Поджелудочная железа сосок фатеров рак

Рак фатерова сосочка (большой дуоденальный сосочек, БДС) относится к редко встречающимся типам опухолей пищеварительной системы. Заболевание длительное время протекает бессимптомно, а на поздних стадиях проявляет себя тяжелыми осложнениями в виде желтухи и эндогенной интоксикации. Своевременная диагностика злокачественных новообразований большого дуоденального сосочка повышает шансы пациента на полное излечение.

Общая информация

Фатеров сосочек — это анатомическое образование, расположенное в складке слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Он имеет вид сферического возвышения, на котором имеется отверстие — место выхода желчи и панкреатического сока из общего желчного и панкреатического протоков. Внутри фатерова сосочка располагается мышечный жом, регулирующий поступление пищеварительных ферментов в просвет двенадцатиперстной кишки — сфинктер Одди.

Рак БДС наблюдается менее, чем у 2% у всех пациентов со злокачественными новообразованиями пищеварительной системы. В структуре общей онкологической заболеваемости опухоли фатерова сосочка составляют до 1,6%. Средний возраст пациентов — 56-65 лет. Заболевание чаще встречается у мужчин.

Причины и факторы риска

Достоверные причины и механизм развития злокачественных новообразований БДС остаются неизвестными. Среди факторов риска выделяют следующие:

• желчнокаменная болезнь в анамнезе (камнеобразование в желчном пузыре или протоках);
• курение и злоупотребление алкоголем;
• хронический панкреатит;
• повышение литогенности (изменение нормального состава) желчи на фоне несбалансированного питания и избыточной массы тела;
• заболевания печени;
• воспалительные заболевания двенадцатиперстной кишки и фатерова сосочка — дуоденит, папиллит, оддит;
• прием эстрогенных препаратов с целью контрацепции или заместительной гормональной терапии;
• гиперхолестеринемия и дислипидемия — повышение уровня холестерина, изменение жирового обмена и нормального соотношения липидов в крови.

При наличии доброкачественных опухолей в области БДС (например, аденомы) может произойти ее трансформация в злокачественную. По данным разных авторов, онкологическое перерождение встречается в 60-65% всех случаев рака фатерова сосочка.

Классификация и виды

Рак БДС классифицируется по международной системе TNM, где T — характеристика опухоли, N — метастазы в близлежащих лимфатических узлах, M — гематогенное (через кровь) метастазирование в другие органы.

Клиническая классификация, основанная на системе TNM, предполагает 4 стадии заболевания:

• 0 ст. — преинвазивный рак без прорастания в рядом лежащие ткани (Tis, или карцинома in situ) и без метастазирования (N0, M0);
• IA ст. — опухоль ограничена только сфинктером Одди или фатеровым сосочком (T1), лимфогенные и отдаленные метастазы отсутствуют (N0, M0);
• IB ст. — злокачественное новообразование распространяется на двенадцатиперстную кишку (T2), метастазирования нет (N0, M0);
• IIA ст. — опухоль прорастает в поджелудочную железу (T3), лимфогенных и гематогенных метастазов нет (N0, M0);
• IIB ст. — злокачественное новообразование T1, T2 или T3, имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы (N1, M0);
• III ст. — опухоль распространяется на жировую клетчатку, расположенную возле поджелудочной железы, а также затрагивает другие анатомические структуры (T4), количество пораженных близлежащих лимфоузлов не имеет значения, гематогенных метастазов нет (N1, M0);
• IV ст. — размер опухоли и количество пораженных регионарных лимфоузлов не имеет значения, есть отдаленные метастазы (M1).

Злокачественное новообразование БДС может иметь экзофитный (в просвет кишки), эндофитный (в терминальные отделы желчных путей) или смешанный рост. Смешанный характер роста встречается чаще остальных и составляет около 45-50% всех случаев.

По морфологической картине рак БДС может быть представлен следующими формами:

• железистый — аденокарцинома,
• скиррозный — фиброзный,
• плоскоклеточный — из многослойной плоской эпителиальной выстилки.

По степени дифференцировки («зрелости») клеточного состава выделяют опухоли недифференцированные, низко-, средне- и высоко дифференцированные. Недифференцированные новообразования, как правило, характеризуются быстрым агрессивным ростом и частым гематогенным метастазированием.

Клиническая картина

На ранних стадиях заболевание ничем себя не проявляет. У небольшого количества пациентов наблюдается преходящая несильная болезненность в эпигастральной области, которую пациенты связывают с нарушением режима питания. С прогрессированием заболевания появляется ряд признаков, которые могут свидетельствовать об онкологическом заболевании.

Болевой синдром нечасто беспокоит пациентов даже на терминальных стадиях рака фатерова сосочка. Обычно боли появляются при распространении злокачественного процесса на стенку двенадцатиперстной кишки или поджелудочную железу. При этом они локализуются в левом подреберье и эпигастрии, нередко имеют опоясывающий характер и отдают в спину.

Желтуха — еще один симптом рака большого дуоденального сосочка. На более ранних стадиях она имеет волнообразный характер, в запущенных ситуациях — присутствует постоянно. Для нее характерно желтушное окрашивание кожи и склер глаз, кожный зуд, обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Желтуха — следствие нарушения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку через пораженный опухолью фатеров сосок и накопления билирубина в крови.

Среди общих симптомов заболевания — астено-вегетативный синдром (слабость, утомляемость, пониженная работоспособность), снижение массы тела, потеря аппетита и изменение пищевых предпочтений (например, отказ от мясных продуктов).

Диагностика

Для выявления рака фатерова сосочка используется ряд лабораторно-инструментальных исследований:

• зондовая дуоденография и зондирование двенадцатиперстной кишки;
• эндоскопическое исследование с прицельной биопсией;
• УЗ-исследование органов брюшной полости и малого таза;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.

Диагноз устанавливается только после получения результатов гистологического исследования. Врач-патоморфолог исследует биопсийный материал, определяет клеточную атипию, ее характер и степень дифференцировки опухоли. Без гистологического заключения диагноз считается неподтвержденным.

Лечение

Основной метод лечения — хирургический. На первой стадии заболевания возможно проведение малоинвазивного оперативного вмешательства — трансдуоденальной папиллэктомии. Суть операции заключается во вскрытии просвета двенадцатиперстной кишки небольшим разрезом и иссечении ампулы большого дуоденального сосочка в пределах здоровых тканей. Если опухоль имеет небольшие размеры и не проросла дальше слизистой оболочки, то возможно проведение папиллэктомии эндоскопическим способом.

На остальных стадиях заболевания проводится панкреатодуоденальная резекция. Классическая операция предполагает иссечение выходной части желудка с малым и большим сальником, удаление участка поджелудочной железы и всей двенадцатиперстной кишки. При этом также удаляются лимфатические узлы определенных групп. Количество иссекаемых лимфоузлов определяется распространенностью онкологического процесса. Восстановление непрерывности пищеварительной трубки осуществляется путём наложения анастомозов — соустьев (сообщений) между участками удаленных органов.

Стандартная и расширенная панкреатодуоденальная резекция относятся к радикальным операциям. Однако из-за высокой травматичности они имеют ряд противопоказаний. К ним относятся:

• канцероматоз брюшины;
• общее тяжелое состояние пациента;
• декомпенсация имеющихся хронических заболеваний;
• запущенные формы рака фатерова сосочка;
• вовлечение в онкологический процесс крупных артериальных или венозных сосудов;
• гематогенное метастазирование.

Среди осложнений операции — несостоятельность сформированных анастомозов, абсцессы, послеоперационный панкреатит и желудочно-кишечное кровотечение.

В дополнение к хирургическому вмешательству используется химиотерапия. Она может проводиться как перед операцией (неоадъювантная), так и после (адъювантная). У неоперабельных пациентов химиотерапия направлена на уменьшение размеров злокачественного новообразования и прекращение роста опухоли.

Лечением рака фатерова сосочка в Европейской клинике занимаются квалифицированные специалисты с большим опытом работы. Каждый пациент может рассчитывать на профессиональный подход, современные и эффективные методики и достижение максимально возможного результата.

Рак фатерова (большого дуоденального) сосочка – это злокачественное новообразование одного из отделов двенадцатиперстной кишки. Патология отличается медленным прогрессированием и поздним появлением метастазов при относительно раннем возникновении первых симптомов. Лечение только хирургическое и предполагает удаление очага раковых клеток. Консервативные методы терапии не эффективны и не применяются.

Фатеров сосочек: локализация и функции

Фатеров сосочек – это большой сосочек двенадцатиперстной кишки — начального отдела кишечника. Представляет собой возвышение около 1 см высотой. Располагается в средней части органа на 10-15 см ниже привратника желудка.

Функции:

• Окружает печеночно-поджелудочную ампулу, в которую попадает желчь и сок поджелудочной железы.
• Препятствует проникновению содержимого кишечника в желчные пути и протоки поджелудочной железы (за счет сфинктера Одди).

Развитие опухоли в этой зоне грозит нарушением нормального пассажа желчи и пищеварительных соков, сбоем в работе желудочно-кишечного тракта и развитием обтурационной желтухи.

Симптомы

Симптоматика болезни проявляется достаточно рано и нарастает медленно, что позволяет вовремя выявить проблему и начать лечение.

Желудочно-кишечные проявления

• Механическая желтуха. Первым признаком патологии становится окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Поначалу желтуха перемежающаяся, в анализе крови не выявляется существенных изменений. С прогрессированием патологии окрашивание кожи становится стойким.
• Кожный зуд. Связан с закупоркой желчных протоков.
• Боли в правом подреберье или эпигастральной области – тупые, ноющие, не связанные с приемом пищи.
• Диарея. Сопровождается метеоризмом и вздутием живота. Каловые массы глинистые, с неприятным запахом.
• Кровотечение. Приводит к появлению кровавой рвоты, окрашиванию стула в черный цвет (мелена).
• Увеличение печени и селезенки. Сопровождается тяжестью в подреберье, усилением болевого синдрома.

Нередко рак фатерова сосочка сочетается с желчнокаменной болезнью и сопровождается появлением приступов печеночной колики. Боль возникает на фоне полного покоя, локализуется в области правого подреберья, быстро нарастает, носит колющий и режущий характер. Отмечается присоединение тошноты и рвоты. Такая клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет быстро выявить истинную причину проблемы.

Общие проявления

• Снижение массы тела. В отличие от других форм рака, при поражении фатерова сосочка падение веса наблюдается рано, что объясняется недостаточным всасыванием питательных веществ и витаминов.
• Ухудшение состояния кожи, волос и ногтей, вызванное авитаминозом.
• Выраженная слабость без явных причин.
• Повышение температуры тела до 37-37,5 °C.
• Появление болей в спине, под лопатками. Встречается при распространении метастазов.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения злокачественной опухоли не известна. Выделяют несколько факторов риска развития патологии:

• Наследственная предрасположенность. Заболевание нередко встречается в нескольких поколениях. Особое значение уделяется гену K-ras.
• Возраст. Патология выявляется преимущественно после 50 лет.
• Вредные привычки. Заболеваемость высока среди людей, страдающих алкоголизмом.
• Плохое питание. Рак дуоденального сосочка чаще выявляется у социально необеспеченных слоев населения.
• Гельминтозы. Лямблиоз и шистосомоз увеличивают риск развития болезни.
• Хронические заболевания пищеварительного тракта. Особое значение придается панкреатиту и гепатиту.
• Лучевое облучение.

Злокачественное новообразование может быть результатом малигнизации доброкачественной опухоли – аденомы дуоденального сосочка.

Стадии злокачественного процесса

В онкологии выделяют несколько этапов развития болезни:

• Стадия 0. Опухоль in situ, то есть не выходит за пределы слизистой оболочки.
• Стадия I. В патологический процесс вовлечен только дуоденальный сосочек.
• Стадия II. Раковые клетки распространяются в стенку двенадцатиперстной кишки. Отмечается поражение единичных лимфатических узлов.
• Стадия III. Процесс захватывает соседние органы и регионарные лимфоузлы.
• Стадия IV. Наблюдаются отдаленные метастазы.

В диагностике раковой опухоли применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Особое значение придается эндоскопическим методам, позволяющим визуально оценить карциному и взять материал на гистологическое исследование.

Лечение

Лечение начинается после полного обследования и выставления точного диагноза. В сомнительных случаях окончательное решение принимается в ходе операции, и тогда ее объем может быть расширен. Своевременное проведенная терапия позволяет сохранить здоровье и жизнь пациента.

Диета

Диетическое питание не рассматривается как метод лечения рака. Грамотный подбор рациона способствует выздоровлению и облегчает состояние пациента после операции, но не влияет однозначно на исход заболевания.

В состав рекомендованных продуктов входят пектины, бета-каротин, флавоноиды, аскорбиновая кислота. Эти вещества предположительно обладают антиканцерогенным эффектом. Они не способствуют устранению рака, но снижают риск его рецидива после операции.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – единственный метод избавиться от злокачественной опухоли.

Объем операции может быть различным.

Радикальная операция

Радикальное вмешательство предполагает гастропанкреатодуоденальную резекцию. Удаляется головка и шейка поджелудочной железы, желчный пузырь и дистальная часть желчного протока, пилорический отдел желудка, вся двенадцатиперстная кишка и участок тонкого кишечника. Проводится ревизия и иссечение региональных лимфоузлов.

Радикальная операция не всегда хорошо переносится пациентами и нередко приводит к летальному исходу. Учитывая, что рак фатерова соска распространяется медленно, многие хирурги удаляют только очаг поражения, оставляя нетронутыми окружающие ткани. Папиллэктомия (удаление сосочка) возможна в том случае, если другие органы пищеварительного тракта не поражены.

Паллиативная операция

Паллиативные операции проводятся тогда, когда радикальное вмешательство невозможно. Такое лечение не позволяет избавиться от опухоли, но помогает устранить симптоматику и продлить жизнь пациента. Практикуется установка различных анастомозов, восстанавливающих ток желчи и препятствующих сдавлению органов растущей опухолью. Существует более десяти вариантов паллиативной терапии. Схема лечения определяется индивидуально.

Другие методы лечения: нюансы

• Медикаментозное лечение не эффективно при раковой опухоли. Практикуется только назначение обезболивающих средств для облегчения состояния больного. Возможна симптоматическая паллиативная терапия.
• Химиотерапия применяется редко в связи с низкой эффективностью.
• Лучевое облучение проводится до или после операции и позволяет снизить вероятность распространения метастазов.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, в которой была выявлена патология:

• Рак in situ и в I стадии поддается лечению в 85-90% случаев.
• При опухоли II-III стадии выживаемость составляет около 40%.
• В IV стадии отмечается практически 100%-й летальный исход. Пятилетняя выживаемость менее 5%.

Рак фатерова сосочка лечится только хирургическим путем и лишь при своевременном выявлении. Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на благоприятный исход болезни.