Расслоение поджелудочной железы что это такое
Расщепленная поджелудочная железа – порок развития, при котором на начальных этапах эмбриогенеза нарушается слияние протоковой системы органа, в результате чего основную функцию по дренированию железы берет на себя добавочный панкреатический проток. Заболевание часто не имеет клинических проявлений. При гипертензии добавочного потока может развиваться панкреатит, сопровождающийся интенсивной болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой, диареей. Для установления точного диагноза проводят ЭРХПГ и МРХПГ. Бессимптомное течение болезни не требует лечения. При узком выводном отверстии панкреатического протока проводят его эндоскопическое или открытое расширение. Развитие панкреатита требует назначение диеты, спазмолитиков, ферментативных средств.
Общие сведения
Расщепленная (раздвоенная) поджелудочная железа относится к аномалиям протоковой системы, при которой доминирует добавочный (дорсальный) проток. Основной сброс секрета происходит через малый дуоденальный сосочек, а через большой сосок выводится оставшаяся часть секрета и желчь. В этом случае нарушается нормальное дренирование железы, возникает внутрипротоковая гипертензия, которая может привести к воспалению органа. Впервые заболевание подробно описано в середине ХIХ века в трудах австрийского анатома Й. Хиртля. Болезнь диагностируется у 4-11 % жителей планеты, чаще у людей европеоидной расы. Патология в равной степени встречается у лиц обоих полов. В большинстве случаев аномалия не влияет на экзокринную и эндокринную функции поджелудочной железы и не ухудшает качество жизни пациентов.
Расщепленная поджелудочная железа
Причины
Причины болезни до конца не изучены. Данная аномалия развития поджелудочной железы формируется в период закладки органа, примерно на 30-й день эмбрионального развития. На этом этапе происходит нарушение дифференцировки панкреас на хвост, тело и головку. Существует предположение о наследственной природе болезни, однако достоверных исследований по данному вопросу нет. В процессе эмбриогенеза расщепленная поджелудочная железа может возникать под влиянием следующих факторов:
- Неблагоприятные экзогенные воздействия. Тератогенным эффектом обладают различные неблагоприятные факторы внешней среды, с которыми сталкивается женщина на протяжении беременности (радиоактивное облучение, химическое загрязнение воздуха и др.). Различные патологии внутриутробного развития может вызывать курение, употребление алкоголя и наркотических веществ, постоянное нервно-психическое напряжение будущей матери.
- Инфекционные заболевания. Перенесенные беременной инфекции (краснуха, герпес, сифилис, токсоплазмоз, листериоз и др.) оказывают влияние на дифференцировку и закладку органов плода.
- Прием некоторых медикаментов. Использование женщиной лекарственных средств, противопоказанных к приему в период беременности, могут вызывать аномалии развития органов ЖКТ плода.
Патогенез
Поджелудочная железа начинает формироваться с 4-5 недели гестации из дорсального и вентрального выпячиваний дуоденальной закладки. Основные этапы дифференцировки морфологических структур органа (головки, тела, хвоста, протоковой системы) приходятся на 6-12 недели внутриутробного развития. Окончательное формирование железы заканчивается к концу беременности. В антенатальном периоде панкреатический сок преимущественно выводится по дорсальному (добавочному) протоку в малый дуоденальный сосочек, тогда как вентральный (основной) выводной канал отводит небольшую часть секрета совместно с желчью в большой дуоденальный сосок.
После рождения процесс оттока сока поджелудочной железы меняется прямо противоположно. Протоковая система взрослого человека состоит из главного (Вирсунгова) выводного канала, который собирает около 70% панкреатического секрета из дольковых протоков, проходит в толще органа от хвоста до головки, где в него впадает добавочный (Санториниев) проток. Затем основной проток сливается с общим желчным, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, и открывается в тонкий кишечник через большой (Фатеров) дуоденальный сосок. При аномалии сращения зародышевых листков, когда объединение протоков не происходит, доминирующим каналом остается добавочный, и сброс секрета продолжается через малый дуоденальный сосочек.
Классификация
Исходя из анатомической локализации и характера расщепления, в гастроэнтерологии выделяют несколько вариантов аномалии поджелудочной железы. Существует 4 вида расщепления органа:
- Полное. Является наиболее распространённой формой болезни и встречается в 70% случаев. Основная часть секрета дренируется в малый сосочек, а оставшийся панкреатический сок вместе с желчью выходит в 12-перстную кишку через Фатеров сосок. Крайней степенью аномалии является атрофия вентрального протока, при которой в малое дуоденальное отверстие выводится весь сок поджелудочной железы, а в большое – желчь. Данная форма встречается в 20-25 % случаев и наиболее часто вызывает панкреатит ввиду длительной внутрипротоковой гипертензии.
- Неполное. Расщепленный орган разделен на две части, протоки которых на определенном участке сообщаются друг с другом, но открываются в кишку посредствам двух изолированных отверстий. Распространённость данной аномалии – 5-6 %.
- Изолированное. Происходит формирование отдельно расположенного дорсального сегмента, который выводит желчь от передней части панкреас через малый дуоденальный сосочек. Основная часть желчи дренируется по Вирсунгову протоку в большое дуоденальное отверстие.
Симптомы расщепленной поджелудочной железы
У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. Несоответствие диаметра малого сосочка и количества поступающего в него панкреатического сока приводит к нарушению оттока секрета и развитию обструктивного панкреатита. Спровоцировать острое воспаление органа может прием алкоголя, чрезмерное употребление жирной, острой, копченой пищи. Возникает опоясывающая боль в верхнем отделе живота, которая иррадиирует в позвоночник и усиливается через полчаса после приема пищи. Болезненные ощущения носят острый, режущий характер и не купируются спазмолитиками. Появляются диспепсические явления: сухость во рту, отрыжка, тошнота и рвота, диарея. Воспаление может сопровождаться повышением температуры тела, отсутствием аппетита, бледностью и синюшностью кожных покровов. Возможен переход острой формы болезни в хроническую.
Осложнения
Осложнения расщепленной поджелудочной железы встречаются редко. При длительном течении хронического обструктивного панкреатита с частыми приступами обострения может возникать обтурационная желтуха вследствие холестаза, реактивный реактивный гепатит, воспалительные заболевания желчных протоков и желчного пузыря (холангиты, холециститы). Затруднение оттока панкреатического сока способствует образованию панкреатических панкреатических кист и псеводокист. При неблагоприятном течении болезни может возникать панкреосклероз или панкреонекроз. Поражение островков Лангерганса ведет к развитию сахарного диабета.
Диагностика
Ввиду частого отсутствия признаков болезни выявление врожденной аномалии затруднено. Чаще всего обнаружение расщепленной поджелудочной железы является случайной находкой при плановом обследовании или при диагностике других заболеваний. Консультация гастроэнтеролога с проведением физикального осмотра и изучением анамнеза жизни информативна только при возникновении симптомов панкреатита. Для подтверждения диагноза необходимо провести следующие инструментальные исследования:
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Данный метод помогает визуализировать протоковую систему расщепленной железы (размер, количество, строение выводных каналов). Чаще всего при введении контраста в большой сосочек определяется короткий канал, а в малый – контрастируется вся сеть протоков железы.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Наиболее современный и малоинвазивный метод, который основывается на введении контрастного вещества в панкреатические протоки и холедох при проведении МР-исследования. Позволяет определить не только количество и размеры каналов, но оценить их работу.
При развитии панкреатита выполняют УЗИ поджелудочной железы, лабораторные исследования (ОАК, биохимический анализ крови, анализ кала). Проведение дифференциальной диагностики целесообразно при появлении симптомов воспаления органа. В этом случае патологию дифференцируют с острым острым панкреатитом другой этиологии, острым острым холециститом, пищевой токсикоинфекцией, перфорацией язвы желудка или двенадцатиперстной кишки и другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику.
Лечение расщепленной поджелудочной железы
При отсутствии клинических проявлений данная аномалия не нуждается в лечении. Нарушение оттока панкреатического секрета ввиду узости одного из сосочков требует хирургического вмешательства. В настоящее время хирурги отдают предпочтение эндоскопическому расширению устья выводящего канала. Для улучшения оттока секрета внутрь дорсального протока устанавливают пластиковый стент. При отсутствии эффекта от эндоскопической сфинктеротомии выполняют открытую операцию, в ходе которой рассекают ткани, расположенные вокруг малого сосочка.
Развитие острого панкреатита требует назначения спазмолитических, обезболивающих, ферментативных препаратов. Особую роль играет диетическое питание, которое предполагает отказ от жирной, жареной, острой пищи. Предпочтение следует отдавать вареным и запечённым постным блюдам. Лицам с данной аномалией панкреас следует отказаться от употребления алкогольных напитков.
Прогноз и профилактика
Прогноз при заболевании, как правило, благоприятный. В редких случаях развитие осложнений (панкреонекроз, холестаз) может повлечь за собой серьезные жизнеугрожающие последствия. Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, отказе от вредных привычек и соблюдении основ правильно питания. Важную роль играет предотвращение возникновения воспалительных изменений органа. Пациентам с расщеплением железы следует 1-2 раза в год проходить УЗИ брюшной полости.
Источник
Атрофия поджелудочной железы – это уменьшение объема органа, проявляющееся недостаточностью внешнесекреторной (продукция пищеварительных ферментов, бикарбоната) и внутрисекреторной (синтез инсулина, глюкагона) функции. Наиболее частыми причинами патологии являются хронический панкреатит, сахарный диабет, соматические заболевания с выраженным истощением, а также цирроз печени, нарушение кровоснабжения, сдавление опухолью. Диагностика основана на лабораторных данных, выявляющих дефицит ферментов и низкий уровень инсулина, УЗИ поджелудочной железы, результатах биопсии. Лечение заключается в назначении заместительной терапии: ферментных препаратов, инсулина; восстановлении кишечной флоры; коррекции дефицита нутриентов.
Общие сведения
Атрофия поджелудочной железы – состояние, характеризующееся уменьшением размеров органа, уплотнением его структуры и недостаточностью функций. Данный процесс может развиваться вследствие физиологических возрастных изменений, а также заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы, сдавлением, нарушением кровоснабжения, при длительно протекающих истощающих заболеваниях. При этом вес железы, который в норме составляет около 80-90 г, уменьшается до 30-40 и ниже.
Атрофия поджелудочной железы
Причины
Атрофия поджелудочной железы может быть физиологической, развивающейся в результате естественных процессов старения организма. Она сопровождает тяжелые истощающие заболевания (кахектическая форма). Также атрофия является исходом всех форм хронического панкреатита, при этом значительная часть стромы замещается фиброзной тканью, что сопровождается прогрессированием эндокринной и экзокринной недостаточности.
Своеобразным типом атрофии является липоматоз, при котором большая часть паренхимы органа замещена жировой тканью. Отдельное место занимает атрофия панкреас при сахарном диабете. К более редким случаям заболевания в гастроэнтерологии относится атрофия железы при циррозе печени, системной склеродермии, сдавлении опухолью, перекрытии выводных протоков конкрементами.
Патанатомия
Данная патология сопровождается существенным уменьшением размеров железы – до 20-18 г, консистенция значительно уплотнена, поверхность органа бугристая, капсула сращена с окружающей ее жировой тканью, а также соседними органами. Изменяется структура поджелудочной железы, характерно избыточное развитие соединительной ткани, которая может пролиферировать вокруг долек (перилобулярный склероз) либо диффузно (интралобулярный склероз). На микроскопическом уровне поражение характеризуется диффузным разрастанием фиброзной ткани (интраацинозный склероз), гибелью клеток железистой паренхимы.
При липоматозе, несмотря на то, что данное состояние характеризуется сохранением или даже увеличением размеров органа (псевдогипертрофия), его большая часть замещена жировой тканью, в которой находятся отдельные железистые участки. По наблюдениям специалистов в области клинической гастроэнтерологии и эндокринологии, большинстве случаев при данной патологии сохраняется островковый аппарат и эндокринная функция органа.
Симптомы атрофии
Клиническая картина атрофии поджелудочной железы определяется причиной ее развития (сахарный диабет, хронический панкреатит и другие). Однако в любом случае характерными симптомами являются экзокринная и эндокринная недостаточность. Экзокринная (внешнесекреторная) недостаточность железы характеризуется пониженной продукцией пищеварительных ферментов, а также бикарбонатов и других электролитов, которые нейтрализуют содержимое желудка, обеспечивая благоприятную для действия панкреатических ферментов среду. Типичными симптомами являются послабление стула, ухудшение аппетита, снижение веса.
Ранним симптомом недостаточности внешнесекреторной функции является стеаторея (повышенное выведение жиров с калом). Этот признак развивается при снижении секреции на 10% от нормы. Снижение веса происходит вследствие нарушения переваривания пищи, всасывания веществ в кишечнике, потери аппетита. При длительно существующей патологии развиваются признаки дефицита витаминов.
Эндокринная (внутрисекреторная) недостаточность проявляется нарушениями углеводного обмена, протекающими по типу гипергликемического синдрома. При этом симптомы сахарного диабета развиваются лишь у половины пациентов. Это объясняется тем, что инсулинпродуцирующие клетки обладают способностью лучше сохраняться при патологии в сравнении с ацинарными. Развивается дефицит инсулина, глюкагона. Пациента может беспокоить выраженная слабость, головокружение, жажда.
Диагностика
При обследовании пациента с атрофией поджелудочной железы определяется дефицит массы тела. Кожные покровы сухие, шелушащиеся. При уменьшении размеров железы пропальпировать ее не удается. Если причиной состояния стал панкреатит, возможна болезненность при прощупывании. Алгоритм диагностики включает:
- Анализы. При проведении биохимических анализов крови определяется снижение активности панкреатических ферментов. Характерными симптомами являются выявляемые при проведении копрограммы стеаторея (обнаружение в кале более 9% жиров от суточного употребления) и креаторея (большое содержание в кале мышечных волокон). Зачастую диагностируется повышение уровня глюкозы крови, что является поводом для консультации у эндокринолога или диабетолога.
- Визуализирующие методики. При УЗИ поджелудочной железы определяется уменьшение ее размеров, уплотнение структуры, повышение эхогенности, неровность контуров. Для более детальной визуализации органа, выяснения причины атрофии проводится МРТ поджелудочной железы. С целью оценки состояния протоковой системы, изменения которой характерны для хронического панкреатита, показана РХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (контрастное рентгенологическое исследование). С ее помощью можно выявить сужение главного панкреатического протока, неровность стенок, извилистость. Для исключения новообразований панкреаса проводится ангиография.
- Биопсию. Важным диагностическим методом является биопсия поджелудочной железы. При исследовании биоптата оценивается степень фиброза и деструкции паренхимы, степень повреждения железистых элементов, островков Лангерганса (инсулинпродуцирующие зоны). В случае липоматоза обнаруживается жировая дистрофия органа. Проведение биопсии позволяет оценить прогноз заболевания.
КТ ОБП. Выраженное диффузное истончение поджелудочной железы, изменение ее структуры.
Лечение атрофии поджелудочной железы
Консервативные мероприятия
При атрофии панкреас обязательно назначается диетотерапия. Питание должно быть с минимальным содержанием жиров. Достаточно внимания следует уделять белково-энергетическому дефициту, коррекции гиповитаминозов. Обязательным мероприятием является полное прекращение курения, поскольку никотин нарушает продукцию бикарбонатов поджелудочной железой, в следствие чего значительно повышается кислотность содержимого двенадцатиперстной кишки.
Основным направлением терапии данной патологии является замещение экзокринной и эндокринной секреции поджелудочной железы. Для компенсации нарушенных процессов полостного пищеварения врач-гастроэнтеролог назначает ферментные препараты. Для достижения клинического эффекта препараты должны обладать высокой активностью липазы, быть устойчивыми к действию желудочного сока, обеспечивать быстрое высвобождение ферментов в тонкой кишке, активно содействовать полостному пищеварению. Данным требованиям соответствуют ферменты в виде микрогранул.
Поскольку именно липаза из всех ферментов панкреаса быстрее всего теряет активность, коррекция производится с учетом ее концентрации в препарате и выраженности стеатореи. Эффективность лечения оценивается по содержанию эластазы в кале и степени уменьшения стеатореи. Действие ферментных препаратов направлено и на устранение болевого синдрома, уменьшение вторичного энтерита, создание условий для нормализации кишечного микробиоценоза, улучшение углеводного обмена.
Коррекция эндокринной недостаточности проводится путем инсулинотерапии. При атрофии поджелудочной железы частично сохраняются островки Лангерганса, поэтому инсулин в организме продуцируется, но в малых количествах. Дозировка и режим введения инсулина определяются индивидуально в зависимости от течения патологии, этиологического фактора, данных суточного мониторирования глюкозы крови. Назначение ферментных препаратов значительно улучшает функцию поджелудочной железы в целом и углеводный обмен в том числе. Поэтому режим инсулинотерапии определяется в зависимости от дозировки и эффективности заместительной ферментной терапии.
Важным условием эффективной коррекции пищеварительных функций является нормализация микробиоценоза кишечника, поскольку на фоне приема ферментов создаются благоприятные условия для заселения патогенной флоры. Применяются пробиотики, пребиотики. Обязательно назначается витаминотерапия инъекционно, а также препараты магния, цинка, меди.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение данной патологии проводится в специализированных центрах. Осуществляется трансплантация островков Лангерганса с последующим удалением железы и заместительной ферментной терапией. Однако, поскольку атрофия зачастую является следствием тяжелых заболеваний с выраженным нарушением общего состояния пациента, такое лечение проводится редко.
Прогноз и профилактика
Прогноз при атрофии поджелудочной железы определяется степенью поражения экзокринных и эндокринных структур органа. Поскольку островковый аппарат частично сохранен, существует и остаточный синтез инсулина. Ввиду этого редко развивается кетоацидоз, но часто возникают гипогликемические состояния. Определение этиологии заболевания, устранение основной патологии, своевременное начало лечения позволяют достичь хороших результатов.
Профилактика заключается в своевременном лечении заболеваний, которые могут стать причиной атрофии панкреас. При наличии хронического панкреатита обязателен полный отказ от алкоголя, соблюдение диеты, поддержание достаточного уровня ферментативной активности железы.
Источник