачественных опухолей желудка ВОЗ /1977г./ развитие полипов относят к опухолеподобным процессам.
Полипы представляют собой любые патологические образования, возвышающиеся над с слизистой оболочкой. Полипы желудка могут быть:
Ø собственно новообразованиями /аденоматозные полипы/,
Ø результатом воспаления /воспалительные/,
Ø результатом гиперплазии /гиперпластические/,
Ø гамартромами,
Ø гетеротопиями.
Полипы развиваются во всех отделах желудка, наиболее часто они локализуются в антральном отделе.
Аденоматозный полип – см. тубулярную аденому.
Гиперпластический полип – эпителий представлен элементами покровно-ямочного типа. Могут встречаться пилорические /антральные/ железы.
Характеризуется неравномерной гиперплазией желез. В гиперпластических полипах обнаруживаются кистозные изменения. Явления кишечной метаплазии встречаются редко, имеют очаговый характер.
Гетеротопии – проникновение ткани поджелудочной железы в стенку желудка. Добавочная поджелудочная железа в стенке желудка чаще располагается в дистальных отделах между серозной и мышечной оболочками. Диаметр такой, опухоли от 1-2см. до 6-7см.
Добавочная поджелудочная железа имеет то же гистологическое строение, что и основная.
Гамартомы – неправильно сформированные эмбриональные тканевые комплексы, которые расположены в органах, где эти комплексы располагаться не должны,
Классификация полипов желудка по форме и выраженности ножки /Т. Yamada /,1971 , который выделяет 4 типа полипов:
I. тип:
Ø Плоские, бляшковидные образования на широком основании, которые по цвету не отличаются от окружающей ткани.
Ø Имеют полусферическую форму.
Ø Чаще множественные.
Ø Размер не превышает 3-6 мм.в диаметре.
II. Тип:
Ø Полушаровидные полипы округлой или овальной формы, соединенные со слизистой оболочкой ножкой, длина и диаметр которой не больше самого полипа.
Ø Диаметр полипов этого типа может быть 1,5 – 2,0см.
Ø Слизистая оболочка часто более яркая, может быть покрыта мелкими эрозиями.
III. Тип:
Ø короткий стебельчатый полип сосочкообразной формы с характерной конусовидной верхушкой.
IV. Тип:
Ø длинный стебельчатый полип.
Ø Имеется четко сформированная ножка различной длины.
Источник
Аномалии поджелудочной железы встречаются довольно нередко. Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения.
В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни. Говоря об аномалиях поджелудочной железы, следует помнить, что многие наследственные болезни проявляются не одним каким-то пороком развития, а несколькими, иногда даже целыми комплексами таких пороков. Кроме того, немаловажным фактором является рост распространенности наследственных заболеваний в некоторых странах: например, в Швейцарии приблизительно каждый 13-й новорожденный при рождении или в течение жизни страдает полностью или частично генетически обусловленным заболеванием.
Однако в данной главе будут рассматриваться в основном те аномалии поджелудочной железы, с которыми больные могут длительное время жить и по поводу симптомов (или осложнений которых) обращаются к врачам; и таким больным медикам часто удается помочь.
В легких случаях врожденных аномалий поджелудочная железа может быть расщеплена по своей продольной оси или же головка поджелудочной железы может располагаться отдельно от ее тела.
Удвоение поджелудочной железы – крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.
В поджелудочной железе иногда наблюдается гетеротопия ткани селезенки; в этих случаях хвост железы обычно сращен с селезенкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров.
Удвоение поджелудочной железы и гетеротопия ткани селезенки в поджелудочную железу сами по себе, по-видимому, какой-то реальной угрозы для развития ребенка не представляют, если не являются лишь одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге. Дистопии и аномалии формы поджелудочной железы встречаются в случаях situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению), а также (в меньшей степени) при смещении ее положения вследствие увеличения расположенных рядом органов (резко увеличенная селезенка, больших размеров левосторонние диафрагмальные грыжи и др.).
Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. В одних случаях, что бывает относительно нередко, кольцевидная поджелудочная железа представляет собой сравнительно неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, либо, при достаточно выраженном стенозе, относительно несложно корригируется операцией. В то же время, что следует иметь в виду, кольцевидная поджелудочная железа может сочетаться с другими аномалиями развития пищеварительной системы, а в ряде случаев – и других органов. Кроме того, эта аномалия может входить лишь как один из компонентов в очень сложные комбинированные дефекты развития, порой несовместимые с жизнью. Если рассматривать более часто встречающиеся случаи, когда кольцевидная поджелудочная железа не сочетается с другими пороками развития, то ее клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости.
Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.
В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока. При контрастном рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки в нисходящей части последней обычно выявляется ограниченное (на протяжении 2-3 см) циркулярное сужение, при этом слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки в зоне сужения представляется неизмененной, складки слизистой оболочки сохранены. При гастродуоденоскопии выявляется сужение нисходящей части двенадцатиперстной кишки (в разных случаях – различной степени), слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Этот признак позволяет исключить воспалительно-рубцовое поражение двенадцатиперстной кишки, например, вследствие рубцевания внелуковичной язвы, сужение вследствие опухолевого прирастания стенки кишки при раке БСД или головки поджелудочной железы.
Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.
Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко – в другие органы.
Считается, что первое описание добавочной поджелудочной железы принадлежит Schulz (1727), который обнаружил ее в дивертикуле подвздошной кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг предложил для аберрантной поджелудочной железы термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»).
К 1927 г., т. е. за 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было описано всего 60 случаев аберрантной поджелудочной железы, в последующие 20 лет – еще 415. К 1960 г. в отечественной и зарубежной литературе описано 724 случая «хористом»; по данным патологоанатомов, аберрантные очажки ткани поджелудочной железы встречаются в 0,3-0,5% всех случаев вскрытия, что обусловлено более точной морфологической диагностикой.
При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация – в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы – это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.
Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.
При локализации аберрантной поджелудочной железы в гастродуоденальной зоне могут наблюдаться боли в эпигастральной области, тошнота, рвота. Уточняется диагноз при рентгенологическом, эндоскопическом и, особенно, морфологическом (гистологическом) исследованиях биоптатов. С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.
Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают. В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет – при этом у них, кроме отсутствия или недоразвития поджелудочной железы, обычно обнаруживается комплекс первичных (т. е. врожденных) и вторичных (приобретенных) изменений в организме.
Синдром Швахмана. Своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией или аплазией экзокринной части поджелудочной железы с ее липоматозом, гипоплазией костного мозга, задержкой созревания гранулоцитов, жировым гепатозом и фиброзом печени, фиброэластозом эндокарда, метафизарной хондродисплазией, впервые в отечественной литературе был описан Т. Е. Ивановской и Е. К. Жуковой в 1958 г. Однако свое название (синдром Швахмана) он получил по имени одного из авторов, описавших его в 1963 г.
Этот синдром встречается довольно редко. Характеризуется наследственной недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (аутосомно-рецессивное наследование), дисфункцией костного мозга. Проявляется обычно в грудном возрасте. Возникают хронические рецидивирующие поносы, задержка роста и общего развития при сохранении умственного развития, задержка которого встречается редко. При обследовании обнаруживают признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания: дефицит массы тела, отеки, положительный симптом мышечного валика, проявления гипо- и авитаминоза, анемия и др. При лабораторном и инструментальном исследовании выявляют гипогликемию натощак, сниженную толерантность к галактозе, метаболический ацидоз, метафизарный дизостоз, гематологические нарушения (нейтропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения), а также стеаторею.
Описаны больные, у которых синдром Швахмана сочетался с другими врожденными пороками развития, биохимическими и гематологическими аномалиями, хотя панкреатические островки, как правило, не поражаются, описаны единичные случаи, протекающие с нарушением функции эндокринного аппарата поджелудочной железы и развитием сахарного диабета. Больные чаще умирают в первые 10 лет от бактериальных инфекций, обычно пневмоний, или от тяжелых нарушений обменных процессов. Вместе с тем описаны больные, дожившие до 30 лет и более.
Морфологически обнаруживают гипоплазию поджелудочной железы с липоматозом, при котором железистая ткань и протоки замещены жировой тканью; иногда поражается и эндокринная паренхима железы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Источник