Анапластический рак поджелудочной железы

Анапластический рак поджелудочной железы thumbnail

Анапластический рак поджелудочной железы – экзокринная, крайне редко встречающаяся (менее 1% клинических находок) опухоль. Новообразование состоит из остеокластоподобных гигантских клеток, полностью потерявших свою функциональность и морфологическое сходство с окружающими структурами. Но у анапластического рака панкреаса, по сравнению с онкоопухолями такого типа, локализованными в других органах, более хорошие жизненные прогнозы.

Анапластический рак поджелудочной железы, особенности развития и роста онкоопухоли

Гигантоклеточная опухоль долгое время считалась патологией, поражающей исключительно экзокринную (отвечающую за выработку пищеварительных ферментов), часть поджелудочной железы. Но иммуногистохимические исследования, проведённые в последнее время, доказали, что анапластический рак панкреаса – смешанная опухоль поджелудочной железы. В аномальной структуре обнаружены эндокринные маркеры, а в сыворотке крови некоторых пациентов с этим заболеванием отмечается повышенное содержание гормонов.

Anaplasticheskiy rak podzheludochnoy zhelezy

Раковые клетки анапластического рака

Основными особенностями такой разновидности злокачественной опухоли являются:

  • основное место локализации – головка секреторно-пищеварительного органа;
  • очень быстрый рост. При выявлении патологического процесса диаметр новообразования превышает 4 см;
  • выраженное изменение на биохимическом уровне всех метаболических процессов – водно-электролитного, жирового, белково-углеводного, энергетического;
  • активное метастазирование в прилегающие к панкреасу лимфоузлы и отдалённые органы. Метастазы на момент диагностики имеются более чем у половины пациентов.

Быстро прогрессирующая анаплазия (утрата возможности выполнять естественные функции) в короткие сроки приводит к явным нарушениям в работе секреторно-пищеварительного органа и возникновению по этой причине серьёзных заболеваний основных систем организма.

Причины возникновения анапластического рака поджелудочной железы

Этиология патологического состояния до сих пор остаётся не выясненной, но никакому сомнению не подлежит тот факт, что анапластический рак поджелудочной железы развивается при непосредственном участии генетических сбоев и хромосомных нарушений. Именно они оказывают самое большое влияние на начало развития в нормальных клеточных структурах процесса малигнизации.  Отмечается и ряд факторов риска, ускоряющих эти причины анапластического рака поджелудочной железы и увеличивающих у человека риски развития заболевания.

К их числу относятся:

  • чрезмерное употребление спиртного и никотиновая зависимость, к которой относится и жевание табака, считающееся многими людьми совершенно безопасным;
  • малоподвижный, неактивный образ жизни, способствующий появлению в организме застойных явлений и нарушению обмена веществ;
  • рацион питания, содержащий большое количество мясных и жирных продуктов, консервированной пищи, фаст-фуда и кофе;
  • работа на вредных производствах и проживание в местности с плохой экологией.

В группу повышенного риска относятся и люди, имеющие в анамнезе ряд заболеваний пищеварительной системы. По обоюдному мнению онкологов к ним относятся хроническая форма панкреатита, патологии желчевыводящих путей, доброкачественные опухоли и кисты поджелудочной, гепатиты и сахарный диабет.

Симптомы и проявления анапластического рака поджелудочной железы

Начинается болезнь незаметно. Единственные жалобы, которые может предъявлять поражённый онкологией человек, это диспепсические явления (запоры или диарея, часто появляющееся ощущение подташнивания) и ухудшение аппетита, развивающиеся беспричинно. С ростом онкоопухоли появляются не совсем специфичные признаки анапластического рака поджелудочной железы – слабо выраженная болезненность в брюшной полости, чаще всего локализующаяся в области эпигастрия, вздутия живота с плохим отхождением газов, общая слабость и постоянное беспричинное недомогание. По мере разрастания и активизации злокачественной структуры негативная симптоматика усиливается.

На стадии болезни у онкобольных с этой разновидностью ракового поражения появляются следующие симптомы анапластического рака поджелудочной железы:

  • выраженное похудение (у большей части пациентов потеря массы тела настолько значительна, что наступает кахексия);
  • усиление болей, которые чаще всего начинают мучить человека в ночное время;
  • постоянное присутствие диспепсического кишечно-желудочного расстройства;
  • непереносимость запахов мясной пищи;
  • развитие асцита.

Проявление анапластического рака поджелудочной железы на финальных стадиях самое яркое. Оно характеризуется ярко выраженными болями, локализованными чаще всего в эпигастрии и способными иррадиировать в спину, частыми приступами прорывной рвоты, в массах которой могут отмечаться включения крови, повышением температуры, лихорадкой, постоянной слабостью и утерей интереса к жизни. Практически у всех пациентов с такой разновидностью опухолевого процесса, достигшего последнего этапа своего развития, отмечается появление признаков механической желтухи. Их возникновение связано с передавливанием активно разрастающейся опухолью желчных каналов.

Как выявить онкоопухоль?

На этапе зарождения патологический процесс обнаружить очень сложно, так как в это время отмечается практически полное отсутствие негативной симптоматики. Обычно раннее выявление опасной болезни становится случайной находкой. Данный фактор приводит к тому, что лечение анапластического рака поджелудочной железы начинается очень поздно, когда шансы на полное выздоровление человека снижаются до минимума.  На момент проведения диагностического исследования практически все пациенты имеют в паренхиме секреторно-пищеварительного органа крупный узел с расплывчатыми границами и выраженные клинические симптомы анапластического рака поджелудочной железы. Именно их появление и подталкивает человека обратиться за консультацией к специалисту.

Читайте также:  При сравнительном исследовании клеток поджелудочной железы и скелетной мышц

Для определения характера поразившей человека патологии ему назначают ряд специфических обследований. Первоначально проводятся лабораторные исследования крови на наличие определённого вида онкомаркеров и амилазы в сыворотке крови. Положительные результаты анализов косвенно подтверждают развитие в панкреасе опасной патологии.

После их получения пациентам назначается дополнительная инструментальная диагностика:

  1. УЗИ. При помощи ультразвукового исследования специалист выявляет увеличение размеров поражённой части панкреаса, наличие в ней аномального тёмного пятна с расплывчатыми контурами и патологические изменения в панкреатическом протоке.
  2. КТ и МРТ. Выбор метода осуществляется специалистом исходя из медицинских показаний и наличия в клинике необходимой аппаратуры. Оба томографических исследования имеют высокую информативность и позволяют детально рассмотреть злокачественный очаг, а также выявить наличие метастатических поражений других органов.

Для полного подтверждения диагноза необходима гистологическая диагностика анапластического рака поджелудочной железы. Только после исследования под микроскопом срезов, сделанных с подозрительных участков панкреаса, специалист может установить характер развития опухоли и её дифференцировку. Забор биопсийного материала проводится с помощью лапароскопии или чрезбрюшинной тонкоигольной пункции. Обе процедуры выполняются под общим наркозом и под контролем КТ, УЗИ или МРТ.

Низкодифференцированный анапластический рак поджелудочной железы необходимо разграничивать с высокодифференцированными поражениями панкреаса, развивающимися исключительно в его эндокринной части, лимфомами и метастатическими вторичными опухолями, проросшими из других органов, преимущественно печени или лёгких. Особую сложность представляет дифференцирование этой разновидности онкопатологии с хронической формой фиброзно-склеротического панкреатита, имеющего те же самые клинические и сходные гистологические признаки.

Лечение анапластического рака поджелудочной железы

Чтобы получить в каждом конкретном случае выявления страшного диагноза лучший терапевтический результат, пациентам назначается индивидуальная комплексная терапия. Все протоколы, по которым проводится лечение анапластического рака поджелудочной железы, сочетают в себе несколько общепризнанных высокоэффективных методов воздействия на опухолевую структуру. Основным, как и при других разновидностях онкопроцесса, является хирургическое вмешательство.

Операция при анапластическом раке поджелудочной железы проводится с целью полного удаления злокачественного новообразования, или, в случае выявления его на неоперабельной стадии, уменьшения размеров опухоли, позволяющего снизить проявления мучительного болевого синдрома.

Основными видами оперативного вмешательства, позволяющими устранить из организма больного анапластический рак поджелудочной железы и предотвратить развитие возможных рецидивов, являются:

  1. Операция Уиппла. Такое вмешательство проводится на головке железы и применяется чаще всего, так как в 80% клинических случаев онкоопухоль такого типа локализуется именно в ней. Одновременно с удалением повреждённой части выполняется резекция желчного протока и 12-перстной кишки.
  2. Дистальная (частичная резекция хвоста и тела) и тотальная (полное удаление органа) панкреатэктомия. Во время проведения этих операций хирург дополнительно иссекает участки селезёнки, желудка или кишечника, соприкасающиеся с повреждённой злокачественным процессом частью панкреаса.

Все оперативные вмешательства проводятся с использованием современных технологий, что позволяет полностью удалить онкоопухоль и максимально продлить сроки жизни пациента. хирургическое лечение анапластического рака поджелудочной железы обязательно дополняют химиотерапией и облучением. Только комплексное применение всех терапевтических технологий даёт онкобольным на ранних стадиях развития патологического состояния реальные шансы на полное выздоровление. В противоопухолевом лечении панкреаса предпочтение отдаётся нескольким препаратам, имеющим самую высокую эффективность: Гемзар, предотвращающий развитие метастазов и уменьшающий размеры новообразования, Таксотер, останавливающий прогрессирующий процесс клеточной атипии, Фторурацил и Цисплатин, ликвидирующие выраженные проявления болезни за счёт активного разрушения аномальных клеток. Правильно подобранное в каждом конкретном случае сочетание этих препаратов позволяет значительно снизить риски раннего летального исхода и облегчить состояние больного.

Сколько живут пациенты с анапластическим раком поджелудочной железы?

Прогноз при низкодифференцированной раковой опухоли имеет непосредственную зависимость от стадии, на которой был выявлен патологический процесс. В том случае, когда анапластический рак поджелудочной железы обнаруживается на этапе зарождения, что бывает очень редко, правильно назначенное лечение даёт шансы на полное выздоровление или максимально длительную ремиссию практически 90% пациентам. Если не лечить анапластический рак поджелудочной железы, он начинает очень быстро прогрессировать.

При позднем выявлении или отсутствии адекватной терапии прогнозы этого заболевания становятся неутешительными:

  • выявление болезни на II стадии оставляет шансы на пятилетнюю выживаемость 50-60% пациентов;
  • III стадия заканчивается для 75% онкобольных ранним летальным исходом.
Читайте также:  Причины возникновения опухоли поджелудочной железы

Самые худшие прогностические данные, отмеченные в многолетней статистике, наблюдаются в том случае, когда низкодифференцированный рак поджелудочной железы выявляется на финальных стадиях своего развития и сопровождается обширным метастазированием. Поздняя диагностика заболевания практически всегда заканчивается ранним летальным исходом. До критических 5-ти лет доживают не более 5 % пациентов.

Будьте здоровы!

Источник

КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы

а) Визуализация. Общая характеристика:

• Анапластический рак:

о Объемное образование большого размера, экзофитного характера, умеренно накапливающее контраст, с участками некроза и кистозной перестройки

о Обладает инвазивным характером роста и часто метастазирует в легкие и печень

• Мелкоклеточный рак:

о Большое объемное образование однородной структуры, умеренно накапливающее контраст, обусловливающее регионарную и отдаленную лимфаденопатию сливного характера

о Мелкоклеточный рак может быть неотличим от лимфомы

• Гигантоклеточный рак (плеоморфный рак или остеокластома):

о Крупное кистозное образование низкой плотности, в котором часто могут определяться кровоизлияния, перегородки, обызвествления

о Ивазизия и отдаленное метастазирование нетипичны

• Ацинарноклеточный рак:

о Крупное и хорошо отграниченное объемное образование с кистозными и некротическими изменениями, в котором часто отмечается экзофитный компонент:

– Обычно имеет четко выраженную капсулу, накапливающую контраст

– В артериальной и венозной фазе является гиподенсным

– Обычно не приводит к расширению панкреатического протока или желчных протоков

– Обрастание кровеносных сосудов или окклюзия происходит нечасто (20%), опухоль может прорастать в воротную или верхнюю брыжеечную вену

о Часто ошибочно принимается за нейроэндокринную опухоль

о Метастазирует в печень и регионарные лимфоузлы

• Панкретобластома:

о Может напоминать аденокарциному или эндокринную опухоль поджелудочной железы

о Сочетается с синдромом Беквита-Видемана и семейным аденоматозным полипозом

о Представляет собой большое объемное образование неоднородной структуры, в котором часто определяются обызвествления, участки некроза, кровоизлияния

о Не приводит к обструкции панкреатического или общего желчного протока

о Чаще метастазирует в печень

• Плазмоцитома поджелудочной железы:

о Объемное образование однородной структуры, не приводящее к панкреатобилиарной обструкции или атрофии ПЖ

о Плазмоцитому необходимо подозревать у пациентов с известной миеломой

• Липома поджелудочной железы:

о Доброкачественное объемное образование, содержащее жир (плотностью от -80 до -120 ед. Хаунсфилда), окруженное капсулой

– Чаще всего возникает в головке поджелудочной железы

• Шваннома поджелудочной железы:

о Хорошо отграниченное объемное образование, умеренно накапливающее контраст, в котором могут определяться участки кистозной дегенерации и некроза

о Может близко напоминать нейроэндокринную опухоль, но васкуляризация шванномы выражена в меньшей степени

КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется четко отграниченное, инкапсулированное объемное образование низкой плотности с кистозными включениями – патоморфологически подтвержденная доброкачественная шваннома поджелудочной железы.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 56 лет в теле и хвосте поджелудочной железы визуализируется гиподенсное объемное образование инфильтративного характера. И, хотя образование имеет вид, позволяющий заподозрить аденокарциному, в действительности оно является панкреатобластомой, намного чаще встречающейся у детей.

КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) визуализируется доброкачественная липома в головке поджелудочной железы, выглядящая простой: видны лишь несколько тяжей среди компонента жировой плотности.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента, страдающего мелкоклеточным раком, визуализируется гиподенсное объемное образование в шейке поджелудочной железы, равномерно накапливающее контраст и повторяющее контуры прилежащих к нему структур. Признаки билиарной обструкции отсутствуют, тем не менее, в печени визуализируются несколько метастазов.

КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с анапластическим раком визуализируется массивное объемное образование в поджелудочной железе с центральным некрозом. Обратите внимание на обструкцию общего желчного протока, в котором находится металлический стент.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с анапластической карциномой в хвосте поджелудочной железы визуализируется объемное образование большого размера, умеренно васкуляризованное и с центральным некрозом. Обратите также внимание на опухолевую инвазию левой почки.

б) Дифференциальная диагностика атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы:

1. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы:

• Гиперваскулярные объемные образования, часто метастазирующие в печень

2. Протоковый рак поджелудочной железы:

• Плохо отграниченное объемное образование, слабо накапливающее контраст, приводящее к обструкции ППЖ и атрофии поджелудочной железы выше опухоли

3. Муцинозная кистозная опухоль:

• Инкапсулированное кистозное образование хвоста поджелудочной железы, возможно с узлами или солидными включениями в стенке, определяемое у женщин среднего возраста

4. Поражение поджелудочной железы при неходжкинской лимфоме:

• Гиподенсное объемное образование однородной структуры, не приводящее к атрофии поджелудочной железы, расширению протоков, а также сужению или окклюзии кровеносных сосудов

• Обычно сочетается с распространенной лимфаденопатией

КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента, страдающего гигантоклеточным раком, в хвосте поджелудочной железы визуализируется кистозное объемное образование сложной структуры с множественными перегородками. Обратите внимание на кальцинаты в одной из перегородок.

(Справа) На поперечной сонограмме (интраоперационное УЗИ) визуализируется объемное образование в теле поджелудочной железы, содержащее как солидный, так и кистозный компонент. При патоморфологическом исследовании был выявлен гигантоклеточный рак.

КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы визуализируется большое объемное образование агрессивного характера, накапливающее контраст, и прорастающее в селезенку. Внешние изменения больше типичны для агрессивной нейроэндокринной опухоли, но при биопсии подтвердился ацинарно-клеточный рак.

(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) в головке поджелудочной железы визуализируется экзофитное инкапсулированное образование равномерно низкой плотности, четко отграниченное от окружающих тканей, которое было верифицировано как ацинарноклеточный рак.

КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента, страдающего нейрофиброматозом первого типа, визуализируется объемное образование мягкотканной плотности, распространяющееся вдоль дорсальной поверхности поджелудочной железы по ходу селезеночной вены. Отсутствуют признаки местной инвазии, обструкции протоков, а также метастатического поражения. Объемное образование было верифицировано как плексиформная нейрофиброма.

(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется небольшое гиподенсное объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, не приводящее к обструкции панкреатического протока, которое было верифицировано как доброкачественная перипанкреатическая шваннома.

в) Клинические особенности:

1. Проявления атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы:

• Типичные признаки/симптомы:

о Снижение веса тела, боль в животе, наличие пальпируемого объемного образования, желтуха

• Другие признаки/симптомы:

о Мелкоклеточный рак: паранеопластические синдромы (синдром эктопической продукции АКТГ) гиперкальциемия, синдром Кушинга)

о Ацинарноклеточный рак: синдром гиперсекреции липазы:

– Лихорадка, артралгия, кожная сыпь, жировой некроз: изменения, обусловленные повышением уровня липазы (обычно больше 1000 Ед/л)

2. Демография:

• Возраст:

о Чаще всего возникает у пожилых людей (старше 60 лет)

о Панкреатобластома преимущественно возникает у детей (средний возраст 2,5 года), и очень редко у взрослых (средний возраст 40 лет)

3. Течение и прогноз:

• Анапластический рак:

о Крайне агрессивная опухоль, быстро метастазирующая (местно и отдаленно) и практически всегда являющаяся нерезектабельной на момент установления диагноза

о Среднее время жизни составляет 2-3 месяца, трехлетняя выживаемость 3%

• Мелкоклеточный рак:

о Высокоагрессивная опухоль, на момент обнаружения которой уже имеются гематогенные (обычно в печени и легких) и лимфогенные метастазы

о Время жизни пациентов при отсутствии лечения составляет лишь несколько месяцев

• Ацинарноклеточный рак:

о Прогноз при ацинарноклеточном раке немного лучше, чем при аденокарциноме

о На момент выявления опухоли примерно в 50% случаев уже имеются метастазы

• Гигантоклеточный рак:

о Резекция часто (>50% случаев) невозможна из-за больших размеров опухоли

о Средняя выживаемость составляет 11 месяцев

• Плазмоцитома поджелудочной железы:

о Опухоль очень хорошо отвечает на лучевую и химиотерапию

• Панкреатобластома:

о Прогноз неблагоприятный, у взрослых исход заболевания хуже, чем у детей

• Шваннома поджелудочной железы:

о Обычно представляет собой доброкачественную опухоль, малигнизируется крайне редко

г) Список использованной литературы:

1. Sano М et al: Clinicopathological characteristics of anaplastic carcinoma of the pancreas with rhabdoid features. Virchows Arch. ePub, 2014

2. Temesgen WM et al: Osteoclastic giant cell tumor of the pancreas. Int J Surg Case Rep. 5(4):175-9, 2014

3. Raman SP et al: Acinar cell carcinoma of the pancreas: computed tomography features-a study of 15 patients. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2012

– Вернуться в оглавление раздела “Лучевая медицина”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2020

Источник

Читайте также:  Как пиявками лечить поджелудочную железу