Феохромоцитома и поджелудочная железа
Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр. Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях. В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.
Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.
Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер. При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.
Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.
Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.
Раковые метастазы на рентгеновском снимке
Классификация
По международному реестру МКБ-10 феохромоцитома значится под кодом D35.0 в группе доброкачественных образований неуточнённых эндокринных желёз.
Хромаффинные клетки содержит не только мозговой центр надпочечников. Они располагаются также в сердце, шейном отделе, мочевом пузыре, в области головы, позвоночника. Поэтому различают:
- Феохромоцитому – опухоль надпочечников;
- Параганглиому – патологические изменения в хромаффинных клетках других органов.
Параганглиома отличается локализаций, но так же, как феохромоцитома, продуцирует большое количество катехоламинового гормона – норадреналина. Хромаффинная опухоль за пределами надпочечников встречается в 15% случаев.
Причины
Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:
- Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
- Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
- Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
- Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.
Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.
Течение болезни
Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.
Феохромоцитома у человека
Симптомы
Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:
- Артериальная гипертензия;
- Нестабильный пульс;
- Беспричинное потоотделение;
- Пульсирующая головная боль;
- Бледность лица;
- Затруднённое дыхание.
Сопутствующие симптомы:
- Тревожность;
- Желудочные колики, запоры;
- Потеря веса;
- Гипервентиляция;
- Климактерические приливы;
- Кофеинозависимость;
- Судороги в голеностопе;
- Потеря сознания на короткое время.
Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:
- Неврозы;
- Сосудистые поражения глазного дна, почек;
- Гипергликемия, избыток глюкозы;
- Недостаток андрогенов;
- Повышенный уровень эритроцитов;
- Нарушения работы сердца;
- Интенсивное слюноотделение.
Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.
Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна. Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза. Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.
Катехоламиновый криз
Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии. Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут. Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.
Причины приступов:
- Стрессовые ситуации;
- Физические нагрузки;
- Переохлаждение;
- Резкая смена положения тела;
- Желудочная перистальтика;
- Родовые схватки;
- Наркотики кокаин, амфетамин;
- Алкоголь;
- Фермент тирамин;
- Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.
Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.
Признаки приступа:
- Тошнота, рвота,
- Выделение пота;
- Судороги.
- Озноб;
- Головная боль;
- Панический страх;
- Боль в сердце;
- Высокая температура;
- Сухость во рту.
Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.
Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.
Диагностика
С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:
- Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
- Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
- Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
- Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
- Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.
Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.
При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.
Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.
При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:
- Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
- Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
- МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.
На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.
Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.
Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.
Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.
Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.
Лечение
Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.
Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:
- Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
- Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.
Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.
Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:
- Хирургическая операция;
- Радиотерапия;
- Химиотерапия;
- Криоабляция;
- Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
- Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.
Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:
- Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
- Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
- Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.
При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.
Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.
Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.
Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.
Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.
Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома — редкая, обычно нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике. Обычно этот тип опухоли поражает одну из двух надпочечников, но может возникнуть и на обоих.
При возникновение феохромоцитомы, опухоль выделяет гормоны, которые вызывают либо эпизодическое, либо постоянное высокое кровяное давление. Без лечения феохромоцитома может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.
Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиваться в любом возрасте. Хирургическое лечение для удаления феохромоцитомы обычно возвращает кровяное давление к норме.
Симптомы и признаки
Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:
- высокое кровяное давление;
- сильную потливость;
- головную боль;
- быстрое сердцебиение (тахикардия);
- бледность лица;
- одышку (затрудненное дыхание).
Менее распространенные признаки или симптомы могут включать в себя:
- тревогу или чувство беспокойства;
- запор;
- потерю веса.
Триггеры симптоматических приступов
Признаки могут возникать самопроизвольно или могут быть вызваны такими факторами, как:
- физическая нагрузка;
- тревога или стресс;
- изменения в положении тела;
- хирургия и анестезия.
Пища с высоким содержанием тирамина, вещество, которое влияет на кровяное давление, также может вызвать симптомы. Тирамин часто встречается в продуктах, которые ферментированы, выдержаны, маринованы, перезрелы или испорчены. Эти продукты включают:
- некоторые сыры;
- пива и вина;
- шоколад;
- вяленое или копченое мясо.
Некоторые лекарства, которые могут вызвать симптомы, включают:
- Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Трансамин) и изокарбоксазид (Марплан).
- Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.
Когда обратиться к врачу?
Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом условий. Поэтому важно быстро поставить диагноз.
Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с высоким кровяным давлением не имеют опухоли надпочечников. Поговорите с врачом, если к вам относится какой-либо из следующих факторов:
- Сложность контроля высокого кровяного давления с текущим планом лечения.
- Семейная история феохромоцитомы.
- Семейный анамнез родственного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена).
Причины
Исследователи не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенными в центре надпочечников. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови.
Роль гормонов
Адреналин и норадреналин — это гормоны, которые запускают в организме реакцию на борьбу или бегство при предполагаемой угрозе. Гормоны вызывают повышение артериального давления, учащенное сердцебиение и ускорение других систем организма, что позволяет быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному выделению этих гормонов.
Родственные опухоли
В то время как большинство хромаффинных клеток находится в надпочечниках, небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке живота и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромаффинных клетках, называемые параганглиомами, могут оказывать такое же воздействие на организм.
Факторы риска
Люди с редкими наследственными расстройствами имеют повышенный риск развития феохромоцитомы или параганглиомы, и опухоли, связанные с этими расстройствами, с большей вероятностью являются злокачественными. Эти генетические болезни включают в себя следующее:
- Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II) — это заболевание, приводящее к опухолям в более чем одной части гормон-продуцирующей (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, связанные с МЭН II, могут появляться на щитовидной железе, околощитовидной железе, губах, языке и желудочно-кишечном тракте.
- Болезнь фон Гиппеля-Линдау может привести к опухолям во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
- Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена) приводит к множественным опухолям кожи (нейрофибромам), пигментированным кожным пятнам и опухолям зрительного нерва.
- Наследственные синдромы параганглиомы являются наследственными нарушениями, которые приводят к феохромоцитомам или параганглиомам.
Осложнения
Высокое кровяное давление может повредить несколько органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, мозг и почки. Без лечения высокое кровяное давление, связанное с феохромоцитомами, может привести к ряду критических состояний, включая:
- инфаркт миокарда;
- инсульт;
- почечная недостаточность;
- острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС);
- повреждение нервов глаза.
Раковые (злокачественные) опухоли
Редко, но феохромоцитома может быть раковой (злокачественной), и раковые клетки распространяются в другие части тела (метастазируют). Раковые клетки от феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего мигрируют в лимфатическую систему, кости, печень или легкие заражая их.
Диагностика
Доктор может назначить ряд анализов.
Лабораторные тесты
Доктор, скорее всего, назначит следующие анализы, которые измеряют уровень адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в организме:
- 24-часовой анализ мочи. Вам будет предложено брать образец мочи каждый раз, как вы будете мочится в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
- Анализ крови. У вас будет взята кровь для лабораторных исследований.
Визуализационные методы исследования
Если результаты лабораторных анализов указывают на возможность феохромоцитомы или параганглиомы, врач назначит один или несколько визуализирующих тестов для выявления возможной опухоли. В эти тесты могут входить:
- Компьютерная томография (КТ).
- Магнитно-резонансная томография (МРТ).
- M-йодбензилгуанидин.
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Случайное открытие
Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализирующих тестов, проводимых по другим причинам. В таких случаях врач назначит дополнительные анализы для определения характера опухоли.
Генетическое тестирование
Врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли опухоль с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:
- Поскольку некоторые наследственные расстройства могут вызывать множественные состояния, результаты теста могут указывать на необходимость проверки других медицинских проблем.
- Поскольку некоторые расстройства чаще бывают рецидивирующими или злокачественными, результаты теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочных планах по мониторингу здоровья.
- Результаты тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней состояний.
Лечение
Основное лечение феохромоцитомы — операция по удалению опухоли. Перед операцией врач назначит лекарства от артериального давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого артериального давления во время операции.
Предоперационные лекарства
Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.
- Альфа-блокаторы держат маленькие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (кардура) и празозин (минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отечность конечностей.
- Бета-блокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции бета-блокатор добавляется через несколько дней после запуска альфа-блокатора. Бета-блокаторы включают атенолол (Тенормин), метопролол и пропранолол. Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.
- Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкое количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасные падения артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли привлечет больше жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.
Хирургия
В большинстве случаев весь надпочечник с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или малоинвазивной хирургией. Хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.
Оставшийся здоровый надпочечник будет выполнять функции, обычно выполняемые двумя органами, и кровяное давление вернется к норме.
В некоторых необычных ситуациях, например, когда опухоль на двух надпочечниках, операция может быть направлена на удаление только опухоли, забрав немного здоровой ткани.
Если опухоль злокачественная, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей раковой ткани. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.
Лечение рака
Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследования о лучшем лечении относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанного с феохромоцитомой, может включать:
- Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
- Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
- Таргетная терапия рака. Эти лекарственная терапия. Лекарства подавляют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.
Прогноз
Феохромоцитома в большинстве случаев доброкачественная, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с кровяным давлением, вероятность излечения превосходна. Как злокачественные, так и доброкачественные феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но частота рецидивов составляет в среднем около 10%. Таким образом, долгосрочное последующее наблюдение после операции очень важно для поддержания хорошего и благоприятного прогноза с помощью дополнительных подходящих методов лечения или хирургического вмешательства.
В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых проявляется злокачественное поведение, выживаемость все еще может быть довольно продолжительной, поскольку темпы заболевания все еще могут быть медленными. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно рекомендуется в случае несчастного случая метастатической феохромоцитомы. Если во время беременности диагностируется феохромоцитома, смертность (риск смерти) увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с этим видом опухолей.
Источник