Солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы
Солидная псевдопапиллярная опухоль ПЖ — чрезвычайно редкая пограничная эпителиальная кистозная опухоль с низким потенциалом озлокачествления, встречающаяся преимущественно у молодых женщин. Заболеваемость составляет 1—2% от всех экзокринных опухолей ПЖ и 3,3% от всех кистозных опухолей ПЖ.
Опухоль впервые описал Франц в 1959 г., поэтому её назвали опухолью Франца. В дальнейшем применяли различные термины: солидно-кистозная опухоль, папиллярно-кистозная опухоль, солидная псевдопапиллярная опухоль. Основная причина неопределённости, несмотря на растущее число публикаций, кроется в неизученном гистогенезе, этой опухоли.
Солидная псевдопапиллярная опухоль характеризуется уникальными клиническими и морфологическими признаками, убедительного научного обоснования которых в настоящее время не существует. В первую очередь интересен факт преобладающей встречаемости у женщин, как правило, в возрасте до 35 лет (90%), значительно реже в возрасте старше 40 лет (менее 10%).
При этом пик выявляемости солидной псевдопапиллярной опухоли приходится на 2—3-е десятилетие жизни, хотя известны случаи возникновения этой опухоли и у детей. Вторая отличительная особенность — этнические отличия: у женщин европеоидной расы опухоль практически не встречается, наибольшая заболеваемость опухоли отмечена в Японии, описаны случаи возникновения опухоли у африканцев, кавказцев, арабов.
Патоморфология
Солидная псевдопапиллярная опухоль характеризуется медленным ростом, сравнительно благоприятным прогнозом, редким озлокачествлением и крайне редким метастазированием.
Макроскопически солидная псевдопапиллярная опухоль на момент установления диагноза, как правило, характеризуется крупными размерами (в среднем 10,3 см в диаметре), признаками кровоизлияний, множественными кистозными полостями (см. рис. 5-37). В большинстве случаев опухоль имеет чёткие границы и капсулу, которая может быть неполной. Крайне редко опухоль распространяется на окружающие ПЖ органы и ткани. Как правило, опухоль одиночная, располагается в различных отделах ПЖ, но может занимать и все отделы ПЖ. Описаны единичные случаи мультицентрического роста этой опухоли, прорастания в поперечную ободочную кишку, забрюшинное пространство, сальник, печень.
Рис. 5-37. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы (макропрепарат). На рисунке представлен послеоперационный материал, полученный в ходе привратниксохраняющей панкреатодуоденальной резекции. Хорошо видна крупных размеров опухоль (12,5×9,5×6,5 см) с чёткими границами, множественными кровоизлияниями и зоной некроза в центре с образованием полости
При гистологическом исследовании в большинстве случаев выявляют солидномономорфный рост по периферии опухоли, поскольку в центре опухолевые клетки становятся дискогезивными и формируют псевдопапиллы, окружённые пустотами (см. рис. 5-38). Дегенеративные изменения могут прогрессировать не только с образованием псевдопапилл; в ряде случаев отмечается обширный фиброз внутри опухоли с очагами кальцификации и оссификации, большим количеством пенистых макрофагов, кровоизлияниями, отложениями кристаллов холестерина. Менее половины опухолей склонны к озлокачествлению (см. рис. 5-39, 5-40 a), менее 15% — к метастазированию.
Рис. 5-38. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы. Характерная гистологическая картина опухоли с псевдопапиллярными разрастаниями, перемежающимися с «пустыми» зонами, небольшими фиброваскулярными прослойками, разделяющими колонки опухолевых клеток (окраска гематоксилином и эозином, ×200)
Рис. 5-39. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы: а — атипический компонент в солидной псевдопапиллярной опухоли с агрессивным клиническим течением; солидные зоны опухоли с небольшими стромальными включениями чередуются с участками некрозов (верхний угол рисунка справа); многочисленные фигуры митозов (отмечены стрелками) и тяжёлая ядерная атипия (окраска гематоксилином и эозином, ×200); б — атипичные опухолевые клетки характеризуются аберрантной экспрессией меланинклеточного маркёра HBM45, (пероксидазное иммунное окрашивание, ×400)
Микроскопически опухоль трудноотличима от некоторых нейроэндокринных опухолей, ацинарноклеточной карциномы, панкреатобластомы и других опухолей, в то время как прогноз при этих заболеваниях существенно отличается. Именно поэтому в диагностике ведущее значение имеет иммуногистохимическое исследование, при котором определяют экспрессию эпителиальных (MNF116; САМ5,2; ВегЕР4; ЕМА и др.), эндокринных (сииаптофизин) и меланинклеточных (НМВ45) маркёров.
Прошло более 40 лет от начального описания опухоли, однако гистогенез её до сих пор не изучен. В опухоли определяют апинарные, эндокринные, протоковые и другие опухолевые клетки. Определение в солидной псевдопапиллярной опухоли экспрессии меланинклеточного маркёра (НМВ45) привело к гипотезе о нейроэктодермальном происхождении опухоли, однако это предположение до сих пор не доказано. В любом случае, источник любой клеточной линии и его преобладание в опухоли не объясняет столь явную её половую принадлежность.
В последних молекулярно-генетических исследованиях было обнаружено, что солидная псевдопапиллярная опухоль отличается от протоковой аденокарциномы ПЖ наличием практически во всех случаях мутации в-катенина, Эта находка предполагает, что отмеченные случаи сочетания этой опухоли с семейным аденоматозным полипозом, колоректальным раком и папиллярным раком щитовидной железы не могут быть просто случайными.
Диагностика
Характерно бессимптомное течение, поэтому солидную псевдопапиллярную опухоль нередко диагностируют случайно. Известны случаи, когда пациенты предъявляли жалобы на боли в животе, диспептические расстройства, метеоризм, желтуху, похудание. Иногда опухоль пальпируется в верхнем отделе живота, характеризуясь болезненностью, неподвижностью, плотной консистенцией. В большинстве случаев выявляли нормальные показатели клинического и биохимического анализов крови, включая активность панкреатических ферментов и концентрацию онкомаркёров в плазме крови (СА 19-9, СА 125, КЭА, а-фетопротеина).
Рис. 5-40. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы: а — солидная опухоль с минимальными признаками атипии (окраска гематоксилином и эозином, ×200); б — иммуногистохимическое исследование, не исключавшее на предоперационном этапе диагноз нейроэндокринной опухоли; в нижней части фотографии видна часть паренхимы поджелудочной железы (иммуногистохимическое исследование с синаптофизином, ×200)
Рис. 5-41. Солидная псевдопапиллярная опухоль. Методы визуализации: а — магнитно-резонансная томография; после внутривенного введения гадодиамида выявлено неравномерное накопление контрастного вещества по периферии опухоли; опухоль в голове поджелудочной железы отмечена стрелкой (А), над опухолью расположена интактная по отношению к опухоли воротная вена (B); б — компьютерная томография органов брюшной полости, видно больших размеров новообразование в области тела и хвоста поджелудочной железы, не исключено внутреннее кровоизлияние
По данным методов визуализации выявляют, как правило, крупных размеров опухоль с чёткими границами, множественными разных размеров кистозными полостями с жидкостным содержимым, чередующихся с участками плотной опухолевой ткани. Метастазы в печени, регионарных лимфатических узлах, асцит обнаруживают не так часто, даже при гигантских размерах первичной опухоли ПЖ. По данным МРТ иногда выявляют признаки кровоизлияния в опухоль (см. рис. 5-41). Следует отметить, что ни один из этих признаков не специфичен. Основное значение в установлении диагноза принадлежит гистологическому и иммуногистохимическому исследованию.
Лечение и прогноз
Лечение хирургическое. Убедительных данных о преимуществе химио- или лучевой терапии до настоящего времени нет. Существуют единичные сообщения о чувствительности опухоли к лучевой терапии и случаи эффективности предоперационной химиотерапии, способствующей уменьшению размеров опухоли и повышению шансов на резектабельность опухоли с использованием комбинированной терапии цисплатином и фторурацилом и монотерапии гемцитабином. Существуют единичные сообщения об эффективности послеоперационной химиотерапии у больных с наличием метастазов.
Пятилетняя выживаемость превышает 97% после радикальной резекции опухоли (панкреатодуоденальной резекции, дистальной резекции), прогноз, как правило, хороший. Частота метастазирования достигает 15% в среднем через 8,5 лет от момента установления диагноза в случае радикальной программы лечения. В большинстве случаев опухоль метастазирует в печень. Ещё одна уникальная особенность солидной псевдопапиллярной опухоли — редко развивающиеся одиночные метастазы в печень, что также улучшает прогноз, поскольку такие метастазы вполне удалимы.
Реже происходит канцероматоз брюшины, крайне редко — метастазирование в региональные лимфатические узлы. В целом, даже у больных с диагностированной диссеминацией опухолевого процесса на этапе первичной диагностики, прогноз значительно лучше, чем при раке ПЖ; большинство больных проживает более года. К сожалению, в настоящее время нет чётких гистологических или иммуногистохимических маркёров, позволяющих предсказать биологическое поведение опухоли. Таким образом, всех пациентов с установленным диагнозом солидной псевдопапиллярной опухоли, как радикально пролеченных, так и отказавшихся от операции, следует наблюдать длительно.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Лучевая диагностика солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary neoplasm — SPN)
2. Синонимы:
• Солидная и папиллярная эпителиальная опухоль (solid and papillary epithelial neoplasm-SPEN); папиллярная кистозная эпителиальная опухоль; папиллярная кистозная опухоль; солидная и кистозная опухоль поджелудочной железы, опухоль Франца или опухоль Хамоди
3. Определения:
• Эпителиальная опухоль экзокринной части поджелудочной железы, сочетающая признаки солидного и кистозного новообразований и характеризуемая низким злокачественным потенциалом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Крупное округлое инкапсулированное сложное кистозное образование поджелудочной железы, не вызывающее расширения протоков
• Локализация:
о Обычно в хвосте поджелудочной железы
• Размеры:
о Обычно крупные (в среднем: 10 см; от 2,5 до 20 см)
• Морфология:
о Как правило, четко отграниченное крупное солидное и кистозное объемное образование
о Новообразования <3 см выглядят солидными, гомогенными
о Может содержать дистрофические кальцинаты
о Признаки агрессивного поведения опухоли встречаются нечасто, они включают в себя
– Периваскулярную инвазию, расширение протоков; метастазы обычно в печени, но также в лимфоузлах и по брюшине
2. УЗИ при солидной псевдопапиллярной опухоли:
• Хорошо отграниченное гетерогенное объемное образование, содержащее солидный и кистозный компоненты:
о Гипоэхогенный центр формируется вследствие некроза опухоли/кровоизлияния
о В кистозной части опухоли может определяться уровень жидкость-детрит
• Цветовая допплерография: слабая васкуляризация из-за участков некроза
• Эндоскопическое УЗИ: более чувствительный метод, позволяет выявлять мелкие опухоли:
о Может применяться как метод контроля при тонкоигольной биопсии
(Левый) При Т2 МРТ на аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы определяется мелкое четко отграниченное Т2-яркое новообразование. Обратите внимание, что сигнал от опухоли менее интенсивный по сравнению с сигналом жидкого содержимого желчного пузыря и спинного мозга.
(Правый) При Т1 МРТ с контрастным усилением и подавлением жира на соответствующей томограмме в теле поджелудочной железы определяется мелкое слабо контраструемое объемное образование, симулирующее аденокарциному поджелудочной железы; но, в отличие от аденокарциномы, расширения панкреатического протока и инфильтрации окружающих тканей не наблюдается.
(Левый) У девушки 19 лет при КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы визуализируется гетерогенное объемное образование, состоящее из солидного и кистозного компонентов.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на соответствующей корональной томограмме визуализируется крупное, преимущественно кистозное объемное образование с контрастным пояском и мягкотканным компонентом на периферии.
(Левый) У этой же пациентки при эндоскопическом УЗИ на соответствующих УЗ срезах определяется гетерогенное образование, состоящее из солидных зон, мелкокистозных анэхогенных участков и более крупного сложного кистозного компонента.
(Правый) При биопсии под контролем эндоскопического УЗИ видно, что игла введена в периферический мягкотканный нодулярый компонент крупного солидного и кистозного образования поджелудочной железы, которое оказалось солидной псевдопапиллярной опухолью.
3. КТ при солидной псевдопапиллярной опухоли:
• Гетерогенная плотность, смешанные солидные/кистозные зоны
• Контрастные капсула и мягкотканные выросты
• При КТ без контрастного усиления-участки кровоизлияний повышенной плотности; неконтрастируемые зоны некроза с низким коэффициентом ослабления
4. МРТ при солидной псевдопапиллярной опухоли:
• Четко отграниченное образование с центральной зоной гетерогенного яркого Т1 и Т2 сигнала:
о Низкая интенсивность сигнала при Т1 МРТ: капсула и солидные компоненты контрастируются в постконтрастную фазу приТ1 ВИ
о Высокая интенсивность сигнала при Т1 МРТ: внутриопухолевое кровоизлияние
о Высокая интенсивность сигнала при Т2 МРТ: некроз и кровоизлияние
о Низкая интенсивность сигнала при Т2 МРТ: толстая фиброзная капсула
5. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о Мультипланарная КТ с контрастным усилением или МРТ
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Внутриопухолевые кровоизлияния лучше всего видны при КТ без контрастного усиления и МРТ
о Постконтрастные изображения должны также включать в себя томограммы артериальной фазы
в) Дифференциальная диагностика солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы:
1. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Кровоизлияния отсутствуют; часто диагностируются у женщин средних лет
2. Неактивные нейроэндокринные опухоли:
• Кистозные компоненты обычно при Т1 МРТ не гиперинтенсивны; отмечается более выраженная гиперваскуляризация периферических отделов опухоли
3. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Отсутствует крупный солидный компонент; обычно локализуется в головке поджелудочной железы; чаще встречается у пожилых женщин
4. Карцинома протока поджелудочной железы:
• Редко содержит некротический или геморрагический компоненты; как правило, наблюдается обструкция панкреатического или общего желчного протоков; пожилые пациенты
(Левый) При цветовой допплерографии на поперечном УЗ срезе определяется дольчатое кистозное образование, с центральной гиперэхогенной зоной. Обратите внимание на хорошо заметную прилегающую селезеночную вену.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на соответствующей аксиальной томограмме определяется крупное дольчатое объемное образование пониженной плотности, содержащую кальцинаты в центральной части.
(Левый) При УЗИ брюшной полости в хвосте поджелудочной железы определяется четко отграниченное сложное кистозное образование, содержащее слоистый эхогенный материал.
(Правый) На увеличенном УЗИ-изображении той же области визуализируется четко отграниченное сложное кистозное образование поджелудочной железы, содержащее в центре эхогенный субстрат.
(Левый) На поперечном УЗ срезе брюшной полости в хвосте поджелудочной железы визуализируется сложное солидное и кистозное образование.
(Правый) При Т2 МРТ с подавлением жира на соответствующей аксиальной томограмме визуализируется крупное сложное кистозное образование, дающее гетерогенный гиперинтенсивный Т2-сигнал и Т2-темная толстая фиброзная капсула.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Крупные солитарные опухоли, представляющие собой вариабельные комбинации солидного, геморрагического и некротического компонентов
• Низкий злокачественный потенциал
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Толстая фиброзная богато васкуляризованная капсула, окружающая мягкотканную опухоль; обычно не вызывает обструкции про-токов/эффекта объемного образования
3. Микроскопия:
• Солидные скопления гомогенных эпителиоидных клеток с участками дегенерации и зонами формирования псевдопапиллярных структур
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Обычно протекает бессимптомно или вызывает неспецифические боли в животе
• Может определяться пальпируемое объемное образование брюшной полости
2. Демография:
• Около 90% женщины; возраст <35 лет
• Чернокожие американцы или пациенты не европеоидной расы
3. Течение и прогноз:
• Обычно доброкачественное, но имеется невысокий потенциал малигнизации
• Прогноз: после хирургической резекции – благоприятный; оперативное лечение обычно приводит к выздоровлению (пятилетняя выживаемость 95%)
• <10% метастазируют (обычно в печень) или рецидивируют
4. Лечение солидной псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы:
• Полное хирургическое иссечение
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Инкапсулированное объемное образование хвоста поджелудочной железы с солидным, кистозным и геморрагическим компонентом у молодых женщин не европеоидной расы
ж) Список использованной литературы:
1. Ganeshan DM et al: Solid pseudo-papillary tumors of the pancreas: current update. Abdom Imaging. 38(6): 1373-82, 2013
2. Reddy S et al: Surgical management of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas (Franz or Hamoudi tumors): a large single-institutional series. J Am Coll Surg. 208(5):950-7; discussion 957-9, 2009
3. Choi JY et al: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: typical and atypical manifestations. AJR Am J Roentgenol. 187(2):W178-86, 2006
– Также рекомендуем “Рекомендации по методике УЗИ селезенки”
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.11.2019
Источник
Что такое протоковая аденокарцинома поджелудочной железы? Это один из самых грозных и распространенных видов рака поджелудочной железы. Дифференициальная диагностика в деле установления этого диагноза крайне важна, так как она позволяет прогнозировать течение заболевания и его прогноз, «перспективность» выполнения тяжелых оперативных вмешательств, и течение послеоперационного периода.
Чем более дифференцированный рак – тем легче дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли низкой и средней степени дифференцировки имеют низкий градиент плотности с окружающей паренхимой при оценке изображений в артериальную и венозную фазы контрастного усиления, и могут стать причиной ошибок.
Что делать, если диагностика выявила солидное образование в поджелудочной железе? Если поразмыслить и рассуждать объективно, то любое солидное образование в этом органе – это показание к хирургическому вмешательству. Воздержаться от операции (на время) можно лишь при ряде кистозных опухолей. Любая солидная опухоль – будь она даже доброкачественной – имеет тенденцию к малигнизации, и чем скорее она будет удалена, тем большая вероятность высокого уровня выживаемости пациента.
Возможны ли ошибки при диагностике протоковой аденокарциномы? Опухоль Франца (в отечественной литературе мы знаем её как солидно-псевдопапиллярную опухоль), пока она небольших размеров, имеет нечеткие контуры и гиподенсную структуру, а это значит, что может быть расценена как протоковая аденокарцинома.
Будет ли от этого хуже больному? Вероятнее всего нет, если только не сравнивать качество жизни в послеоперационном периоде с периодом, когда ведется мониторинг за ростом солидно-псевдопапиллярной опухоли. Чем СППО больше, тем более выражен в ней распад и ее легче дифференцировать.
Нейроэндокринная опухоль – если она гормонально активная – может быть гиперконтрастной. Но если она не гормональноактивная – то тогда она может быть умеренно гиподенсной и требует дифференциальной диагностики. Ошибки интерпретации данных приводят к тому же результату, что и при СППО. Нейроэндокринные опухоли, увы, озлокачествляются, а значит, и объем резекции потребуется соответствующий.
Метастазы в поджелудочной железе, как правило, гиперваскулярны, и их чаще дифференцируют с нейроэндокринными опухолями, а не с аденокарциномой.
«Головная боль» врачей-рентгенологов – это хронический индуративный панкреатит. Он может иметь «пятнистую» картину при контрастном усилении и подчас очень трудно отличим от рака. Однако тяжелые формы хронического панкреатита лечат, по сути, так же, как и протоковую аденокарциному. И если быть совсем уж объективным, самое страшное – не заметить опухоль на фоне хронического воспаления. Потому что если воспаление можно «мониторировать», то опухоль необходимо удалять.
О других солидных опухолях поджелудочной железы можно прочитать здесь.
Автор: Кармазановский Григорий, руководитель отделения лучевой диагностики ФГУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздравсоцразвития, член европейского общества радиологии (ECR), член-корреспондент Североамериканского радиологического общества (RSNA), член президиума Российской Ассоциации Радиологов (РАР).
Источник