КТ, МРТ, УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железыа) Терминология: 1. Синонимы: • Муцинозная кистозная опухоль, муцинозная макрокистозная опухоль (или аденома), муцинозная цистаденома или цистаденокарцинома 2. Определение: • Одно- или многокамерная опухоль поджелудочной железы, состоящая из крупных кист, содержащих муцин • Муцинозная кистозная опухоль, как и внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО), относится к группе муцинозных опухолей поджелудочной железы б) Визуализация: 1. Общая характеристика: • Лучший диагностический критерий: о Одно- или многокамерное инкапсулированное кистозное образование хвоста ПЖ с перегородками и толстой стенкой • Локализация: о Чаще всего – хвост поджелудочной железы о Единичное образование (не мультифокальное, как ВПМО) • Размер: о 2-12 см в диаметре: – Музинозная кистозная опухоль обычно больше в размерах, чем серозная цистаденома или ВПМО о Размер опухоли является прогностическим фактором ее биологического характера: – В последних сериях наблюдений образования размером <40 мм характеризуются низким риском злокачественности • Морфология: о Форма чаще всего округлая или вытянутая; в некоторых случаях кистозное новообразование может быть плохо структурированным или иметь неправильную форму  (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 38 лет определяется большое кистозное образование сложной структуры, с множественными перегородками и узлом в стенке, накапливающим контраст. Образование исходит из хвоста поджелудочной железы, обладает экзофитным ростом, распространяясь в каудальном направлении. (Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется объемное образование большого размера с множественными перегородками и узлом в стенке, накапливающим контраст. Было выполнено оперативное вмешательство, при исследовании резектата подтвердилась муцинозная кистозная опухоль высокой степени дисплазии.  (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 34 лет визуализируется простая однокамерная киста в хвосте поджелудочной железы. Было выполнено оперативное вмешательство, подтвердилась муцинозная кистозная опухоль низкой степени дисплазии. Стенка не утолщена, узлы в стенке отсутствуют, что не позволяет заподозрить злокачественную опухоль. (Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется большое кистозное образование в теле поджелудочной железы, разделенное перегородками на крупные камеры. Обратите также внимание на периферическое обызвествление и мягкотканный узел в стенке. Эти изменения являются классическими признаками муцинозной кистозной опухоли.  (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 61 года определяется кистозное образование в хвосте поджелудочной железы с грубыми обызвествлениями в стенке. (Справа) На аксиальной Т2 взвешенной томограмме у этой же пациентки лучше видны перегородки внутри кисты, заполненной содержимым с сигналом высокой интенсивности. Была выполнена операция, подтвердилась муцинозная кистозная опухоль низкой степени дисплазии.
2. КТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы: • Одно- или многокамерная инкапсулированная киста в теле или хвосте поджелудочной железы, часто с перегородками внутри: о «Макрокистозный» вариант: малое количество (меньше шести) крупных кистозных камер, имеющих относительно большие размеры (больше двух сантиметров) • Обычно киста имеет плотность, соответствующую простой жидкости, но при кровоизлиянии или наличии белка плотность может быть выше • Часто (в 16% случаев) обнаруживаются кальцинаты по периферии кисты или в перегородках • Неравномерное утолщение стенки с наличием узлов или утолщение перегородок позволяет предположить злокачественную опухоль инвазивного характера: о Расширение панкреатического протока выше уровня опухоли или атрофия паренхимы поджелудочной железы также являются признаками злокачественного новообразования • Явное сообщение с главным протоком поджелудочной железы (ГППЖ) отсутствует: о Для очень небольшого количества опухолей была предположена возможность сообщения с ППЖ (крайне редкие случаи) 3. МРТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы: • Сигнал, соответствующий простой жидкости: гиперинтенсивный на Т2 ВИ и гипоинтенсивный на Т1 ВИ, при наличии муцина возможно легкое снижение интенсивности сигнала на Т2 ВИ: о При наличии кровоизлияний, белкового содержимого/муцина на Т1 ВИ могут наблюдаться участки гиперинтенсивного сигнала • Перегородки обычно гипоинтенсивны на Т2 ВИ и легче различимы на МРТ по сравнению с компьютерной томографией • Кальцинаты часто не визуализируются на МРТ, но, если различимы, являются гипоинтенсивными во всех последовательностях • Утолщение перегородок и накопление ими контраста, утолщение стенки с наличием узлов на Т1 ВИ с контрастным усилением позволяет предположить инвазивную злокачественную опухоль • МРХПГ: отсутствие сообщения с панкреатическим протоком • DWI: не играет роли в дифференциальной диагностике муцинозных и немуцинозных или доброкачественных и злокачественных опухолей 4. УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы: • Серошкальное исследование: о Многокамерное кистозное образование с эхогенными перегородками: – Часто в сочетании с утолщением стенки, возможно, с наличием узлов о Может также выглядеть как однокамерное анэхогенное образование 5. Рекомендации по визуализации: • КТ с контрастным усилением или МРТ  (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 34 лет в хвосте поджелудочной железы визуализируется киста, выглядящая простой. Усложнения ее внутренней структуры не определяется. (Справа) На аксиальной Т1 взвешенной томограмме у этой же пациентки в кисте определяются продукты распада крови с гиперинтенсивным сигналом, располагающиеся слоем внутри кисты. Тем не менее, кровоизлияние в муцинозную кистозную опухоль не является ее типичным признаком.  (Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) в поджелудочной железе визуализируется кистозное образование с кальцинатами по периферии в виде «ободка». Кальцинаты наблюдаются только лишь в (приблизительно) 16% муцинозных кистозных опухолей. (Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется большое кистозное образование сложной структуры с множественными перегородками внутри и солидными узлами в стенке. Сложная структура опухоли крайне подозрительна на злокачественное новообразование, которое и было подтверждено после оперативного лечения (была обнаружена муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака).  (Слева) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме с жироподавлением в хвосте поджелудочной железы визуализируется крупное кистозное образование с многочисленными камерами, содержимое которых имеет сигнал высокой интенсивности. (Справа) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме у этого же пациента в образовании определяется дебрис (виден уровень «жидкость-жидкость»), который, скорее всего, обусловлен давним кровоизлиянием или представляет собой белок. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака.
в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы: 1. Псевдокиста поджелудочной железы: • Чаще всего имеются данные о панкреатите или злоупотреблении алкоголем, также могут обнаруживаться лучевые признаки хронического панкреатита (обызвествления в поджелудочной железе, расширение панкреатического протока в виде «бус» и т. д.) • Отграниченная киста на фоне уплотнения (воспаления) перипанкреатической жировой ткани • Псевдокиста является результатом эволюции острого перипанкреатического скопления жидкости • Часто сообщается с панкреатическим протоком (в 70% случаев), сообщение можно выявить на ЭРХПГ или МРХПГ • Лабораторные данные: повышение уровня амилазы в кисте и в сыворотке крови • Псведокиста хвоста поджелудочной железы может имитировать однокамерную муцинозную кистозную опухоль 2. Серозная цистаденома поджелудочной железы: • Кистозное образование с четкими бугристыми контурами, чаще всего возникающее в головке поджелудочной железы • Типичная цистаденома: «микрокистозная» опухоль (в виде «губки») с множеством кист, разделенных тонкими перегородками, и центральным рубцом с обызвествлениями: о Кальцинаты обнаруживаются чаще в серозных, чем в муцинозных опухолях ПЖ (38% и 16% соответственно) • Макрокистозный, олигокистозный и унилокулярный варианты серозной цистаденомы сложно отличить от муцинозной кистозной опухоли: о Утолщение стенки и наличие узлов нетипично для серозной цистаденомы 3. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) поджелудочной железы: • Муцин-продуцирующая опухоль, подразделяющаяся на три типа в зависимости от риска злокачественности: о ВПМО боковых ветвей протока поджелудочной железы (ППЖ): риск инвазивной злокачественной опухоли составляет 17% о ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ): риск злокачественности наивысший (58%) о ВПМО сочетанного типа (боковых ветвей и главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)): прогноз аналогичен таковому для ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ) • ВПМО боковых ветвей или комбинированного типа: киста, сообщающаяся с ППЖ, возможно, с узлами, перегородками и кальцинатами 4. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: • Кистозные нейроэндокринные опухоли обычно не продуцируют инсулин и не связаны с каким-либо синдромом • Не приводят к расширению протока поджелудочной железы (ППЖ) или атрофии железы: о Признаком кистозных нейроэндокринных опухолей, позволяющим отличить их от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли или муцинозной кистозной опухоли, является периферическое контрастное усиление на КТ или МРТ 5. Эпителиальная (истинная) киста поджелудочной железы: • Истинные кисты обычно являются множественными, имеют небольшой размер, не накапливают контраст, не приводят к расширению панкреатического протока • Истинные кисты встречаются редко и в большинстве случаев обнаруживаются у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау и аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек 6. Лимфангиома (киста брыжейки): • Киста, имеющая плотность воды, с практически неразличимой стенкой и тонкими перегородками внутри • Может вплотную прилежать к поджелудочной железе, имитируя ее кистозное новообразование 7. Лимфоэпителиальная киста: • Редкое доброкачественное кистозное образование, которое может вплотную прилежать к ПЖ и пролабировать в нее, имитируя кисту • Киста хорошо отграничена от окружающих тканей, имеет плотность воды • Может быть как одно-, так и многокамерной, с перегородками и включениями жировой плотности или без таковых  (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 33 лет в хвосте поджелудочной железы определяется кистозное образование с перегородками внутри. В стенке кисты визуализируется солитарный узел. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась доброкачественная муцинозная кистозная опухоль без признаков аденокарциномы. (Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в теле поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование сложной структуры с мягкотканным компонентом внутри, накапливающими контраст.. Была выполнена биопсия кисты под контролем эндоскопической ультрасонографии, подтвердилась муцинозная аденокарцинома.  (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной мужчине 50 лет с жалобами на боль в животе без четкой локализации, в области тела и хвоста поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование со сложной структурой. Обратите внимание на перегородку и крупные камеры внутри образования. (Справа) Макропрепарат полученный у этого же пациента: объемное образование с толстыми перегородками, заполненное муцинозной жидкостью. При гистологическом исследовании обнаружилась клеточная атипия и образование было расценено как опухоль низкой степени злокачественности.  (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль с очаговыми обызвествлениями, состоящая из небольшого количества крупных камер, разделенных перегородками. (Справа) На корональной МРХПГ в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль разделенная перегородками на несколько камер. Панкреатический проток смещен, но в остальном выглядит нормальным.
г) Патология: 1. Общая характеристика: • Клинические проявления и патогистологические признаки идентичны таковым для опухолей билиарной системы, яичников, а также внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли: о Классификация ВОЗ акцентирует внимание на наличие стромы овариального типа, выстилающей кисту, как ключевой диагностический признак муцинозной папиллярной опухоли 2. Макроскопические и хирургические особенности: • Объемное образование большого размера с толстой фиброзной капсулой • Имеет округлую форму, ровные (изредка бугристые) края • На срезе видны большие многокамерные/однокамерные кисты: о Отдельные кисты могут иметь размер больше двух сантиметров, перегородки между ними тоньше двух миллиметров • Полость кисты может быть заполнена вязким содержимым слизистого характера и прозрачной или кровянистой жидкостью • Солидные участки, выбухающие внутрь опухоли, являются признаком инвазивного злокачественного новообразования д) Клинические особенности: 1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы: • Наиболее частые признаки/симптомы: о В большинстве случаев муцинозные кистозные опухоли протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно о Могут проявляться болью в эпигастрии, рецидивирующим панкреатитом (10%), наличием пальпируемого объемного образования (12%), или признаками объемного воздействия на расположенные поблизости структуры (обструкция кишечника, обструкция выходного отдела желудка, желтуха) о Редко проявляются местной инвазией и отдаленным метастазированием о Очень редко приводят к системным проявлениям, обусловленным продукцией опухолью гастрина или иных гормонов • Лабораторные данные: о ↑ уровня РЭА в сыворотке крови и в содержимом кисты о ↑ уровня СА 19-9 (в 80% случаев) и СА 72-4 в содержимом кисты о Низкий уровень амилазы • Инвазивный рак и неизмененный эпителий могут наблюдаться в одной и той же опухоли, что делает биопсию ненадежной; отрицательный результат не исключает наличие злокачественного новообразования • Диагноз устанавливается на основании предоперационных данных КТ и МРТ, эндоскопического УЗИ и цитологического исследования содержимого кисты, полученного путем аспирации, а также определения уровня онкомаркеров в нем; результатов послеоперационного гистологического исследования 2. Демография: • Возраст: о Средний возраст: 50 лет (варьирует в пределах 20-95 лет) – В 50% случаев опухоль возникает между 40 и 60 годами • Пол: о М:Ж=1:99 о Т.к. кистозная муцинозная опухоль обнаруживается преимущественно у женщин среднего возраста, ее называют «опухолью матерей» • Эпидемиология: о Встречается не так часто по сравнению с ВПМО и серозной цистаденомой о Обнаруживается в 25% всех удаленных кист поджелудочной железы 3. Течение и прогноз: • Рассматривается как предзлокачественное состояние или явная злокачественная опухоль: о Изменения могут варьировать от аденомы до инвазивного рака, в зависимости от степени выраженности атипии о Злокачественные муцинозные кистозные опухоли содержат клетки высокой степени дисплазии или очаги инвазивного рака о Даже доброкачественные кистозные муцинозные опухоли могут злокачественно перерождаться и рассматриваются как предзлокачественное состояние • Общая пятилетняя выживаемость пациентов с доброкачественными муцинозными кистозными опухолями составляет 98%, и 62% в случае дисплазии высокой степени выраженности или инвазивного рака • Важнейшие факторы риска инвазивной злокачественной опухоли: о Пожилой возраст, большой размер опухоли, наличие узлов в стенке, утолщение стенки, периферические обызвествления, наличие симптоматики (боль, признаки панкреатита и т.д.), ↑ уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9 • Прогноз при полном удалении доброкачественной муцинозной кистозной опухоли благоприятный, риск рецидива очень низкий • Прогноз при неполной резекции, марсупиализации или дренировании неблагоприятный 4. Лечение: • Традиционно все муцинозные кистозные опухоли полностью удаляются хирургическим путем (обычно выполняется дистальная резекция поджелудочной железы (ПЖ) и спленэктомия): о У пациентов, которым противопоказана операция, возможна выжидательная тактика (серия контрольных лучевых исследований через короткий промежуток времени) • После полного удаления доброкачественной кистозной муцинозной опухоли не требуется дальнейшего лечения или наблюдения е) Диагностическая памятка. Следует учесть: • Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли и других кистозных новообразований поджелудочной железы может быть невозможна на основании только лишь КТ или МРТ ж) Список использованной литературы: 1. Park JW et al: Mucinous cystic neoplasm of the pancreas: is surgical resection recommended for all surgically fit patients? Pancreatology. 14(2): 131-6, 2014 – Также рекомендуем “Методы обследования внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2020 Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии поджелудочной железы.”: - Лучевая диагностика неопухолевой кисты поджелудочной железы
- КТ, МРТ, УЗИ признаки неопухолевой кисты поджелудочной железы
- Лучевая диагностика протокового рака поджелудочной железы
- Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при протоковом раке поджелудочной железы
- Методы обследования муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы
- КТ, МРТ, УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы
- Методы обследования внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
- ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли (ВПМО) поджелудочной железы
|