Гетеротопия ткани поджелудочной железы в желудок
Аберрантная поджелудочная железа — это гетеротопия панкреатической железистой ткани в стенке желудка, кишечника или других органах брюшной полости. Аномалия характеризуется скудными клиническими проявлениями с преобладанием диспепсических расстройств. Осложненные формы патологии манифестируют симптомокомплексом «острого живота», желудочно-кишечными геморрагиями. Диагностика основана на инструментальных методах: УЗИ, рентгенографии с пероральным контрастированием, ЭФГДС. Диагноз подтверждают патоморфологическим исследованием биоматериала. Бессимптомные аномалии лечения не требуют, при осложнениях в основном прибегают к хирургическим вмешательствам.
Общие сведения
В медицинской литературе аномалия имеет ряд синонимов: добавочная поджелудочная железа, хористома, эктопия ПЖ. Заболевание является самым частым пороком развития поджелудочной железы и выявляется у 0,2% пациентов в ходе оперативных вмешательств на органах брюшной полости. По данным аутопсий, гетеротопия встречается у 1,3% людей в популяции. Аномалия в 2 раза чаще наблюдается у мужчин. Преимущественно она обнаруживается случайно в возрасте 40-70 лет при инструментальном обследовании пищеварительной системы.
Аберрантная поджелудочная железа
Причины
В современной гастроэнтерологии не существует единого мнения по поводу этиологических факторов. Большинство ученых утверждают, что патология возникает во внутриутробном периоде при сочетанном влиянии нескольких причин. К наиболее вероятным из них относят спонтанные генетические мутации, инфекции, перенесенные матерью во время беременности. Реже определяется связь аберрантной поджелудочной железы с приемом лекарств, обладающих тератогенным эффектом.
К факторам риска развития хористомы относят курение, употребление алкоголя и наркотических веществ беременной женщиной. Вероятность появления болезни увеличивается при проживании в экологически неблагоприятных регионах, воздействии ионизирующего излучения на ребенка в эмбриональном периоде внутриутробного развития. Риск формирования аберрантной ткани повышается при генетической предрасположенности — наличии различных аномалий у ближайших родственников.
Патогенез
Точный механизм образования аномалии до сих пор остается неясным. Наиболее вероятно, что аберрантная ткань — проявление атавизма в онтогенезе. Нарушение закладки и дифференцировки поджелудочной железы при антенатальном развитии приводит к аномальному расположению части органа. Сформированная добавочная железа имеет изолированное кровоснабжение и иннервацию, функционирует независимо от основной массы железистых клеток.
Классификация
Хористомы различаются по анатомической локализации. Аберрантная ткань железы может располагаться в различных органах:
- двенадцатиперстной кишке (31,83%);
- стенке желудка (31,46%);
- тощей кишке (21,7%);
- подвздошной кишке (9,36%);
- брыжейке (3,37%);
- желчных ходах (1,49%).
Среди желудочных аберрантных ПЖ большинство (58,2%) располагается в привратнике. По макроскопическим признакам выделяют 4 формы: узловатую, полипозную, диффузную и смешанную.
Симптомы
Подавляющее большинство гетеротопий протекает бессимптомно и выявляется случайно при гастроэнтерологической диагностике, проведении операций в полости живота. Симптоматика обычно возникает при осложненном течении заболевания и определяется локализацией аберрантной поджелудочной железы. Начальными признаками являются неспецифические диспепсические расстройства: тяжесть в животе после приема пищи, тошнота, неустойчивость стула.
Клиническое проявление крупной аберрантной железы возможно уже в раннем детском возрасте. Беспокоит срыгивание после еды, периодически бывает обильная рвота створоженным молоком или частично переваренной пищей. Дети плохо едят, медленно набирают вес, отстают в физическом развитии. Во взрослом возрасте аномалия, как правило, протекает под маской хронического гастрита, панкреатита, холецистита.
Типичный симптом осложненных форм патологии — сильные боли в животе различной локализации. Часто встречается рвота с примесями слизи и желчи. При поражении желчевыводящих протоков выделяется обесцвеченный кал. Редко аберрантная поджелудочная железа манифестирует желудочно-кишечным кровотечением, которое проявляется кровавой рвотой или меленой.
Осложнения
Зачастую при хористоме наблюдается стеноз пилорического отдела желудка, что затрудняет продвижение пищи в тонкий кишечник. В компенсированной стадии питание и энергетический обмен практически не нарушены. На этапе декомпенсации характерны истощение больных, анемия и признаки авитаминозов. При расположении аберрантной ткани в тонком кишечнике существует вероятность развития острой кишечной непроходимости, требующей неотложной хирургической помощи.
Добавочные поджелудочные железы часто подвергаются воспалению и некрозу. Начинается асептическое либо гнойное поражение аберрантной ткани, которое чревато прободением стенки пораженного органа. При расплавлении сосудистых стенок может открыться профузное кровотечение. Наличие гетеротопии повышает риск возникновения язвенной болезни, механической желтухи. Наиболее опасное последствие вовремя не диагностированной хористомы — малигнизация.
Диагностика
Выявление аберрантной железистой ткани стандартными методами исследования затруднительно, поскольку внешне аномальные образования напоминают доброкачественную опухоль. Для верификации диагноза врач-гастроэнтеролог назначает инвазивные методики с последующим гистологическим подтверждением. При подозрении на гетеротопию поджелудочной железы диагностический поиск включает следующие исследования:
- УЗИ брюшной полости. При сонографии возможно обнаружение аберрантной ткани только большого объема, которая визуализируется в виде гиперэхогенных участков в нетипичных местах. Результаты УЗИ не позволяют установить природу объемного образования. Чтобы оценить кровоток в добавочной поджелудочной железе, рекомендована допплерография.
- Рентгенологические методы. При рентгенографии пассажа бария по ЖКТ гетеротопия выглядит как округлый дефект наполнения. При осложненной форме заболевания на фоне дефекта выявляют нишу или пятно бария. Аберрантную поджелудочную железу можно увидеть при компьютерной томографии ОБП.
- ЭФГДС. При эндоскопическом осмотре хорошо заметны хористомы, локализованные в желудке или начальных отделах 12-перстной кишки. Они имеют вид полипов или отдельных узлов, на поверхности которых зачастую есть устье выводного протока.
- Изучение биоптатов. Морфологический анализ образца тканей является решающим при диагностике хористом. По гистологическому строению добавочная железистая ткань может полностью соответствовать нормальной либо содержать отдельные элементы — островки Лангерганса, ацинусы или выводные протоки.
- Лабораторные методы. Анализы имеют вспомогательный характер. Для оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы определяют уровень амилазы, липазы и трипсина в крови. В образцах кала исследуют количество фекальной эластазы. В крови измеряют содержание глюкозы натощак, проводят глюкозотолерантный тест.
Лечение аберрантной поджелудочной железы
Консервативная терапия
В гастроэнтерологии есть успешный опыт применения аналогов гормона соматостатина. Эти препараты тормозят пролиферацию железистых клеток, препятствуют трансформации доброкачественной гетеротопии в опухолевый процесс. При недостаточной экзокринной функции поджелудочной ткани назначают заместительную ферментную терапию. Для устранения неприятных симптомов используют анальгетики, желчегонные препараты, прокинетики.
Хирургическое лечение
В абдоминальной хирургии целесообразность оперативного вмешательства при аберрантной поджелудочной железе остается предметом научных дискуссий. При бессимптомном течении и нормальном функционировании органа с железистой геторотопией больным требуется наблюдение. Возможность проведения операции решается индивидуально для пациентов со сниженной функциональной активностью основной ПЖ.
Абсолютными показаниями к выполнению радикального лечения считают осложненные варианты аберрантной аномалии. Рекомендована максимально экономная резекция в пределах здоровых тканей. При формировании стеноза привратника или кишечника обеспечивается хирургическая коррекция, при необходимости накладывается анастомоз. Обязательному удалению подлежат хористомы с высоким риском малигнизации.
Прогноз и профилактика
Бессимптомные формы аберрантной ПЖ не представляют риска для здоровья и жизни человека, в таком случае прогноз считается благоприятным. Прогностически неблагоприятно расценивается появление осложнений со стороны желудка, кишечника, билиарной системы, быстрое увеличение размеров добавочной железы. Учитывая неясный этиопатогенез, специфические меры первичной профилактики не разработаны.
Источник
Наличие ткани поджелудочной железы в других органах относится к проявлениям дизонтогенетической гетеротопии. Иногда эта патология сочетается с другими пороками развития.
Гетеротопия поджелудочной железы встречается в 0,5-13% вскрытий. Такой разброс объясняется особенностями исследования секционного материала в разных прозектурах. Клинически одну гетеротопированную поджелудочную железу находят на 500 лапаротомий. У мужчин ее выявляют вдвое чаще, чем у женщин.
В 30% случаев островки поджелудочной железы находят в:
¨ двенадцатиперстной кишке,
¨ в 25-31% – в желудке,
¨ и в 15-21% – в тощей кишке,
¨ встречаются они в пищеводе,
¨ меккелевском дивертикуле,
¨ желчном пузыре,
¨ средостении,
¨ легких,
¨ маточных трубах.
Различают четыре варианта эктопии поджелудочной железы:
1. наличие всех компонентов ее;
2. наличие только экзокринной части;
3. наличие только островков;
Наличие одних протоков (аденомиоз).
Почти в 40% наблюдений находят одновременно ацинусы, протоки и железы, напоминающие дуоденальные.
Размеры участков гетеротопии колеблются от 0,14х 0,06 до 5х3 см. Почти 75% гетеротопии выявлено в подслизистой основе, остальные – в мышечном и субсерозном слоях.
Изучение эндокринных клеток аберрантной поджелудочной железы позволяет уточнить, какая часть ее подверглась дистопии.
Дело в том, что форма и клеточный состав островков отличаются в разных отделах железы. Нижняя дистальная часть головки содержит островки с неровными очертаниями, в них много РР и мало А-клеток (дуоденальный или вентральный тип). В других участках железы островки почти круглые с большим количеством РР и единичными А-клетками – дорсальный тип. M.Hara и Y.Tsutsumi (1086) нашли, что дорсальный тип встречается в аберрантной железе в 4 раза чаще, чем вентральный.
Малигнизация аберрантной поджелудочной железы происходит редко, прогноз в этих случаях, по понятным причинам лучше, чем при раке основной железы: пятилетний срок переживают после операции 30% больных.
Идентификация таких опухолей возможна только в сравнительно ранних стадиях.
Опухоли имеют вид аденокарциномы, расположенной в подслизистой основе, и граничащей с элементами поджелудочной железы.
В поздних стадиях опухоль может прорастать слизистую оболочку, изъязвляться и в этих случаях ее трудно отличить от “обычной” аденокарциномы.
Добавочная поджелудочная железа с локализацией в стенке желудка нередко дает симптоматику:
¨ хронической язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
¨ опухоли желудка,
¨ холецистита,
¨ аппендицита,
¨ панкреатита.
Обычно ткань поджелудочной железы обнаруживают случайно при исследовании секционного и операционного материала, однако возможна и прижизненная диагностика.
Так, рентгенологическая картина солитарного полипа в пилорическом отделе желудка с небольшим скоплением бария в центре дефекта заполнения в месте устья выводного протока считается признаком добавочной железы.
Эндоскопически можно предположить наличие аберрантной поджелудочной железы по вдавлению на вершине полипа. В связи с широким распространением эндоскопических полипэктомий, на биопсийном материале эктопия поджелудочной железы стала встречаться сравнительно часто.
По гастробиоптатам не всегда удается отличить гетеротопию поджелудочной железы от панкреатической метаплазии слизистой оболочки желудка. Встречается она редко. Ее находят в 1% гастробиоптатов и в 12% резецированных желудков.
Неэпителиальные опухоли встречаются редко – 0,5% всех опухолей желудка. Они развиваются из элементов стенки желудка и располагаются главным образом в подслизистой основе, реже мышечной оболочке или под серозной оболочкой.
Растут как эндогастрально, так и экзогастрально.
Чаще располагаются на задней стенке желудка.
Неэпителиальные опухоли подвижны, имеют округлую форму, гладкую поверхность, четкие границы и могут достигать больших размеров до 6-10 см.
Консистенция их от мягкоэластичной до плотноэластичной. В большинстве случаев опухоли связаны со стенкой желудка широкими основаниями. Они, как правило, одиночные. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, обычно гладкая, не изменена, имеет нормальную окраску.
ПОЛИПЫ.
Согласно классификации доброкачественных опухолей желудка ВОЗ /1977г./ развитие полипов относят к опухолеподобным процессам.
Полипы представляют собой любые патологические образования, возвышающиеся над с слизистой оболочкой. Полипы желудка могут быть:
Ø собственно новообразованиями /аденоматозные полипы/,
Ø результатом воспаления /воспалительные/,
Ø результатом гиперплазии /гиперпластические/,
Ø гамартромами,
Ø гетеротопиями.
Полипы развиваются во всех отделах желудка, наиболее часто они локализуются в антральном отделе.
Аденоматозный полип – см. тубулярную аденому.
Гиперпластический полип – эпителий представлен элементами покровно-ямочного типа. Могут встречаться пилорические /антральные/ железы.
Характеризуется неравномерной гиперплазией желез. В гиперпластических полипах обнаруживаются кистозные изменения. Явления кишечной метаплазии встречаются редко, имеют очаговый характер.
Гетеротопии – проникновение ткани поджелудочной железы в стенку желудка. Добавочная поджелудочная железа в стенке желудка чаще располагается в дистальных отделах между серозной и мышечной оболочками. Диаметр такой, опухоли от 1-2см. до 6-7см.
Добавочная поджелудочная железа имеет то же гистологическое строение, что и основная.
Гамартомы – неправильно сформированные эмбриональные тканевые комплексы, которые расположены в органах, где эти комплексы располагаться не должны,
Классификация полипов желудка по форме и выраженности ножки /Т. Yamada /,1971 , который выделяет 4 типа полипов:
I. тип:
Ø Плоские, бляшковидные образования на широком основании, которые по цвету не отличаются от окружающей ткани.
Ø Имеют полусферическую форму.
Ø Чаще множественные.
Ø Размер не превышает 3-6 мм.в диаметре.
II. Тип:
Ø Полушаровидные полипы округлой или овальной формы, соединенные со слизистой оболочкой ножкой, длина и диаметр которой не больше самого полипа.
Ø Диаметр полипов этого типа может быть 1,5 – 2,0см.
Ø Слизистая оболочка часто более яркая, может быть покрыта мелкими эрозиями.
III. Тип:
Ø короткий стебельчатый полип сосочкообразной формы с характерной конусовидной верхушкой.
IV. Тип:
Ø длинный стебельчатый полип.
Ø Имеется четко сформированная ножка различной длины.
Источник
Санников О.Р.1, врач эндоскопист, к.м.н.
Морозов С.Л.2, врач патологоанатом
1ФБУЗ МСЧ №41 ФМБА России, г. Глазов
2БУЗ УР « Глазовская РБ МЗ УР»
Гетеротопия (heteros – другой, topos – место) – порок развития ткани, появляющейся в необычном для нее месте.
Гетеротопия, аберрация или эктопия поджелудочной железы (ПЖ) определяется как топографическая аномалия панкреатической ткани вне связи с нормальной ПЖ [4]. Является относительно редкой врожденной аномалией – 0.55-13.7% по результатам аутопсий, средняя частота встречаемости в популяции 1-2% [4,5]. На каждые 500 хирургических вмешательств на органах верхних отделов желудочно-кишечного тракта приходится одна эктопированная ПЖ как случайная находка [4]. Гетеротопия ПЖ встречается у больных любого возраста, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин, и не имеет клинических проявлений, однако, в некоторых случаях эктопированная ткань может проявлять симптоматику, характерную для заболеваний ПЖ, таких как панкреатит, цисты и псевдоцисты, нейроэндокринные и злокачественные опухоли [6,7,8-10]. Такую аномалию описывают как аберрантную гетеротопическую, дистопированную поджелудочную железу, панкреатическую лимфаденому, хористому, хористобластому. Чаще дополнительная ПЖ обнаруживается в органах, имеющих общий с ней зачаток, или в тканях, взаимодействующих в процессе роста с зачатками поджелудочной железы, что позволяет рассматривать эктопированную поджелудочную железу как проявление дизонтогенетической гетеротопии. В 90% наблюдений эктопированная ткань ПЖ локализуется в верхних отделах ЖКТ – в желудке, двенадцатиперстной, поперечной ободочной кишках, желчевыводящих путях, селезенке, брыжейке. Наиболее часто она встречается в гастродуоденальной зоне – 63 – 70% всех локализаций, излюбленный сегмент – антральный отдел желудка [3]. Реже встречается в подвздошной кишке, дивертикуле Меккеля, пищеводе, печени, желчном пузыре, сальнике, легких, средостении, маточных трубах и пупке [6,7]. В большинстве случаев гетеротопия ПЖ носит одиночный характер.
Макроскопически при эндоскопическом исследовании аберрантная ПЖ представляет собой опухолевидное образование округлой или овальной формы, размером от нескольких миллиметров до 4–5 см, на широком основании, располагающееся в подслизистом слое желудочной стенке. На его вершине имеется выводной проток в виде пупковидного вдавления, открывающийся на слизистой оболочке желудка (фото 1). Встречаются формы, внешне больше напоминающие вид мелкого дивертикула (фото 2). При инструментальной пальпации аберрантная поджелудочная железа имеет плотную консистенцию [3]. Диаметр ее колеблется от нескольких миллиметров до 6 – 7 см, масса – от 4 до 16 г.
Элементы ткани поджелудочной железы чаще всего выявляются в подслизистом, реже – в мышечном и субсерозном слоях стенки желудка [2]. При гистологическом исследовании материала гетеротопия тканей ПЖ может быть представлена всеми ее компонентами в виде типичной ацинарной ткани обычного долькового строения, протоков (часто множественных, извитых, неравномерно расширенных, анастомозирующих) и панкреатических островков. При этом протоки большей своей частью располагаются вне ацинарной ткани, иногда обнаруживаются множественные скопления, выстланы высоким призматическим однослойным эпителием без признаков атипии. Элементы островкового аппарата часто можно обнаружить вне основного узла. Различают четыре варианта эктопии ПЖ:
- определяются все компоненты поджелудочной железы;
- имеется только экзокринная часть органа;
- определяется только островковый аппарат;
- имеются одни протоки (аденомиоз).
Почти в 40% наблюдений находят одновременно ацинусы, протоки и железы, напоминающие дуоденальные [1].
Приводим собственное клиническое наблюдение случая.
Пациентка В., 59 лет обратилась к нам в связи обнаруженным “полипом” ДПК во время предыдущего исследования. Жалоб не предъявляет.
ЭГДС: Пищевод, желудок – без особенностей
ДПК: Слизистая верхнего дуоденального изгиба и нисходящей ветви ДПК с множественными милиарного типа высыпаниями, напоминающие “манную крупу”, располагающимися преимущественно на поверхности керкринговых складок, фатеров сосок не визуализируется, продольная складка не напряжена. Пристеночно небольшое количество неизмененной желчи.
St.loc.: в зоне apex bulbi duodeni, близ сфинктера Капанджи, располагаясь на передней стенке, визуализируется крупный дефект полиповидного (0-Ip) типа на хорошо выраженной ножке размеры (фото 3,4) его ориентировочно составляют 1.2х1.3х2.0-2.3-2.5 см: цвет практически не отличается от окружающей низмененной слизистой, поверхность в области головки образования с экссудативными изменениями, порыта слизью, поверхностный рисунок, характерный для аденом, отсутствует, слизистая напоминает окружающую; дефект очень подвижен, легко смещается в pars descendens и обратно в луковицу во время антиперистальтических волн, эластичность ткани не изменена, видимых перифокальных инфильтративных изменений не прослеживается, четко определить характер роста (субмукозный, эпителиальный) визуально не представляется возможным. В основание ножки дефекта введено ~ 20 мл смеси р-ра адреналина 0.1% и физраствора в соотношении 1:20, создана зона анемизации, отмечается побледнение ножки и прилежащей к ней слизистой apex bulbi duodeni, чередованием режимов резания-коагуляции полип отсечен, извлечен дпатоморфологического исследования. На ревизии: культя с синюшным оттенком высотой до 1.0 см, зона резекции вполнена фибринозным экссудатом, на ее поверхности – темный, слегка втянутый участок неправильной формы (гематин), кровотечение отсутствует (фото 5).
Заключение: Эндоскопическое внутрипросветное оперативное вмешательство: солитарное субэпителиальное (эпителиальное?) образование полиповидного (0-Ip) типа flex.duodenalis superior (фиброаденома? лейомиома? карциноид? аденома?). Эндоскопическая петлевая электроэксцизия образования с превентивной анемизацией зоны резекции. Косвенные эндоскопические признаки “неблагополучия” органов панкреато-билиарной зоны (лимфагиоэктазии слизистой оболочки pars descendens duodeni).
Микроскопические изменения.
В подслизистом слое стенки желудка определяются железистые структуры ацинарного характера, выстланные высоким призматическим однослойным эпителием (фото 6 объектив план х10, окраска гематоксилин-эозин). Железистые образования формируют дольки, разделенные друг от друга тонкими соединительнотканными перегородками с очаговыми лимфоцитарными инфильтратами и расширенными протоками (фото 7 объектив план х10, окраска гематоксилин-эозин)
Таким образом, резюмируя, можно отметить, что в некоторых случаях эктопированная долька ПЖ макроскопически может проявлять себя не только в виде “классических форм” (протрузии, плоские возвышения с устьем выводного протока на верхушке), но и педункулярных образований, более характерных для аденом; во всех случаях такие образования должны подвергаться эндоскопической эксцизии и тщательной морфологической верификации.
Список литературы:
- Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. М.: Триада – Х, 1998.
- Чернеховская Н.Е. Современные технологии в эндоскопии. М.: ООО «Экономика и информатика», 2004.
- Чернеховская Н.Е., Андреев В.Г., Чепрепянцев Д.П., Поваляев А.В. Эндоскопическая диагностика заболеваний пищевода, желудка и тонкой кишки. М.: МЕДпресс-информ, 2006.
- de Castro JJB, Dockerty MB, Waugh JM. Pancreatic heterotopia. Surg Gynecol Obstet. 1946;82 (5):527-42.
- Dolan RV, Remine WH, Dockerty MB. The fate of heterotopic pancreatic tissue. A study of 212 cases. Arch Surg. 1974;109 (6):762–65.
- Lai EC, Tompkins RK. Heterotopic pancreas. Review of a 26 year experience. Am J Surg. 1986;151 (6):697–700.
- Tanaka K, Tsunoda T, Eto T, Yamada M, Tajima Y, Shimogama H, et al. Diagnosis and management of heterotopic pancreas. Int Surg. 1993;78 (1):32–35.
- Hirasaki S, Tanimizu M, Moriwaki T, Nasu J. Acute pancreatitis occurring in gastric aberrant pancreas treated with surgery and proved by histological examination. Intern Med. 2005;44(11):1169-73.
- Mizuno Y, Sumi Y, Nachi S, Ito Y, Marui T, Saji S, Matsutomo H. Acinar cell carcinoma arising from an ectopic pancreas. Surg Today. 2007;37 (8):704-7. Epub 2007 Jul 26.
- Zhang L, Sanderson SO, Lloyd RV, Smyrk TC. Pancreatic intraepithelial neoplasia in heterotopic pancreas: evidence for the progression model of pancreatic ductal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol. 2007;31 (8):1191-5.
Источник