Поликистоз поджелудочной железы википедия

Киста головки поджелудочной железы: что это такое, причины, симптомы, лечение и питание, профилактика

Киста – это нехарактерная для органа полость, пузырь, состоящий из капсулы и содержимого, объёмом до 2 дм3. Киста панкреатической железы развивается, как следствие травмы или воспаления и является распространённым последствием хронического панкреатита. Для формирования патологического пузыря требуется соблюсти следующие условия:

Строение поджелудочной железы

Патологический пузырь располагается в головке, теле или хвосте панкреас. Разрастающаяся киста головки поджелудочной железы угнетает деятельность органа, лишает тело жизненно-необходимых гормонов и энзимов. Киста, расположенная на головке железы, является самым редким случаем. При этом возможно пережим дуоденума. Проявлением заболевания может стать ощущение дискомфорта и боль, вызываемая сдавливанием пузырём соседних органов.

Киста pancreas – патология, частота возникновения которой у молодых людей стремительно растёт. Специалисты полагают, что это следствие повышения заболеваемости панкреатитами. Борьба с этой патологией требует особого внимания.

Причины возникновения

Причины возникновения кисты головки поджелудочной железы:

Различают истинную – врождённую и ложную – приобретённую кисту. Истинная киста диагностируется редко, из-за незначительных размеров. Она не давит на окружающие органы и никак внешне себя не проявляет. В отдельных случаях истинная киста является результатом врождённой непроходимости панкреатических протоков. Такое состояние приводит к вялотекущему воспалению и фиброзному перерождению панкреатической железы.

Появление кисты головки поджелудочной железы проходит в соответствии со следующим сценарием:

Главными причинами возникновения ложной кисты считают панкреатиты (90% случаев), травматические повреждения и камни панкреатических протоков.

Симптомы панкреатической кисты

Симптомы кисты головки поджелудочной железы хорошо выражены, поэтому при их появлении требуется немедленно посетить гастроэнтеролога.

Главными симптомами заболевания являются:

Боль в подреберье

При достижении определённых размеров киста имеет обыкновение разрываться. Содержимое патологического пузыря проникает в абдоминальную полость. Разрыв сопровождается кровотечением. Резкая боль вызывает слабость, холодное потоотделение и потерю сознания.

Панкреатическая киста является серьёзной патологией, угрожающей потерей здоровья и гибелью пациента.

Диагностика

Обследование у гастроэнтеролога выявляет панкреатическую кисту. При осмотре живота обнаруживается асимметрическое выпячивание в месте расположения патологического пузыря. Анализы показывают небольшое ускорение СОЭ, подрастает билирубин и активизируется щелочная фосфатаза. Активность ферментов pancreas указывает не на присутствие патологического пузыря, а на масштабы повреждений органа. В отдельных случаях извращается секреторная функция, возникает секундарный сахарный диабет.

Наиболее информативны методы визуальной диагностики с помощью специальных аппаратов. УЗИ позволяет рассмотреть величину кисты головки поджелудочной железы, непрямые симптомы: нагноение диагностируется размытостью эхосигнала, процесс превращения опухоли в злокачественную неоднородностью профилей.

МРТ позволяет получить исчерпывающую информацию о патологической полости. Метод слаборадиоактивных изотопов видит аномальный пузырь на фоне паренхимы pancreas.

Метод ЭРХПГ позволяет установить связь патологической полости с протоками панкреатической железы. Определяется доброкачественность или злокачественный характер поражения. Такое обследование проводят для выбора способа оперативного вмешательства.

Когда диагностические процедуры подтверждают онкологический характер кисты головки поджелудочной железы, требуется незамедлительное удаление новообразования в онкоцентрах. Степень сложности лечения определяется расположением и величиной опухоли.

Если размеры патологического пузыря не превышают 30 мм, ограничиваются ежегодными исследованиями УЗИ, позволяющими контролировать возможный рост кисты. Когда величина опухоли становится больше 30 мм, требуется хирургическое вмешательство, заключающееся в классических операциях и лапароскопии.

Классические операции включают:

Цистоэнтеростомия. Это вскрытие патологического пузыря с целью удаления содержимого. Стенки опорожнённой полости обрабатывают этанолом 96% и сшивают. Удаление. Вырезают новообразование с частью паренхимы pancreas. Дренирование. Различают внутреннее и внешнее дренирование. При внутреннем обеспечивают анастомоз между пузырём, желудком, тонкой кишкой или дуоденумом. Этот метод дозволяет устранить боль и обеспечить отток секрета pancreas. Рецидивы заболевания встречаются редко. Внешнее дренирование проводят в случае нагноения, несформировавшихся кистозных полостях, обильном прорастании очага поражения кровеносными сосудами, тяжком состоянии пациента.

Операции наружного дренирования считаются проблемными. Потому, что чреваты осложнениями—нагноением, рецидивами, формированием свищей, не устраняемых консервативными методами. Может потребоваться повторная операция, более сложная в техническом отношении, нежели первая.

Дренирующие операции позволительно проводить только на доброкачественных образованиях.

Метод лапароскопии отличается меньшими страданиями пациента. Вместо значительного разреза брюшной стенки—от грудины до пупка производят несколько разрезов, длиной около 1 см. Через отверстие вводится видеокамера, транслирующая изображение на экран монитора, и хирургические приспособления для проведения операции. Процедура проходит при общем наркозе в течение трёх часов.

Проведение операции методом лапароскопии позволяет ограничить срок пребывания в стационаре неделей. На теле не остаётся значительных шрамов.

Метод лапароскопии позволяет избежать возникновения хирургического инфицирования ран и развития постоперационных грыж.

Реабилитация после оперативного удаления кисты головки поджелудочной железы предполагает соблюдение специфической диеты. Требуется ограничить употребление жирной пищи и жареных блюд. Рекомендуется принимать препараты пищеварительных энзимов. Несколько месяцев после операции нельзя допускать физических перегрузок.

Современные методы удаления кисты головки поджелудочной железы получили название «малоинвазивных методик». Если операцию проводят с помощью ультразвукового устройства, риск осложнений минимален. Пациенту прокалывают кожу в эпигастрии, вводят иглу для пункций, удаляют пузырь.

Склеротирование кисты заключается во введении раствора, стимулирующего разрастание соединительнотканных клеток в опорожнённую полость. Дефект зарастает.

Пункционный дренаж патологической полости основан на удалении пузыря и установке дренажа, через который жидкость будет оттекать наружу. Пока жидкость будет сочиться, прооперированному придётся терпеть трубку в боку. Иначе, соединительнотканные клетки не разрастутся. Противопоказания к подобной операции—объём полости > 100 ml.

Прогноз и профилактика

Предвидение прогноза кисты головки поджелудочной железы основано на определении причины патологии, своевременности обнаружения, оперативного лечения и постоперационной реабилитации.

Удаление патологического образования редко проходит без осложнений. В зависимости от способа лечения 10-52% оперированных подвергаются риску развития нагноений, формирования свищей, перфораций, возникновения внутрибрюшинных геморрагий.

Не исключён риск возникновения новых пузырей на месте удалённых. Поэтому после избавления от кисты головки поджелудочной железы пациент обязан не исчезать из-под врачебного контроля.

Профилактика возникновения кисты головки панкреаса заключается в преодолении дурных привычек: алкоголя, табака, обжорства. Следует обращать особое внимание на проблемы с пищеварением и своевременно их устранять.

Удаление поджелудочной железы: возможно ли жить без нее?

Поджелудочная один из главных органов пищеварительной и эндокринной системы, именно она помогает перерабатывать желудку такие сложные соединения как белки и углеводы, и транспортирует в кровь инсулин.

Она делиться условно врачами на три части: хвостик, головка и тельце. Удаление поджелудочной железы влечет за собой массы последствий. Именно поэтому врачи не торопятся делать такие операции. Но в некоторых случаях орган начинает полностью разлагаться и служит врагом собственному организму, проведении операции тогда является единственно верным решение. Отказ от операции приведет к летальному исходу больного.

Какие показания требуют удаления поджелудочной?

Если медикаментозное лечение и терапии не помогают, врач вынужден рекомендовать больному операцию по частичному или полному удалению поджелудки.

Операция нужна при:

Если железа удаляется не полностью, то извлеченные ткани проходят лабораторные исследования. Они помогают сформировать наиболее эффективный метод лечения и реабилитации после операции.

Особенности удаления головки

Удаление головки поджелудочной железы требуется в следующих случаях:

В большинстве случаев производиться деодуносохраняющая резекция, при которой могут дополнительно удаляться:

Хирург отделяет пораженную головку и вместе с ней желчный пузырь. Вся сложность состоит в том, что желчь не должна проступить в двенадцати перстную кишку. По окончанию остаток поджелудки связывают при помощи лимфатических каналов с тонкой кишкой, а вся желчь отходить в ее верхние каналы. Такой исход операции принято считать благоприятным.

Когда риск протечки желчи составляет более 80%, врач связывает остальную часть поджелудки вместе с желчным пузырем.

Особенности и последствия удаления хвоста поджелудочной железы

Причины для удаления хвоста поджелудки:

При наличии показаний проводиться неполная дистральная панкреотомия. Операция делается под общим наркозом. Хирург вскрывает брюшную часть, обнажая поджелудочную железу, удаляются все соединительные ткани хвоста с селезенкой и набрюшной полостью. Если абсцесс или опухоль пустила местазы в селезенку ее приходиться тоже удалять.

Прогноз удаления хвоста ухудшается, если вместе с ней удаляется селезенка. Человек становиться менее устойчивым к болезням инфекционного характера:

Удаление камней из поджелудочной железы: прогноз, особенности операции.

Камни в каналах поджелудки редкое явление. Но с годами количество пациентов с этой проблемой только растет. Не только камни в поджелудке могут мешать оттоку пищеварительной секреции, но и желчные, которые застряли в общем канале.

Медицина не смогла выявить точную причину патологии.

Проводить операцию рационально только тогда, когда размер камня превышает один сантиметр, в остальных случаях лечение проводиться медикаментозно или при помощи ДУВЛ.

Чтобы удалить камень из железы или протока разрезается мышечная ткань по месту его нахождения. Далее камень проталкивается в кишку, откуда выводиться естественным путем.

Более чем в 85% случаях имеет благоприятный исход.

Удаление кисты на поджелудочной железе: последствия, особенности.

В большинстве случаев операция назначается при обнаружении потенциально опасной ложной кисты поджелудки, она не имеет собственных стенок и присасывается к железе.

Ложную кисту при интенсивном росте удаляют вместе с пораженной тканью железы, оставшиеся части сшиваются между собой.

Удаление опухоли

Опухоль поджелудки можно охарактеризовать как выброс неконтролируемо растущих клеток, которые формируют новообразование.

Злокачественное новообразование удаляется только до того как размер достиг 2 см и оно начало пускать местазы. Доброкачественные новообразования всегда удаляются оперативно.

В медицине существует четыре способа удаления опухоли:

Последствия операции, если проводилось удаление части поджелудочной железы:

Как набрать вес после удаления?

Те, кому пришлось раз и навсегда попрощаться с этим жизненоважным органом, страдают не только от нехватки ферментов, сахарного диабета, но и от резкой потери веса.

Человек начинает терять вес, потому что вещества плохо усваиваются, к тому специфическая диета, которая запрещает большинство калорийных продуктов, тоже способствует этому.

Диета позволяет кушать нежирный белковый творог, мясо и рыбы. Чтобы поправиться нужно, увеличить качество и количество белка. Просто употребляйте больше мяса, рыбы, иногда можно скушать хлеба из пшеничной муки.

Почему удаляется поджелудочная железа?

Насколько бы опасна процедура не была, бывают случаи, когда поджелудочная железа уже не способна восстановиться и может привести к летальному исходу.

Вся опасность операции заключается в ферментах, которые могут выйти за пределы органа и начать уничтожать другие ткани и органы.

Операция имеет наибольшую опасность для:

Последствия и жизнь после

После операции жизнь пациента не меняется в лучшую сторону – он решился жизненноважного органа и теперь ему придется искусственно восполнять нехватку веществ.

Что пациент должен делать регулярно:

Питание и диета без поджелудочной

В течение двух суток со дня операции, пациент должен голодать. Допускается только чистая вода без газов, выпивать можно до одного литра за сутки, понемногу.

На третий день можно выпить не сладкий чай, съесть омлет из белков на пару и пресный суп. Разрешается рисовая или гречневая каша на воде или молоке.

Через 7 дней можно добавить немного пшеничного хлеба, кусочек сливочного масла и творог, протертые супы без капусты в рацион.

На 10 день можно ввести в рацион питания: суфле из низкокалорийной рыбы или мяса, фрикадельки на пару.

Рацион должен выглядеть следующим образом:

Поликисто́з почек (синоним: поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) представляет собой генетическое заболевание, проявляющееся кистозным перерождением паренхимы почек. Одна из форм поликистозной дисплазии почек.[2] Болезнь затрагивает не только сами почки, но часто также другие органы (печень).

Классификация[править | править код]

У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет).[3]

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с мутацией гена PKHD1, который кодирует белок фиброцистин.[4]

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией гена PKD1, локализованном в регионе 16p13.3 и кодирующем белок полицистин-1 (в этом случае средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 54 года), 15 % случаев связаны с мутацией гена PKD2 в регионе 4q21 и кодирующем белок полицистин-2 (средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 74 года)[5][6].

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.

Сами кистозные структуры бывают 2 видов:

1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
2. Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени.[7]

Помимо этого, кисты в почках могут образовываться и при других заболеваниях, однако в этом случае их развитие связано с мутацией других генов.

Причины[править | править код]

Поликистоз почек передается по наследству, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин[8].

Механизмы развития[править | править код]

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи.
В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Лечение[править | править код]

Необходимо отметить, что течение поликистоза почек зависит не только от дефектного гена, но и от многих других факторов (в частности, хороший контроль артериального давления и своевременное лечение сопутствующего пиелонефрита позволяет замедлить прогрессирование хронической почечной недостаточности). Роль артериального давления и других факторов в прогрессировании поликистоза почек должно выявить проходящее в настоящее время исследование HALT PKD[9]

В настоящее время в клинической практике не доказана эффективность и безопасность ни одного из существующих лекарств на коррекцию первичных механизмов развития поликистоза почек. Лечение состоит в симптоматической терапии, направленной на нормализацию артериального давления, лечение сопутствующего пиелонефрита, ренопротективной терапии для замедления развития хронической почечной недостаточности.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Образ жизни при поликистозе почек[править | править код]

Грамотный рацион питания и приема жидкостей позволяет существенно снизить темпы прогрессирования поликистоза и сопутствующих ему заболеваний (в том числе, отказ почек, гипертония и проч.). Рекомендации в плане рациона направлены в основном на поддержание низкого уровня артериального давления.

Больному поликистозом следует придерживаться следующих ограничений в плане питания[10][11]:

1. Ограничение поступления солей натрия (прежде всего, поваренной соли, которая способствует повышению артериального давления и создает дополнительную нагрузку на почки).

2. Уменьшение в рационе жирной (холестерин) и белковой пищи.

3. Исключение из рациона продуктов, содержащих кофеин (кофе, чай, шоколад и т. п.), который существенно ускоряет рост кист.

4. Необходимо достаточное потребление жидкости.

Кроме этих мер, специалисты рекомендуют отказаться от курения, приема гормональных препаратов, лекарств, оказывающих токсическое действие на почки. Необходимо поддерживать низкий уровень артериального давления (за счет блокады системы ренин — ангиотензин — альдостерон): как правило, в пределах 130/90, в некоторых случаях рекомендуют — не ниже 120/80.

Экспериментальные методы лечения[править | править код]

Хотя апробированного в клинике эффективного лечения нет, во всем мире активно ведутся поиски препаратов, направленных на замедление роста кист и специфическое для поликистоза торможение развития почечной недостаточности.

В клинических исследованиях с участием людей активно исследуются препараты, действие которых связано с уменьшением накопления в клетках циклического аденозинмонофосфата (аналоги соматостатина, антагонисты V2-рецепторов вазопрессина, ингибиторы mTOR).

Имеется также ряд препаратов, которые исследовались только на лабораторных животных. В частности, О. Ю. Бескровной на лабораторных мышах показана возможность блокировать развитие ПБП ингибированием циклин-зависимых киназ (то есть остановкой пролиферации эпителия кисты)[6], а также ингибированием синтеза гликозилцерамида[12].

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Лекции, статьи и новости по нефрологии
• PKD Foundation (англ.)
• Ronald D. Perrone. What every Patient should know about PKD. — June 22, 2007. — С. 9.