Кольцевидная поджелудочная железа на узи

Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца.
Период протекания
Минимальный период протекания (дней):
1
Максимальный период протекания (дней):
не указан
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
– добавочная (аберрантная) ПЖ;
– кольцевидная ПЖ;
–
эктопия
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
– расщепленная ПЖ;
– неполная расщепленная ПЖ;
– изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
– агенезия;
–
гипоплазия
.
4. Удвоение:
– протоков;
– тотальное;
– частичное (хвоста, тела);
– добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
– в виде петли;
– спиральный;
– прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
– тип А;
– тип В;
– тип С.
7. Врожденные кисты:
– единичные;
– множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).
Этиология и патогенез
Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.
Эпидемиология
Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде.
Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (
стеноза
) двенадцатиперстной кишки – наличие частичной или полной высокой кишечной непроходимости. Проявления разнообразны и варьируются от дискомфорта, тошноты, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения (подобное состояние без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу).
Развитие панкреатита кольцевидной поджелудочной железы может сопровождаться появлением типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности; образованием кальцификатов и псевдокист.
Вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и
холангита
.
При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда выявляются супрастенотическое расширение кишки и истончение ее стенок, а также выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стенoза. Это может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей
перфорации
с появлением типичной клинической картины.
Диагностика
Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.
1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.
2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
– ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
– медленное прохождение контраста за зону сужения;
– перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
– увеличение размеров, опущение желудка и др.
3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.
4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.
Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.
Лабораторная диагностика
В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .
Обязательные исследования:
– общий анализ крови (анемия);
– биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).
Осложнения
Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки – одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная
обструкция
ДПК.
Другие возможные осложнения –
гиповолемия
, анемия, обтурационная желтуха, секреторная недостаточность поджелудочной железы.
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Лечение кольцевидной поджелудочной железы – хирургическое:
1. Радикальные операции – панкреатодуоденальная
резекция
.
2.
Паллиативные операции
(шунтирующие) – накладывание обходных
анастомозов
(гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах – латеральная антропилородуоденоеюностома).
Рассечение кольца поджелудочной железы опасно вследствие повышенного риска развития осложнений (повреждение стенки ДПК, образование
фистул
и пр.).
Прогноз
Сомнительный. Зависит от варианта порока.
Госпитализация
В экстренном порядке в отделение детской хирургии.
Информация
Источники и литература
- “Аномалии развития поджелудочной железы” Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал “Гастроэнтерология”, (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Автор Руслан Хусаинов На чтение 4 мин. Опубликовано 07.07.2018 23:01
Обновлено 07.07.2018 23:01
Кольцевидная поджелудочная железа — это состояние, при котором ткани поджелудочной железы растут вокруг части тонкой кишки, что может вызвать затруднение проходимости кишечника.
Расстройство встречается редко и является врожденным, это значит, что оно развивается во внутриутробном периоде. Врач может диагностировать кольцевидную поджелудочную железу у новорожденных, но многие взрослые могут не знать о своей аномалии.
Что такое кольцевидная поджелудочная железа?
Поджелудочная железа находится за желудком. Она продуцирует ферменты, которые помогают организму переваривать пищу. Поджелудочная железа также вырабатывает инсулин, который контролирует уровень сахара в крови.
В эмбриональном периоде поджелудочная железа обычно состоит из двух частей. Эти части сливаются рядом с двенадцатиперстной кишкой — верхний сегмент тонкой кишки. Небольшой проток соединяет поджелудочную железу с двенадцатиперстной кишкой, позволяя поджелудочной железе высвобождать ферменты в тонкий кишечник.
Иногда части соединяются неправильно и создают кольцо вокруг двенадцатиперстной кишки. Врач может обнаружить кольцевую поджелудочную железу на УЗИ в дородовом периоде.
Врачи обычно диагностируют состояние у новорожденных с признаками кишечной закупорки. Многие взрослые обнаруживают, что у них есть аномалия, когда проходят обследование по поводу другого заболевания, что является диагностической находкой. В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа вызывает только желудочно-кишечные проблемы.
Кольцевидная поджелудочная железа — причины
Врачам еще предстоит определить, почему это происходит, и почему у одного человека с кольцевидной поджелудочной железой есть симптомы, а у другого нет. Это состояние встречается редко и наблюдается только у 5-15 детей из каждых 100 000 новорожденных.
Кольцевидная поджелудочная железа — симптомы
Кольцевидная поджелудочная железа может не проявлять симптомы, но иногда может вызвать боли в животе. Только у трети людей с данной аномалией развиваются симптомы.
Врач может заметить следующие признаки кольцевидной поджелудочной железы, пока ребенок еще находится в утробе:
- избыток околоплодных вод, который называется многоводием;
- избыток жидкости в животе, который называется асцитом;
- расширенная кишка.
У новорожденного симптомы кольцевидной поджелудочной железы могут включать:
- рвоту желтого или зеленого цвета, что означает, что она может содержать желчь
- беспокойство;
- признаки закупорки в кишечнике, такие как слишком редкие дефекации.
У взрослых могут быть следующие симптомы:
- боль в животе;
- ощущение дискомфорта после еды;
- потеря веса;
- тошнота или рвота;
- желтушность кожи, ногтей или глаз.
Хотя и редко, но кольцевидная поджелудочная железа может вызвать непроходимость двенадцатиперстной кишки у взрослого человека.
Кольцевидная поджелудочная железа — диагностика
Диагностика кольцевидной поджелудочной железы может быть затруднена, так как анализ крови и рентгенография с контрастированием зачастую не показывают аномалии. Основными рентгенологическими диагностическими признаками являются типичный уровень сужения, ограниченность ее протяжённости, ровные контуры двенадцатиперстной кишки в зоне сужения, медленное прохождение контрастного вещества за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и другие косвенные признаки. Все вышеперечисленные признаки указывают на то, что двенадцатиперстная кишка труднопроходима.
Если нет обструкции (закупорки) двенадцатиперстной кишки, кольцевую поджелудочную железу труднее диагностировать. Врач может рекомендовать МРТ и КТ поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или кишечника.
У человека может быть диагностирована кольцевая поджелудочная железа во время лечения или диагностического исследования другого состояния.
Кольцевидная поджелудочная железа — лечение
Большинство людей с данным состоянием поджелудочной железы не имеют симптомов, и человеку может не требоваться лечение. Однако, когда кольцевидная поджелудочная железа сужает кишечник, то это затрудняет пищеварение, вызывает боль и даже может быть опасным для жизни. Операция является эффективным лечением.
При кольцевидной поджелудочной железе человек может не получать питательных веществ, поступающих с пищей. Тогда потребуется кормление с помощью трубки или внутривенное вливание жидкости.
Операция
В зависимости от места обструкции кишечника хирург может выполнить открытую или лапароскопическую операцию. Хирург обойдет закупорку и создаст проток. В редких случаях необходимо будет удалить часть кишечника. Это более сложная процедура и может потребовать большего наблюдения, а также изменения диеты и образа жизни.
После операции человек может вернуться к привычному питанию, как только у него начнется нормальная дефекация.
Время восстановления будет зависеть от тяжести обструкции и общего состояния здоровья человека. Большинство людей восстанавливаются быстро.
Кольцевидная поджелудочная железа — осложнения
Наиболее распространенным и серьезным осложнением кольцевидной поджелудочной железы является обструкция двенадцатиперстной кишки. Человек не способен получать питательные вещества или у него нарушается стул.
В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа может вызвать сильную обструкцию или кишечную инфекцию. Человек, у которого внезапно развивается пожелтение кожных покровов, появляется сильная боль или рвота, должен обратиться к врачу. При своевременной медицинской помощи прогноз обычно хороший.
У человека, перенесшего операцию по поводу кольцевидной поджелудочной железе, могут возникнуть осложнения:
- реакция на анестезию;
- инфекция в месте разреза;
- инфекция кишечника;
- боль.
В некоторых случаях требуется еще одно хирургическое вмешательство.
Источник
Поджелудочная железа — это жизненно важный орган, патологии которого сказываются на жизнеспособности новорождённого малыша. Выявить многие аномалии развития этого органа можно на скрининговом УЗИ плода.
Особенности формирования поджелудочной железы
Орган развивается из двух независимых друг от друга закладок на 30-й день со дня гестации из дорсальной и вентральной почек. Дорсальная ветка развивается из эпителиальных клеток стенки 12-перстной кишки. Из вентральной почки развивается головка поджелудочной железы.
На 11 неделе образуются протоки, в которых к 19-й неделе выделяется белково-слизистый секрет, способствующий пищеварению плода. Затем в процессе образования железистой ткани дорсальная и вентральная почки срастаются между собой. Дорзальный проток служит для оттока жидкости из хвоста поджелудочной железы в вентральный проток, который соединён с 12-перстной кишкой желчным протоком.
Отличительная черта строения поджелудочной железы служит расположение на поверхности большого количества секреторных клеток, выделяющих гормоны в кровь. Они образуют островки, которые отвечают за выработку определённого гормона. Так, островки Лангерганса отвечают за выработку гормона инсулина, участвующего в расщепление глюкозы в крови.
Патология развития клеток на островке Лангерганса приводит к самому распространённому заболеванию эндокринной системы — сахарному диабету.
Причины развития патологий поджелудочной у плода
Врождённые аномалии поджелудочной железы имеют генетическую природу. Часто мутации происходят по причине неблагоприятного воздействия различных факторов на будущего отца или будущую мать за определённое время до зачатия, а также на первых неделях беременности.
К неблагоприятным условиям относятся:
- радиационное воздействие, рентгеновское излучение;
- состояние алкогольного опьянения, влияние большого количества никотина на момент зачатия;
- приём некоторых медицинских препаратов;
- вирусы и инфекции.
Когда и как можно обнаружить аномалии
Выявление аномалий поджелудочной железы у плода возможно не ранее конца 2-го триместра беременности. Сканирование проводится трансвагинальным датчиком в косых плоскостях сечений брюшной полости. При этом визуализация органа возможна, если позвоночник плода обращён к задней стенке брюшной полости матери.
Патологии поджелудочной железы, выявляемые с помощью УЗИ, условно разделяют на следующие группы:
Нарушение подвижности органа
- Аберрантный вариант. Развивается на фоне других патологий органов ЖКТ. Выражается в визуализации дополнительной поджелудочной железы, вросшей в стенку желудка или кишечника. Сама по себе патология не опасна, но она способствует развитию осложнений.
Дополнительный орган выходит в полость желудка или кишечника, что вызывает воспаление либо развитие новообразований. Аберратный вариант встречается при синдроме Эдвардса, для которого характерны различные внутриутробные пороки. На УЗИ дополнительная железа имеет гипоэхогенную структуру и дополнительный анэхогенный проток.
Учитывая, что патология выявляется на поздних сроках беременности, малыша готовят к операции в ближайшие дни после рождения либо наблюдают за функционированием органа.
- Кольцевидный вариант. Аномалия связана с особенностями развития поджелудочной железы. Орган развивается из двух панкреатических почек, расположенных на концах кишечной трубки на сроке 3 недели с момента зачатия.
Со временем почки начинают расти, формируется система протоков и ветвлений. Кишечная трубка также развивается и вращается, и обе почки, начиная с 7 недели со дня последней гестации, начинают двигаться навстречу друг другу, охватывая вращающуюся кишечную трубку, и сливаются в головку поджелудочной железы. Вокруг неё образуется петля 12-перстной кишки, и к 10-й неделе поджелудочная железа завершает своё формирование.
Под воздействием неблагоприятных условий (алкоголь, ионизирующее излучение) происходит атрофия сегмента 12-перстной кишки и стеноз органа, в результате которого происходит декомпенсация, и происходит сращение одного из панкреатического зачатка со стенкой 12-перстной кишки.
Кольцевидный панкреатический отросток сдавливает участок 12-перстной кишки, из-за чего в 33% случаев новорождённые с кольцевидной поджелудочной железой имеют стенозы и атрезии кишечника.
Патология встречается довольно часто — в 5 случаев на 1000 новорождённых. Около 0,1% самопроизвольных выкидышей при исследовании имели кольцевидную форму панкреатических зачатков. Однако в половине случаев о патологии человек узнаёт в возрасте 30-50 лет при обострении заболевания или при вскрытии в случае внезапной смерти.
Определить на УЗИ кольцевидную поджелудочную железу довольно сложно. Обычно это происходит после 20-й недели, когда орган хорошо визуализируется. Патология сопровождается атрезией или стенозом кишечника, и опытный врач с помощью 4D датчика способен увидеть аномальную форму органа. Бывают случаи, когда врач может ошибочно принять нестандартную форму за злокачественную опухоль, проросшую в стенку кишечника, поэтому к такому диагнозу нужно относиться с осторожностью.
Несмотря на сложность, патология не требует прерывания беременности. Однако врачи должны быть готовы к появлению малыша с кольцевидной поджелудочной железой. За ребёнком будет вестись наблюдение, и в случае серьёзных сбоев в работе организма ему проведут операцию, сделав обходные петли кишечника вокруг суженного кольцом поджелудочной железы участка 12-перстной кишки.
- Расщепление железы. Это аномалия протоковой системы поджелудочной железы, при которой происходит расщепление органа и добавляется дополнительный проток, который берёт на себя основную выводящую функцию. Через него выводится желчь и пищеварительный секрет, однако ширина протока для этого не предназначена. Нарушается дренирование поджелудочной железы, внутри протока повышается давление, происходит закупорка протока и воспаление поджелудочной железы.
В мире рождается около 11% людей с такой патологией. Главной её причиной считается нарушение сращивания зародышевых листков, в результате которого протоки не объединяются, а остаются как в эмбриональный период. Это случается на сроке 30 дней-12 недель с момента зачатия. В 70% случаев визуализируется полное раздвоение протоков поджелудочной железы. Весь поджелудочный сок выходит через добавочный проток, а через большой — желчь.
В 25% случаев патология вызывает врождённый панкреатит. В 6% случаев расщепление протоков является неполным, и в некоторых участках протоки соединяются, но в 12-перстную кишку выходят изолированно друг от друга.
На УЗИ раздвоение поджелудочной железы выражается в неоднородной эхогенности, дополнительный проток имеет более плотную структуру и повышенную эхогенность. Если наблюдается воспаление поджелудочной железы вследствие закупорки протока, эхогенность понижается из-за отёка тканей. Часто поджелудочная железа имеет увеличенные размеры и неоднородную эхоструктуру. Однако патология не является показанием к аборту, потому что в большинстве случаев удвоение не приводит к инвалидности, если плод не имеет выявленных хромосомных аномалий.
Недоразвитие
Агенезия. Агенезия или полное отсутствие поджелудочной железы – патология, несовместимая с жизнью плода. Обычно у женщины случается выкидыш, если у плода имеется данная аномалия. В настоящее время в мире известно только 10 случаев выявления на УЗИ агенезии поджелудочной железы у плода.
Дополнительно у него диагностируются различные пороки развития внутренних органов и полное отсутствие островков Лангерганса, что говорит о тяжелейшей форме сахарного диабета. При тотальной агенезии поджелудочной железы плод погибает на определённом сроке, поэтому женщине порекомендуют прервать беременность.
Гипоплазия. Заключается в недоразвитости какой-то части поджелудочной железы либо в уменьшении размеров органа при сохранении функциональности всех отделов. При частичной гипоплазии сохраняется только головка, а тело либо хвост отсутствуют. Данная патология — следствие хромосомного нарушения, и сопровождается другими тяжёлыми пороками.
Существует и наследственный фактор, когда гипоплазией поджелудочной железы страдали несколько поколений. На УЗИ ткань органа заметно меняет эхоструктуру, в ней заметны фиброзные изменения и жировая ткань. Генные мутации происходят на 1 триместре, в основном при поражении каким-либо вирусом (энтеровирус, паротит).
Изолированно гипоплазия поджелудочной железы встречается крайне редко, и главным осложнением после рождения малыша будет тяжёлая форма сахарного диабета вследствие неправильного формирования островков Лангерганса, вырабатывающих инсулин. При хромосомных нарушениях и комплексе патологий у плода женщине предлагают прервать беременность.
Атипичные формы органа. Ткань поджелудочной железы (паренхима) очень эластична, поэтому легко принимает любую форму. Аномалией считается только круглая форма поджелудочной железы, когда она охватывает кольцом 12-перстный кишечник. В норме орган имеет вытянутую форму, иметь изогнутый хвост, вообще не иметь загибов, иметь форму гантели.
У плода поджелудочная железа подвижна, однако после рождения её положение стабилизируется. Орган деформируется только в случае воздействия внешних факторов – приёма лекарственных препаратов, токсического воздействия, ионизирующего излучения. У плода деформация имеет хромосомный фактор.
На втором месте — кистозное перерождение. Большие кисты от 6 см деформируют контуры. На УЗИ поджелудочная железа плода увеличена в размерах, её контур неровный, наблюдаются ассиметричные выпячивания, хотя сама киста при ультразвуковой диагностике не визуализируется.
Камни в поджелудочной железе. Это явление крайне редкое, на поздних сроках на УЗИ видно гиперэхогенное новообразование непонятного происхождения. Главной причиной этому явлению служат внутриутробные инфекции.
При подозрении на камни делается анализ амниотической жидкости на скрытые инфекции, в частности, токсоплазмоз. Камень сам по себе не исчезнет, его надо удалять хирургически после рождения малыша. Однако инфекцию следует вылечить ещё в период беременности, потому что она будет вызывать камнеобразование.
Выводы
Своевременное обследование в хорошей клинике позволяет вовремя обнаружить патологии поджелудочной железы у плода и сделать выводы о дальнейшем состоянии здоровья у ребенка.
Поделиться ссылкой:
Источник