Фиброз поджелудочной железы у новорожденного
Фиброз поджелудочной железы – это диффузное пери- и интралобулярное замещение здоровой функционирующей ткани поджелудочной железы соединительнотканными очагами. Основными симптомами являются выраженная экзокринная (нарушение пищеварения, снижение веса, диарея) и эндокринная недостаточность органа (нарушение углеводного обмена). Диагностика включает проведение лабораторных исследований, УЗИ поджелудочной железы, КТ, биопсии. Лечение направлено на коррекцию внешнесекреторной недостаточности (ферментные препараты), гипергликемии. Прогноз неблагоприятный: полное излечение невозможно, при адекватной терапии достижима компенсация панкреатической недостаточности.
Общие сведения
Фиброз поджелудочной железы – клинико-морфологическая форма хронического воспалительного процесса панкреас, являющаяся исходом, завершающим этапом течения основного заболевания. Распространенность фиброза поджелудочной железы неуклонно растет в связи с увеличивающейся частотой острых и хронических панкреатитов; данная патология диагностируется более чем у 40% пациентов с заболеваниями панкреас.
При злоупотреблении спиртными напитками полное замещение паренхимы поджелудочной железы фиброзной тканью развивается в течение 15-20 лет, что приводит к инвалидизации и летальному исходу. Росту заболеваемости способствует неэффективное лечение основной патологии, несоблюдение пациентами рекомендаций, зачастую – продолжение алкоголизации. Лечением фиброза поджелудочной железы занимаются специалисты в области клинической гастроэнтерологии, терапии, хирургии.
Фиброз поджелудочной железы
Причины
Основной причиной развития фиброза поджелудочной железы является хронический панкреатит. Специалистами доказано, что очаги замещения функционирующих элементов соединительной тканью формируются в периоды обострения воспаления, и их распространенность зависит от стажа заболевания.
Фиброз поджелудочной железы также может развиваться при заболеваниях, сопровождающихся повышением давления в протоковой системе панкреас (при патологии желчевыводящих путей и желчного пузыря): панкреатическая гипертензия приводит к нарушению целостности протоков, повреждению паренхимы, воспалению. К редким причинам фиброза поджелудочной железы относят гиперлипидемию, муковисцидоз, воздействие токсических веществ (в том числе лекарственных препаратов: гипотиазида, ацетилсалициловой кислоты и других), травмы.
Факторы риска
К рецидивированию основной патологии и прогрессированию фиброза поджелудочной железы чаще всего приводит:
- употребление алкоголя;
- обилие в рационе жирной пищи;
- недостаток витаминов и антиоксидантов, микроэлементов;
- табакокурение, которое нарушает секрецию бикарбонатов поджелудочной железой.
Патогенез
Независимо от провоцирующих факторов, фиброз поджелудочной железы является следствием аутолиза ее паренхимы при активации протеолитических ферментов, отека, некроза и инфильтрации. Патогенез заболевания при воздействии алкоголя имеет особенности: в результате алкогольного повреждения снижается содержание в панкреатическом соке бикарбонатов и повышается уровень белка, вследствие чего белковые преципитаты в виде пробок обтурируют мелкие протоки, создавая условия для формирования фиброза поджелудочной железы.
Симптомы
Клиническая картина фиброза поджелудочной железы определяется внешнесекреторной недостаточностью (снижением секреции ферментов, бикарбонатов и уменьшением объема панкреатического сока) и нарушением углеводного обмена. Объем продуцируемых ферментов снижается на 80-90% и более, поэтому симптомы экзокринной недостаточности при фиброзе поджелудочной железы выражены существенно: снижается масса тела, имеет место диарея до восьми раз в сутки (при приеме ферментных препаратов и соблюдении пациентом диеты данный признак может быть менее выраженным или даже отсутствовать), стеаторея.
Вследствие нарушения секреции бикарбонатов снижается интрадуоденальный уровень рН, что приводит к активации цАМФ клеток кишечной стенки и секреторной диарее: наблюдается водянистый стул. Снижение массы тела вызвано не только нарушением переваривания пищи и ее всасывания в кишечнике, но и ограничением ее объема при болевом синдроме.
Осложнения
Длительная стеаторея при фиброзе поджелудочной железы приводит к дефициту жирорастворимых витаминов (К, А, Е, D), что проявляется нарушением адаптации зрения в условиях темноты, повышенной кровоточивостью, развитием остеопороза. У подавляющего большинства пациентов имеет место нарушение углеводного обмена, а у двух третей – признаки сахарного диабета (сухость во рту, жажда, общая слабость, кожный зуд, сонливость). Поскольку фиброзные изменения затрагивают все клетки островкового аппарата железы, снижается секреция и инсулина, и глюкагона. Диабет при фиброзе поджелудочной железы редко сопровождается гипогликемическими состояниями, кетоацидозом, ангиопатией.
Диагностика
Консультация гастроэнтеролога при фиброзе поджелудочной железы позволяет выявить некоторые объективные признаки патологии: дистрофические изменения (вплоть до кахексии), сухость кожи, языка, цианоз, покраснение лица, атрофию подкожной клетчатки в области проекции панкреас. Поджелудочная железа пальпируется в виде плотного тяжа. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- Биохимические пробы. В лабораторных анализах определяется выраженное уменьшение содержания белка крови, снижение альбумино-глобулинового коэффициента. Активность панкреатических ферментов, в том числе амилазы, низкая (это неблагоприятный признак, свидетельствующий о тотальном поражении поджелудочной железы).
- УЗИ. Важный метод диагностики фиброза поджелудочной железы – УЗИ брюшной полости. Определяется диффузное повышение эхогенности органа, структура неоднородная, размеры уменьшены; возможно выявление расширения вирсунгова протока. Более информативна эндоскопическая ультросонография, которая позволяет выявить линейные тяжистые включения разной протяженности и формы, бугристость контуров, гиперэхогенность паренхимы.
- Рентгенодиагностика. При проведении ЭРХПГ выявляются изменения протокового аппарата, вызванные образованием рубцов. Для подтверждения диагноза может проводиться КТ поджелудочной железы.
- Пункционная биопсия. Если данный метод диагностики не дает необходимой информации, выполняется биопсия поджелудочной железы, которая является «золотым стандартом» диагностики фиброза поджелудочной железы и позволяет получить достоверные данные о морфологических изменениях органа.
Лечение фиброза поджелудочной железы
Лечение фиброза поджелудочной железы направлено на восполнение внешне- и внутрисекреторной недостаточности. Назначается диета № 5п, включающая стимулирующие секрецию ферментов блюда, продукты с высоким содержанием белка. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы. При выраженной кахексии питание парентеральное. Этиотропное лечение заключается в устранении причин патологии (исключение употребления алкоголя, проведение холецистэктомии при желчнокаменной болезни, хирургическое лечение папиллостеноза и т. д.).
С целью замещения экзокринной недостаточности назначаются ферментные препараты: панкреатин, липаза и другие. При абсолютной недостаточности поджелудочной железы данные препараты применяются постоянно в максимальных дозировках. Критериями эффективности заместительной терапии являются прекращение снижения массы тела, снижение диспепсических явлений, устранение диареи. Коррекция нарушений углеводного обмена проводится пероральными сахароснижающими препаратами; крайне редко требуется инсулинотерапия. Вне эпизодов обострения основного заболевания показано санаторно-курортное лечение.
При выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса, частых рецидивах панкреатита проводится хирургическое лечение фиброза (резекция поджелудочной железы в различных объемах).
Прогноз и профилактика
Прогноз при фиброзе поджелудочной железы определяется объемом функционирующей ткани, а также соблюдением пациентом рекомендованного лечения. При полном пожизненном отказе от алкоголя, правильном применении ферментных препаратов возможно длительное течение заболевания без существенного прогрессирования. Однако не существует методов, позволяющих устранить фиброз.
Профилактика патологии заключается в отказе от алкоголя, своевременном лечении заболеваний, которые могут стать причиной фиброза поджелудочной железы. Пациенты с диагностированным фиброзом подлежат диспансеризации. Дважды в год необходимо профилактическое обследование с оценкой наличия или отсутствия прогрессирования и проведением коррекции терапии (при необходимости).
Источник
Врожденные пороки развития поджелудочной железы
У млекопитающих зрелая поджелудочная железа образуется в результате слияния дорсального и вентрального зачатков, что происходит одновременно с поворотом средней кишки. В процессе слияния двух зачатков образуется анастомоз между их протоками, причем вентральный проток в норме служит для выведения панкреатического секрета из обеих частей железы. Примерно у 9% людей протоки не анастомозируют полностью.
При этом сохраняются две отдельные протоковые системы, что способствует возникновению острой и хронической недостаточности поджелудочной железы. Такое сохранение разделения поджелудочной железы наблюдали в эксперименте у гетерозиготных мышей, имеющих гены Ibb и Sbb. Эти исследования позволили предположить, что сигнальный путь hedgehog может играть определенную роль в возникновении указанной патологии.
Мутации этих генов также вызывают избыточный рост вентрального зачатка поджелудочной железы и могут привести к образованию кольцевидной поджелудочной железы — врожденного дефекта, который часто является причиной дуоденальной непроходимости.
Описана полная и частичная агенезия поджелудочной железы в результате мутаций, определяющих последовательность гена IPF1, и снижения периода полураспада фактора-промотора инсулина. Агенезия дорсальной части поджелудочной железы была выявлена у мышей, имеющих мутацию Raldh2, обусловленную дефицитом ретиноевой кислоты. Эти патологические состояния часто сопровождаются диабетом и могут сочетаться с сакральной агенезией.
Полная панкреатическая агенезия сочетается с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы и диабетом и обычно является фатальным заболеванием.
Были описаны редкие случаи изолированного дефицита энтерокиназы (которая необходима для превращения трипсиногена в трипсин), трипсиногена, липазы и колипазы. Обычно у пациентов с указанной патологией заболевание протекает тяжело и трудно поддается лечению. Симптомы мальабсорбции проявляются сразу после рождения.
Синдромы, включающие аномалии развития поджелудочной железы
Ряд синдромов сочетается с недостаточностью поджелудочной железы или аномалиями ее развития и функции, например фиброзом. Однако симптомы панкреатической недостаточности редко присутствуют в периоде новорожденности.
Синдром Швахмана-Дайемонда — аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется жировой дегенерацией поджелудочной железы, дисфункцией костного мозга, изменениями в печени, костной и других системах. Симптомы поджелудочной недостаточности в неонатальном периоде обычно не проявляются. Ген SDS идентифицирован и клонирован. Известно, что он локализуется на хромосоме 7.
Синдром Иогансона—Близзарда — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором отмечаются экзокринная панкреатическая недостаточность вследствие отсутствия панкреатических ацинусов при интактных протоках, аплазия или гипоплазия крыльев носа и дефект кожи на голове. Синдром Иогансона-Близзарда обусловлен мутацией гена UBRI, локализованного на хромосоме 15q. Признаками также могут быть глухота, гипотироидизм, отсутствие зубов, задержка развития, сердечные и аноректальные аномалии.
Эндокринопатия может проявляться гипопитуатаризмом, дефицитом гормона роста, сахарным диабетом. Если синдром устанавливается с рождения, то присутствует большое количество врожденных аномалий, а панкреатическая недостаточность может быть причиной диареи и мальабсорбции.
Синдром Жена (асфиксическая дистрофия грудной клетки) представляет собой сочетание дистрофии грудной клетки, карликовости с укорочением конечностей и кистозной дисплазии почек. В некоторых случаях выявляли экзокринную панкреатическую недостаточность. Гистологическая картина у некоторых пациентов напоминала таковую при синдроме Швахмана-Дайемонда. У пациентов с синдромом Жена необходимо оценить сохранность функции поджелудочной железы, а также исключить синдром Швахмана-Дайемонда.
Синдром Пирсона — это митохондриальное нарушение, характеризующееся дисфункцией костного мозга и нарушением экзокринной функции поджелудочной железы. Как и при иных видах митохондриальной патологии, могут быть поражены другие органы и системы. Обычно в неонатальном периоде симптомы панкреатической недостаточности не отмечаются.
При некоторых синдромах (например, синдроме Ивемарка, трисомии 9, синдроме Меккеля, хондродисплазии Жена и Сальдино-Нунана, а также глютаровой ацидемии типа II) встречается сочетание аномалий почек, печени и поджелудочной железы. Bernstein и соавт. сделали вывод, что после исключения определенных синдромов случаи почечно-печеночно-панкреатической дисплазии не обязательно составляют гомогенную группу. Несмотря на наличие дисфункции поджелудочной железы, она обычно не является основным синдромом.
Гиперинсулинемическую гипогликемию (старое название — незидиобластоз), причиной которой является распространенная или локальная гиперфункция b-клеток, часто лечат путем тотальной резекции поджелудочной железы или панкреатэктомии 95% объема органа. Такое лечение предполагает развитие в дальнейшем экзокринной панкреатической недостаточности, поэтому пациенты, перенесшие подобную операцию, нуждаются в оценке экзокринной функции поджелудочной железы.
Учебное видео по развитию желудочно-кишечного тракта (эмбриогенезу)
– Вернуться в оглавление раздела “физиология человека”
Оглавление темы “Эмбриогенез поджелудочной железы”:
- Влияние глютамина на кишечник
- Влияние лактоферрина грудного молока на кишечник новорожденного ребенка
- Геномный импринтинг и метилирование ДНК в регуляции функции кишечника
- Развитие поджелудочной железы человека – эмбриогенез, морфогенез
- Генетическая регуляция формирования поджелудочной железы человека
- Регуляция дифференциации эндокринных клеток поджелудочной железы
- Регуляция дифференциации экзокринных клеток поджелудочной железы
- Функция поджелудочной железы у новорожденных детей
- Методы оценки экзокринной функции поджелудочной железы
- Врожденные пороки развития поджелудочной железы
Источник
Аномалии поджелудочной железы у детей. Панкреатит у детей
Кольцевидная поджелудочная железа, редкая аномалия развития, вызывает симптомы высокой непроходимости кишечника, интенсивность которых зависит от степени сужения просвета кишки. Клинические проявления и распознадаание разобраны выше.
При семейном врожденном кистозном фиброзе поджелудочной железы (муковисцидозе) своеобразно изменена деятельность всех вырабатывающих слизь клеток организма (Farber, Glanzmann). В основе его лежат недостаточность и нарушения внутриклеточного энзимного механизма. В результате меконий, секрет поджелудочной железы и бронхов резко изменяются вследствие примеси густой тягучей слизи. Отмечается тяжелое нарушение пищеварения вследствие больших изменений поджелудочной железы. На этом основании предложено название муковисцидо-за (Farber).
Заболевание встречается у 1 на 1000—10 000 новорожденных; в отдельных семьях оно передается по рецессивной наследственности (Bodian).
Клинически различают четыре формы болезни: мекониальную непроходимость, расстройства пищеварения, симптомы со стороны дыхательных путей и абортивную форму. При первых трех формах имеется угроза для жизни ребенка. Четвертая — абортивная — форма протекает относительно благоприятно, дети остаются в живых.
Муковисцидоз со стороны дыхательных путей выражается хроническими бронхитами и бронхопневмониями с изменением формы пальцев в виде барабанных палочек и симптомами cor pulmonale; расстройства пищеварения выражаются в развитии целиакии.
Диагноз ставится с учетом данных анамнеза семьи на основании раннего начала заболевания и характерной комбинации расстройств пищеварения и симптомов со стороны дыхательных путей. Детскому хирургу приходится принимать участие в лечении мекониальной непроходимости и бронхоэктазов. Практически важно отличить фиброз поджелудочной железы от целиакии.
Острый панкреатит считается редким заболеванием у детей, однако при острых заболеваниях брюшной полости довольно часто обнаруживается повышенное содержание диастазы в моче и крови, что свидетельствует о поражении также поджелудочной железы.
Возникновению воспаления способствует застой секрета поджелудочной железы вследствие задержки его оттока воспалительным сужением выводного протока, застрявшим в нем желчным камнем или проникшей в проток аскаридой. Воспаление может присоединиться к ушибу или разрыву поджелудочной железы в результате травмы живота. В более легких случаях отмечаются отек и припухлость, в тяжелых — очаговые кровоизлияния.
Следует упомянуть доброкачественно протекающий панкреатит при эпидемическом паротите.
Острый панкреатит начинается картиной острого заболевания, сильными схватками болей (коликой) под ложечкой и в области пупка. Живот вздут, сильно болезнен при пальпации, мышцы его напряжены. Появляется тошнота и рвота. Количество диастазы сильно увеличено в моче и крови. Общее состояние тяжелое. Присоединяются токсические явления со стороны печени и почек.
Заболевание не всегда можно с уверенностью дифференцировать от острой кишечной непроходимости, особенно вызванной заворотом кишечника, а также от острого аппендицита, в связи с чем нередко приходится прибегать к лапаротомии как с лечебной, так и с диагностической целью. В брюшной полости при остром панкреатите обнаруживается кроваво-серозный экссудат. Поджелудочная железа отечная, увеличенная, с кровоизлияниями и очагами некроза. В брюшной полости, на самой железе, брыжейке, сальнике, кишечнике видны характерные желтовато-белые пятна, напоминающие брызги извести или капли стеариновой свечи. Это некрозы жировой ткани в результате воздействия липазы поджелудочной железы.
– Также рекомендуем “Гипогликемия у детей. Аномалии селезенки”
Оглавление темы “Заболевания печени и селезенки у детей”:
1. Мекониальная непроходимость. Динамическая непроходимость кишечника у детей
2. Симптомы пареза кишечника у детей. Диагностика копростаза
3. Пороки развития и изменения расположения печени у детей. Увеличение печени у детей
4. Дифференциация патологии печени детей. Желтуха при заболеваниях печени у детей
5. Абсцесс печени у детей. Эхинококк печени
6. Клиника эхинококкоза печени. Атрезия желчных путей у детей
7. Киста общего желчного протока. Острый холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
8. Аномалии поджелудочной железы у детей. Панкреатит у детей
9. Гипогликемия у детей. Аномалии селезенки
10. Острые заболевания селезенки у детей. Диагностика аномалий селезенки
Источник