Опухоли поджелудочной железы монография

Опухоли поджелудочной железы монография thumbnail

Опухоль занимает третье место в структуре злокачественных опухолей органов пищеварительной системы, уступая по частоте лишь раку желудка и колоректальному раку. Среди причин смерти от онкологических заболе­ ваний он занимает у мужчин четвертое, а у женщин пятое место. Ежегодно в США регистрируют около 28 000 новых случаев рака поджелудочной же­ лезы. К 90-м годам двадцатого столетия частота этого заболевания в странах Северной Америки и Европы выросла по сравнению с 30-ми годами более чем в 2 раза. В России заболеваемость раком поджелудочной железы состав­ ляет 8,6 на 100 000 населения. Рак поджелудочной железы наиболее часто регистрируют на 6—8-м десятилетии жизни. Мужчины страдают в 1,5 раза ча­ ще, чем женщины . В этиологии рака поджелудочной же­ лезы имеет значение ряд факторов: ку­ рение, алкоголизм, хронический пан­креатит (в особенности кальцифици- рующий панкреатит), чрезмерное упот­ ребление жареного мяса, животных жи­ ров, кофе, сахарный диабет, алиментар­но-конституциональное ожирение, эк­ зогенные канцерогены, отягощенная наследственность, мутации гена р53 и онкогена K-ras. Необходимо отметить, что среди всех известных онкогенов, которые контролируют рост клеток, мута­ция одного гена из семейства K-ras обнаруживается более чем у 95 % больных аденокарциномой поджелудочной железы. Столь высокий уровень мутации ранее не был выявлен ни при од­ном другом виде злокачественных опухолей. Возможно, что данный способ генетического исследования (панкреатический сок больных) займет важное место в ранней диагностике рака поджелудочной железы, особенно у лиц с семейной формой заболевания.

Патологоанатомическая картина. Рак поджелудочной железы у подавляющего большинства больных (около 80 %) локализуется в головке органа, гораздо реже — в теле и хвосте железы. Еще реже наблюдают мультицентрическую локализацию опухоли, а также диффузный рак, поражающий всю поджелудочную железу. Опухоль в 80—90 % развивается из эпителия вывод­ ных протоков поджелудочной железы и имеет строение аденокарциномы различной степени дифференциации. При морфологическом исследовании обнаруживают также опухоль, исходящую из ацинарных клеток (ацинарная аденокарцинома) и плоскоклеточный рак. Метастазирует рак поджелудочной железы наиболее часто в забрюшинные лимфатические узлы и в лимфатические узлы, расположенные в печеночно-двенадцатиперстной связке. Гематогенное метастазирование проис­ ходит в печень, легкие, почки, надпочечники, кости.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления заболева­ ния зависят от размеров новообразования и его локализации. Рак головки поджелудочной железы в ранней стадии протекает бессимптомно или про­является общими расстройствами — слабостью, повышенной утомляемо­стью, диспепсическими явлениями, тяжестью в животе. Иногда возникает понос, свидетельствующий о нарушениях внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Позднее появляются боли в животе, постоянные, тупые, локализующиеся в эпигастральной области или правом подреберье. Нередко они иррадиируют в спину, поясницу, имеют опоясывающий харак­тер (особенно часто при прорастании опухоли в чревное нервное сплете­ ние). Перечисленные симптомы являются неспецифичными, обычно расце­ниваются как проявление хронического панкреатита или остеохондроза по­звоночника. У многих больных первым и зачастую единственным симпто­мом рака головки поджелудочной железы является механическая желтуха, развивающаяся без предшествующего приступа острых болей в животе. Желтуха постепенно прогрессирует и сопровождается интенсивным кож­ным зудом. Менее чем у трети больных раком головки поджелудочной же­лезы отмечаются боли в животе, а первым симптомом болезни является ме­ханическая желтуха. У больных с распространенным раком наблюдаются сим­птомы дуоденальной непроходимости, обусловленные компрессией верти­кального, реже — нижнегоризонтального участка двенадцатиперстной кишки. Опухоли в теле или в хвосте из-за отсутствия клинических проявлений болезни обнаруживаются в поздней стадии, когда возникают интенсивные боли в эпигастральной области или в спине. Они усиливаются в положении больного лежа на спине и ослабевают в положении сидя или в согнутом впе­ред положении. При сдавлении опухолью селезеночной вены иногда наблю­дают ее тромбоз, что клинически проявляется спленомегалией, реже — ва­рикозным расширением вен пищевода (кровотечение при их разрыве) в свя­зи с развитием регионарной портальной гипертензии. У 15—20 % больных с распространенными формами рака отмечаются клинические и лабораторные признаки впервые выявленного сахарного диабета. Иногда первым клиническим признаком рака поджелудочной же­лезы, особенно у пожилых больных, является приступ острого панкреатита без каких-либо очевидных провоцирующих факторов.

При объективном исследовании больных раком головки поджелудочной железы довольно часто (примерно у 30—40 % пациентов) выявляют гепатомегалию и удается пропальпировать дно желчного пузыря. При механиче­ской желтухе наблюдается симптом Курвуазье. Асцит свидетельствует о за­пущенности опухолевого процесса и невозможности выполнения радикаль­ной операции. У больных раком дистальных отделов поджелудочной железы данные объективного исследования малоинформативные, и лишь при запущенных новообразованиях можно пропальпировать опухоль или опухолевый ин­фильтрат и нередко обнаруживать асцит и спленомегалию. В рутинных анализах крови у больных с ранними формами рака подже­ лудочной железы обычно не выявляют каких-либо отклонений от нормы. В поздних стадиях можно обнаружить ускорение СОЭ, умеренную анемию. В биохимическом анализе крови обычно определяется гипопротеинемия, гипоальбуминемия, а у больных с механической желтухой — гипербилирубинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз, причем щелочная фосфатаза повышается в большей степени, чем трансаминазы. Значительно более информативным является определение уровня опухо­ левых маркеров в крови. Из всех известных маркеров наиболее чувствитель­ ным и специфичным (около 90 %) при раке поджелудочной железы являет­ся карбоангидратный гликопротеин (СА-19-9) эмбрионального происхож­ дения. У здоровых лиц его содержание в крови не превышает 37 ЕД, в то время как при раке поджелудочной железы этот показатель возрастает в де­сятки, а иногда и в сотни и тысячи раз. К сожалению, уровень СА-19-9 при раннем раке железы обычно не повышен, что существенно ограничивает применение данного метода в скрининговом исследовании на предмет вы­ явления ранних форм рака поджелудочной железы, даже у больных, входя­щих в группу риска. В последнее время появились сообщения о высокой степени информа­тивности метода определения антигена СА 494 в крови при ранней диагно­ стике рака поджелудочной железы и особенно при дифференциальной ди­агностике с хроническим панкреатитом. Основное место в диагностике принадлежит инструментальным методам исследования. Рентгенологическое исследование с контрастированием желудка и две­ надцатиперстной кишки позволяет выявить только ряд косвенных симптомов рака поджелудочной железы, обусловленных давлением опухоли на соседние органы: деформацию и смещение желудка кпереди, смещение и развертывание “подковы” двенадцатиперстной кишки, сдавление ее нис­ходящей ветви с дефектом наполнения по внутреннему контуру. При зна­чительных размерах рака тела поджелудочной железы рентгенологически можно выявить смещение малой кривизны желудка с утолщением и ин­фильтрацией складок слизистой оболочки в этой области, смещение и сдавление тощей кишки в области связки Трейтца. Однако эти рентгено­логические данные являются поздними признаками рака поджелудочной железы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить стеноз двенадцатиперстной кишки. Наиболее информативными из инструмен­тальных методов исследования являются ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Чувствительность последних двух методов несколько выше ультразвукового. Для верифика­ ции диагноза производят тонкоигольную пункционную биопсию новооб­ разования под контролем ультразвукового исследования или компьютер­ной томографии.

При этом у 90—95 % больных удается получить морфологическое под­тверждение диагноза. В последние годы опухоли поджелудочной железы диагностируют, применяя эндоскопическое ультразвуковое исследование. При этом миниатюрный ультразвуковой датчик располагается на дистальном конце эндоскопа. Помещая его в просвете желудка или двенадцатиперстной кишки над раз­личными отделами поджелудочной железы за счет минимального расстоя­ ния между датчиком и новообразованием удается выявить опухоли разме­ром менее 1 см, что обычно невозможно при рутинном УЗИ и КТ. Чувст­вительность эндоскопического ультразвукового исследования в диагностике рака поджелудочной железы достигает 90 % и более. Весьма ценным способом диагностики рака поджелудочной железы яв­ляется ретроградная панкреатохолангиография, при которой удается об­наружить стеноз или “ампутацию” главного панкреатического протока. Однако на основании данного способа исследования бывает довольно трудно отдифференцировать злокачественную опухоль от хронического панкреатита. У больных с протоковым раком весьма эффективным является цитоло­гическое исследование аспирата из вирсунгова протока. Если же при ком­ пьютерной или магнитнорезонансной томографии удается выявить ново­образование, а тем более верифицировать диагноз с помощью чрескожной пункции, необходимость выполнения данного исследования отпадает. При­ менявшаяся ранее селективная ангиография (целиакография и верхняя ме- зентерикография), при которой обнаруживают изменения архитектоники сосудов поджелудочной железы, появление зон гиперваскуляризации за счет вновь образованных сосудов, в настоящее время применяется редко. Это связано с гораздо более высокой информативностью неинвазивных ин­струментальных способов исследования

Читайте также:  Как приготовить лен для лечения поджелудочной железы

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями желчевыводящих путей (холедохолитиаз, стрик­тура большого дуоденального сосочка, опухоли внепеченочных желчных протоков), доброкачественными опухолями поджелудочной железы, хрони­ческим панкреатитом. Ведущая роль при этом отводится инструментальным методам исследования, их сочетанию с чрескожной биопсией патологиче­ ского очага в ткани железы. Следует отметить, что клиническая картина, а зачастую и данные инструментальных методов исследования при раке го­ ловки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, большого дуо­денального сосочка и терминального отдела общего желчного протока весь­ ма схожи. Даже во время интраоперационной ревизии иногда не удается ус­ тановить первичную локализацию опухоли. В связи с этим данная группа новообразований, особенно при ранней стадии заболевания, обычно объе­диняется под термином “периампулярные опухоли”. Это вполне объяснимо, так как хирургическая тактика единообразна и заключается в выполнении панкреатодуоденальной резекции.

Лечение. На ранних стадиях заболевания применяют радикальные опера­ции, на поздних — паллиативные. Выбор метода операции зависит от лока­ лизации опухоли и ее размеров.
При раке головки поджелудочной железы
выполняют панкреатодуоденальную резекцию: удаляют головку и часть тела поджелу­ дочной железы, двенадцатиперстную кишку и 10—12 см начального отдела тощей кишки, антральныи отдел желудка, желчный пузырь и резецируют общий желчный проток, примерно на уровне впадения в него пузырного протока. Необходимо также удалить забрюшинные лимфатические узлы, а также лимфатические узлы, расположенные по ходу печеночно-двенадца- типерстной связки. У больных с небольшими опухолями стремятся сохра­ нить антральный отдел желудка и привратник. Реконструктивный этап операции предусматривает формирование панкреатоеюнального, холедохоеюнального и гастроеюнального анастомозов. К сожалению, резекта- бельность при раке головки поджелудочной железы составляет не более 20 % в связи с местным распространением опухоли и наличием отдален­ ных метастазов. Послеоперационная летальность составляет в среднем 10—15 %. В специализированных хирургических центрах этот показатель не превышает 5—8 %. Отдаленные результаты панкреатодуоденальной ре­зекции также малоутешительны. Пятилетняя переживаемость обычно не превышает 3—8 %.

При раке головки и тела поджелудочной железы,а так­ же диффузном раке железы показана тотальная панкреатодуоденэктомия. Операция заключается в удалении всей поджелудочной железы, двенадца­ типерстной кишки, антрального отдела желудка, дистальной части общего желчного протока, селезенки и регионарных лимфатических узлов. Опера­ цию завершают наложением двух анастомозов — холедохоеюноанастомоза и гастроеюноанастомоза. Операция неизбежно приводит к развитию тяже­лого сахарного диабета, плохо поддающегося инсулинотерапии, а отдален­ные результаты операции панкреатэктомии значительно хуже, чем при панкреатодуоденальной резекции. В связи с этим данный тип вмешательства применяется редко.

При раке тела и хвоста поджелудочной железы выпол­няют левостороннюю (дистальную) резекцию органа в сочетании со спленэктомией. Культю проксимальной части поджелудочной железы ушивают наглухо. К сожалению, опухоли этой локализации обычно выявляют в запу­щенной стадии, когда радикальное хирургическое лечение невыполнимо. Отдаленные результаты дистальной резекции поджелудочной железы также малоутешительны. Средняя продолжительность жизни оперированных больных — около 10 мес, 5-летняя переживаемость — 5—8 %. Рентгенотерапия в комбинации с химиотерапией несущественно продливает жизнь как оперированных пациентов, так и при их изолированном применении у неоперабельных больных.

Паллиативные операции при неоперабельных формах рака поджелудочной железы применяют для устранения обтурационной желтухи и непроходимости двенадцатиперстной кишки. Наиболее распространенны­ ми паллиативными билиодигестивными операциями являются операции холецисто- и холедохоеюностомии на выключенной по Ру петле тощей кишки. При резком сужении опухолью просвета двенадцатиперстной кишки мо­ жет возникнуть необходимость в гастроэнтеростомии для обеспечения эва­ куации желудочного содержимого в тонкую кишку. Не менее эффективным, но менее травматичным способом декомпрес­сии желчных путей является наружная холангиостомия, выполняемая под контролем УЗИ или КТ, а также эндопротезирование терминального отдела общего желчного протока с помощью пластиковых или металлических про­тезов, вводимых чреспеченочно в просвет общего желчного протока и далее через его суженный участок в двенадцатиперстную кишку. Средняя продол­ жительность жизни больных после различных типов паллиативных вмеша­ тельств составляет около 7 мес. Современные методы полихимиотерапии и лучевое лечение лишь незна­ чительно увеличивают продолжительность жизни пациентов.

Источник

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы

2. Синоним:

• Островковоклеточная опухоль

3. Определение:

• Опухоль из эндокринных клеток ПЖ (островков Лангерганса)

4. Ассоциированные синдромы:

• Множественная эндокринная неоплазия первого типа (МЭН 1, гастриномы), синдром Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз первого типа, туберозный склероз

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о Гиперваскулярное объемное образование поджелудочной железы, хорошо отграниченное от окружающих тканей, дающее гиперваскулярные метастазы в печени

• Локализация:

о В 85% случаев опухоли располагаются в поджелудочной железе, в 15% случаев являются эктопическими:

– Наиболее часто встречающиеся локализации эктопических нейроэндокринных опухолей: двенадцатиперстная кишка, желудок, лимфоузлы, яичники

о Гастриномы в 90% случаев возникают в т. н. «треугольнике гастрином»:

– Треугольник ограничен сверху пузырным протоком и ОЖП, снизу второй и третьей частью двенадцатиперстной кишки, с внутренней стороны шейкой и телом ПЖ

– Эктопические гастриномы чаще всего возникают в стенке двенадцатиперстной кишки

• Размер:

о От нескольких миллиметров до 10 см

• Общие концепции:

о Встречаются реже, чем опухоли экзокринной части ПЖ

о Согласно классификации ВОЗ подразделяются на доброкачественные (эндокринные опухоли высокой степени дифференцировки) и злокачественные (высоко- или низкодифференцированный нейроэндокринный рак)

о Больше не подразделяются на функционирующие и нефункционирующие, поскольку в настоящее время все нейроэндокринные опухоли расцениваются как гормонально активные

о Выделяются синдромальные (вызывающие развитие клинического синдрома и изменения лабораторных данных) и несиндромные опухоли:

– Синдромальные опухоли: секретируют различные гормоны ПЖ; развивается определенный клинический синдром:

Инсулинома, глюкагонома, гастринома, соматостатинома, випома (опухоль, продуцирующая вазоактивный интестинальный полипептид), карциноид

– Внесиндромные опухоли:

Являются гипофункциональными или клинически «немыми», имеют большой размер

На момент установления диагноза имеют больший размер по сравнению с синдромальными опухолями, поскольку не приводят к появлению симптоматики или изменениям лабораторных данных

Кистозные нейроэндокринные опухоли чаще бывают внесиндромными и не продуцируют инсулин

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления в шейке поджелудочной железы определяется объемное образование, активно накапливающее контраст (нейроэндокринная опухоль). Вышележащие отделы поджелудочной железы в значительной степени атрофированы что не является типичным признаком нейроэндокринных опухолей, которые чаще всего не становятся причиной обструкции панкреатического протока и атрофии паренхимы поджелудочной железы.

(Справа) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента опухоль по-прежнему накапливает контраст, но в значительно меньшей степени, чем в артериальной фазе.

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется кистозное образование в хвосте поджелудочной железы. В этом случае нельзя исключать внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль или муцинозную кистозную опухоль, но периферический характер контрастного усиления и наличие мягкотканного компонента, накапливающего контраст, позволяет сделать заключение о кистозной нейроэндокринной опухоли.

(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется гиповаскулярное объемное образование в крючковидном отростке поджелудочной железы на фоне многочисленных метастазов в печени.Опухоль прорастает в верхнюю брыжеечную вену, что не типично для аденокарциномы, и больше характерно для нейроэндокринной опухоли.

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления визуализируется массивная гиперваскулярная нейроэндокринная опухоль, практически полностью замещающая поджелудочную железу. Несиндромные опухоли, как в этом случае, часто имеют большие размеры на момент их обнаружения.

(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной томограмме у этого же пациента визуализируются гиперинтенсивные очаги в печени. Несмотря на то, что они могут с легкостью быть ошибочно расценены как кисты или гемангиомы, нужно учитывать, что метастазы нейроэндокринных опухолей в печень также могут обладать крайне высокой интенсивностью сигнала на Т2 ВИ.

2. КТ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:

• Объемное образование ПЖ неинфильтративного характера с четкими контурами, которое обычно (но не всегда) является гиперваскулярным и наиболее хорошо заметно в артериальной фазе:

о В венозной фазе чаще всего накапливают контраст не так интенсивно, из-за чего небольшие опухоли сложно различить:

– Могут становиться заметнее в венозной фазе (редко)

о Синдромальные опухоли обычно имеет меньшие размеры на момент обнаружения (<3 см, инсулиномы <2 см)

о Несиндромные опухоли больше на момент их обнаружения (их средний размер >5 см):

– Обычно являются гиперваскулярными, но не в такой степени, как синдромальные опухоли

– В крупных опухолях вероятнее наличие центрального некроза, кистозных изменений, кальцинатов

• В нейроэндокринных опухолях часто обнаруживаются кальцинаты (в центре или с диффузным распределением)

• В большинстве случаев НЭО (за исключением крупных) не приводят к панкреатобилиарной обструкции и атрофии паренхимы вышележащих отделов поджелудочной железы:

о Редко некоторые небольшие опухоли могут продуцировать серотонин, что приводит к фиброзу и обструкции протока поджелудочной железы (ППЖ)

• Опухоль чаще прорастает в воротную или верхнюю брыжеечную вену, а не охватывает их

• Кистозные нейроэндокринные опухоли могут имитировать другие кистозные новообразования поджелудочной железы:

о Периферическое нодулярное накопление контраста в артериальной фазе является характерным признаком нейроэндокринной опухоли

• Метастазы в печени и вторично измененные лимфатические узлы выглядят так же, как первичная опухоль, и являются гиперваскулярными:

о Чаще всего метастазы выявляются в печени, лимфоузлах возле опухоли, а также в костях (склеротического характера)

о Уровень «жидкость-жидкость» в метастазах эндокринных опухолей в печени описывается как специфический признак

• Синдром Золлингера-Эллисона (при гастриноме): утолщение стенки проксимальных отделов желудка и интенсивное накопление ею контраста

3. МРТ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:

• Нейроэндокринные опухоли имеют тенденцию быть гипоинтенсивными по сравнению с паренхимой поджелудочной железы в норме на Т1 ВИ, являются гиперинтенсивными на Т2 ВИ, и накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастным усилением, так же, как и на КТ:

о Небольшие опухоли <2 см накапливают контраст равномерно о Контрастное усиление более крупных опухолей выражено неравномерно из-за наличия участков некроза

• Метастазы в печени часто могут быть крайне гиперинтенсивными на Т2 ВИ, напоминая гемангиомы или кисты:

о Во вторичных очагах печени могут обнаруживаться уровни «жидкость-жидкость», преимущественно на Т2 ВИ о На Т1 ВИ метастазы в печени обычно являются гипоинтенсивными, однако при кровоизлиянии в опухоль наблюдается повышение интенсивности сигнала

• DWI: значения ADC могут быть различны, тем не менее, диффузионно-взвешенная томография позволяет обнаружить маленькие опухоли, не различимые другим способом

4. УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:

• Эндоскопическая ультрасонография: чувствительность и специфичность метода превышают 90%:

о Метод может быть полезным в обнаружении небольших нейроэндокринных опухолей, заподозренных клинически, которые могут быть пропущены на КТ/МРТ

о Позволяет «промаркировать» опухоль для осуществления лапароскопического вмешательства

о Нейроэндокринные опухоли не имеют специфических сонографических признаков и обычно гипо- или изоэхогенны по сравнению с окружающей их паренхимой ПЖ

• Интраоперационное УЗИ помогает выявить мелкие непальпируемые образования и сориентироваться при выполнении резекции

5. Ангиография:

• Исследование образцов крови из печеночных вен после интраартериальной стимуляции поджелудочной железы:

о ↑ уровня гормонов позволяет заподозрить скрытую функционирующую опухоль, особенно, гастриному и инсулиному

6. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ/КТ:

о Более агрессивные опухоли интенсивнее накапливают ФДГ

о Новые радиофармпрепараты: DOTA-пептид, меченый галлием-68 (аналогсоматостатина), F18-DOPA

• DTPA-октреотид, меченый индием-111 (октреоскан):

о Общая чувствительность составляет 75-100% (для инсулином 50-60%)

7. Рекомендации по визуализации:

• Многофазная КТ с контрастным усилением или МРТ: наиболее важными являются изображения, полученные в артериальной фазе контрастного усиления

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением определяется выраженное утолщение складок и повышенное контрастное усиление стенки проксимальных отделов желудка. Стенка желудка в более дистальных отделах имеет нормальную толщину. Эти изменения типичны для синдрома Золлингера-Эллисона.

(Справа) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента, на фоне выраженного утолщения складок в проксимальных отделах желудка, визуализируется объемное образование в теле поджелудочной железы, слабо накапливающее контраст, и представляющее собой гастриному. В этом случае образование не было различимо в артериальной фазе, что нетипично для нейроэндокринных опухолей.

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастированием в теле поджелудочной железы визуализируется гиподенсное объемное образование с кальцинатами в центре. Обратите внимание на атрофию дистальных отделов поджелудочной железы, нетипичную для нейроэндокринных опухолей. Приблизительно 15% нейроэндокринных опухолей содержат кальцинаты (аденокарциномы поджелудочной железы практически никогда не обызвествляются).

(Справа) На аксиальной КТ с кон -трассированием визуализируется нейроэндокринная опухоль, прорастающая в селезеночную вену и вызывающая ее расширение. Нейроэндокринные опухоли в отличие от аденокарцином поджелудочной железы не вызывают окклюзию брыжеечных вен, но могут прорастать в них, образуя гиперваскулярные опухолевые тромбы.

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с клиническим подозрением на инсулиному определяется маленькое гиперваскулярное образование в головке поджелудочной железы.

(Справа) На сонограмме (интраоперационная ультрасонография) у этого же пациента определяется гиперваскулярное гипоэхогенное образование, не обнаруживаемое при пальпации. Пациенту была выполнена операция Уиппла, при патоморфологическом исследовании обнаружилась инсул и нома. Интраоперационная ультрасонография имеет очень большое значение для определения местоположения маленьких нейроэндокринных опухолей и контроля при выполнении резекционного вмешательства.

в) Дифференциальная диагностика нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:

1. Интрапанкреатическая долька селезенки:

• Хвост поджелудочной железы – второе по распространенности место расположения добавочной селезенки

• Характеристики контрастного усиления добавочной селезенки аналогичны основной

2. Протоковый рак поджелудочной железы:

• Гиповаскулярная опухоль инфильтративного характера, вызывающая обструкцию ППЖ и/или ОЖП и атрофию паренхимы ПЖ

• В отличие от нейроэндокринных опухолей практически никогда не содержит обызвествления

• Охватывает брыжеечные вены и вызывает сужение их просвета, но не приводит к появлению опухолевых тромбов

3. Вторичное поражение поджелудочной железы:

• Гиперваскулярные метастазы в поджелудочной железе (преимущественно почечноклеточного рака) неотличимы от НЭО

4. Серозная цистаденома поджелудочной железы:

• Опухоль в виде «губки», состоящая из множественных мелких кист, разделенных перегородками, накапливающими контраст

• Солидный вариант, выглядящий как гиперваскулярное объемное образование, иногда невозможно отличить от НЭО

5. Гастроинтестинальная стромальная опухоль, прилежащая к поджелудочной железе:

• Новообразование желудка или двенадцатиперстной кишки может имитировать НЭО ПЖ, особенно, если активно накапливает контраст

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с нейроэндокринной опухолью визуализируются множественные метастазы в печени с уровнями «жидкость-жидкость». Наличие уровней жидкости описывается как специфичный, хотя и нечасто встречающийся, признак метастазов нейроэндокринных опухолей в печени.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется гиперваскулярное объемное образование в хвосте поджелудочной железы, сопоставимое с нейроэндокринной опухолью. Обратите внимание, что крупный метастаз в печени накапливает контраст примерно так же, как первичная опухоль в поджелудочной железе.

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется НЭО поджелудочной железы, прорастающая в воротную вену. Виден также крупный метастаз в печени. Паллиативное лечение (химиоэмболизация) дает возможность на несколько лет облегчить состояние пациента. Злокачественные НЭО часто прорастают в воротную вену и метастазируют в печень.

(Справа) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления в печени визуализируются многочисленные гиперваскулярные метастазы первичной НЭО поджелудочной железы. Первичная опухоль и ее метастазы, как наблюдается и в этом случае, часто представляют собой образования с повышенной васкуляризацией, обнаруживаемой в артериальной фазе.

КТ, МРТ, УЗИ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у пациента с подозрением на инсулиному визуализируется гиперваскулярное объемное образование в головке поджелудочной железы.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента в печени визуализируются множественные гиподенсные участки стеатоза, окружающие маленькие гиперваскулярные метастазы. Возникновение стеатоза вокруг очагов, скорее всего, обусловлено влиянием инсулина, продуцируемого функционирующими метастазами, являясь хотя и редким, но известным проявлением метастатической инсулиномы.

г) Патология. Общая характеристика:

• Этиология:

о Опухоль возникает из апудоцитов (APUD-клеток), в которых происходит накопление аминов-предшественников о Патогенез и проявления:

– Инсулинома: опухоль из бета-клеток → гиперинсулинемия — гипогликемия

– Гастринома: островковоклеточная опухоль → повышение секреции гастрина → повышение кислотности желудочного сока → пептические язвы

– Глюкагонома: опухоль из альфа-клеток → ↑ уровня глюкагона → классическая кожная сыпь и сахарный диабет

• Генные изменения:

о МЭН 1 (гиперпаратиреоз, аденома гипофиза, НЭО ПЖ):

– Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования

– В 80% случаев приводит к развитию НЭО, часто множественных

д) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Типичные признаки/симптомы:

о Синдромальные опухоли:

– Инсулинома: симптомы гипогликемии, I уровня глюкозы (<50 мг/дл), устранение симптоматики после внутривенного введения раствора глюкозы (триада Уиппла):

Тахикардия, потливость, тремор, головная боль, кома

– Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона): тяжелая пептическая язвенная болезнь, повышение кислотности, диарея

– Глюкагонома: кожная сыпь (некролитическая мигрирующая эритема): диарея, сахарный диабет, снижение веса, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии

– Випома: водянистый жидкий стул, гипокалиемия, ахлоргидрия

о Несиндромные опухоли могут не давать симптоматику или приводить к возникновению симптомов, обусловленных объемным воздействием опухоли и наличием метастазов

2. Демография:

• Возраст:

о Инсулинома: 4-6 десятилетие жизни

о Гастринома: 4-5 десятилетие жизни

о В случае МЭН 1 НЭО могут возникать до 30 лет

• Пол:

о Инсулинома чаще встречается у женщин, гастринома у мужчин

• Эпидемиология:

о Общая заболеваемость составляет – 2,2:1 млн; тем не менее, частота наблюдения НЭО при аутопсии может достигать 10%

о Инсулинома является наиболее распространенной нейроэндокринной опухолью (определяется в 15% случаев)

– Обычно представляет собой солитарное доброкачественное образование (в 90% случаев), в 10% случаев инсулинома является злокачественной

о Гастринома – вторая по частоте опухоль (25% случаев):

– Часто бывает множественной и злокачественной (60%)

– 20-60% гастрином ассоциированы с МЭН 1

о Внесиндромные опухоли занимают третье место по частоте встречаемости (около 20% случаев):

– В 80-100% случаев являются злокачественными

– Размер опухоли (в частности, > 2 см) напрямую связан с вероятностью ее злокачественности

3. Течение и прогноз:

• Прогноз намного лучше, чем при аденокарциноме ПЖ

• Прогноз при инсулиноме – обычно доброкачественной опухоли, очень благоприятный; при гастриноме – неблагоприятный

• При несиндромных опухолях пятилетняя выживаемость составляет лишь 44%

• Пациенты могут жить с метастазами в течение многих лет

4. Лечение:

• Аналоги соматостатина, такие как октреотид, применяются для снижения выраженности симптоматики при синдромальных опухолях за исключением соматостатиномы

• При синдромальных или доброкачественных несиндромных НЭО при отсутствии метастазов необходимо хирургическое вмешательство (резекция)

• НЭО, распространяющиеся за пределы ПЖ, при отсутствии метастазов должны удаляться если это возможно, даже если не удается добиться отсутствия клеток опухоли по краю резекции:

о Оперативное вмешательство позволяет снизить выраженность симптоматики и улучшить выживаемость

• Резекция первичной НЭО, даже при наличии метастазов в печени, может способствовать увеличению выживаемости

о В некоторых случаях может быть выполнена резекция или циторедуктивная операция (при метастазах в печени)

• У пациентов с печеночной недостаточностью и метастазами, ограниченными печенью, возможна трансплантации печени

е) Список использованной литературы:

1. Kawamoto S et аI.: Pancreatic neuroendocrine tumor with cystlike changes: evaluation with MDCT. AJR Am J Roentgenol. 200(3):W283-90, 2013

– Также рекомендуем “Методы обследования солидной и псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2020

Источник

Читайте также:  Что такое поджелудочная железа с неоднородной структурой с гиперэхогенными включениями