Что такое саркома поджелудочной железы
- Типы и виды панкреатических новообразований
- Признаки и симптомы
- Диагностика опухолей поджелудочной железы
- Методы лечения новообразований разных типов
- Критерии прогноза и меры профилактики
Классификация панкреатических новообразований
Злокачественные опухоли поджелудочной железы
Этот тип панкреатических новообразований состоит из мутировавших атипичных клеток и отличается инвазивным ростом с разрушением соседних тканей ткани. Он также может распространяться (метастазировать) на другие части тела. Около 95% всех раковых панкреатических новообразований начинаются в экзокринных клетках вырабатывающих пищеварительный панкреатический секрет.
Протоковые аденокарциномы — наиболее распространенные раковые опухоли ПЖ. Они составляют около 95% всех случаев рака поджелудочной железы и встречаются в 1,5-2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Эти новообразования обычно развиваются в возрасте от 60 до 80 лет.
Протоковая аденокарцинома начинается в клетках, выстилающих протоки органа. Многие протоковые аденокарциномы начинаются в головке ПЖ. Реже их развитие возможно в теле или хвосте.
Другие раковые панкреатические новообразования встречаются редко.
Аденосквамозные карциномы (также называемые аденокантомой) встречаются у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Они могут развиваться в любом возрасте. Аденосквамозные карциномы лечат хирургическим путем, химиотерапией или лучевой терапией.
Цистаденокарциномы немного чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Они могут возникнуть в любом возрасте, а средний возраст при постановке диагноза составляет 48 лет. Эти опухоли чаще всего поражают людей, у которых в анамнезе не было панкреатита. Цистаденокарциномы лечат хирургическим путем. Врачи не определили лучший тип хирургии для этих неоплазий, потому что они очень редки.
Ацинарно-клеточный рак встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Они могут возникнуть в любом возрасте. Эти новообразования могут вызвать образование гиперкератоза на коже ног, а затем на руках, груди, животе и коже головы. Ацинарно-клеточный рак также может вызывать артрит, который вызывает боль при движении суставов, но с небольшим отеком. Их лечат хирургическим путем, химиотерапией или лучевой терапией.
Плеоморфные аденокарциномы (гигантоклеточная или саркоматоидная карцинома) встречаются у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Они обычно развиваются у людей в возрасте 60 лет, а средний возраст при постановке диагноза составляет 67 лет. В редких случаях эти опухоли могут вызвать желтуху . Плеоморфные аденокарциномы лечат хирургическим путем, химиотерапией или лучевой терапией.
Микроаденокарциномы имеют тенденцию быть большими и обычно развиваются в голове или хвосте ПЖ. Средний возраст на момент постановки диагноза – 40 лет. Микроаденокарциномы лечат хирургическим путем, химиотерапией или лучевой терапией.
Панкреатобластомы чаще всего наблюдаются у детей. Эти неоплазии удаляются хирургическим путем.
Онкоцитарные карциномы настолько редки, что говорить о какой-либо статистике в их отношении не представляется возможным.
Лимфома — это тип рака, который начинается в лимфоузлах. Лимфома, которая начинается в поджелудочной железе, встречается очень редко. По-видимому, чаще встречается у мужчин, чем у женщин, а средний возраст при постановке диагноза составляет 65 лет. Лечение основывается на стадии и конкретном типе опухоли.
Саркома — это тип злокачественной опухоли, которая начинается в соединительной ткани. Саркома, которая начинается в поджелудочной железе, встречается очень редко. Большинство сарком этого органа — метастазы от сарком, которые начались в других органах брюшной полости.
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (pNETs) чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Они обычно встречаются у людей старше 60 лет. Эти опухоли могут возникать в любой части ПЖ. Различают несколько видов таких опухолей:
- инсулиномы;
- глюкагономы;
- гастриномы (ульцерогенные аденомы);
- випомы.
Нейроэндокринные опухоли могут быть как предраковыми, так и злокачественными. Опухоли диаметром более 5 см обычно бывают злокачественными.
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы
Опухоль поджелудочной железы доброкачественная — это образование, которое не врастает в окружающие ткани и не распространяется (метастазирует) в другие части тела. Доброкачественные опухоли обычно не опасны для жизни. Они, как правило, удаляются хирургическим путем и обычно не рецидивируют.
Существует несколько видов доброкачественных опухолей ПЖ.
Панкреатическая псевдокиста
Псевдокиста ПЖ — это мешок с прозрачной или желтоватой водянистой жидкостью. Эта жидкость содержит большое количество ферментов, включая амилазу, липазу и трипсин.
Псевдокисты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Иногда развивается одна псевдокиста. Иногда развивается много или несколько псевдокист. Около двух третей всех псевдокист развиваются в хвосте поджелудочной железы.
Псевдокисты обычно вызываются повреждением поджелудочной железы или панкреатитом.
Псевдокисты поджелудочной железы могут исчезнуть сами по себе. Если они вызывают боль или развивается инфекция, врачи их устранят.
Серозное кистозное новообразование (СКН)
Серозное кистозное новообразование (СКН) представляет собой незлокачественную опухоль, которая развивается из железистой ткани. Это также называется серозная цистаденома. Железистая ткань часто производит и выпускает жидкости. СКН образуются, когда жидкости накапливаются и образуют кисты.
СКН чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Большинство СКН встречаются в голове и теле ПЖ.
СКН редко вызывают симптомы. Если они вызывают симптомы, такие как боль, их лечат. Они обычно удаляются с помощью операции.
Предраковые опухоли ПЖ
Предраковые новообразования поджелудочной железы — это изменения в клетках поджелудочной железы, которые способствуют их более вероятному перерождению в злокачественные. Эти еще не рак, но если такую опухоль не лечить, есть вероятность, что она может стать раком поджелудочной железы.
Наиболее распространенных предраковых состояний поджелудочной железы три.
- Муцинозное кистозное новообразование (MCN)обнаруживается в теле и хвосте поджелудочной железы. Оно чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 50 лет.
- Внутрипротоковое папиллярное слизистое новообразование (IPMN)обычно развивается в головке ПЖ. Оно встречается как у мужчин, так и у женщин, обычно в возрасте 60–70 лет.
- Твердое псевдопапиллярное новообразование (SPN)чаще всего встречается в хвосте поджелудочной железы. Оно также известно как опухоль Hamoudi. Она чаще всего встречаются у женщин в возрасте от 20 до 30 лет.
Симптомы опухолей поджелудочной железы
Симптомы рака поджелудочной железы
Рак поджелудочной железы может не вызывать каких-либо признаков или симптомов на ранних стадиях. Признаки и симптомы часто появляются по мере роста опухоли и вызывают изменения в организме. Другие состояния здоровья могут вызывать те же симптомы, что и рак ПЖ.
Признаки или симптомы:
- пожелтение кожи и склер глаз (желтуха);
- боль в верхней части живота или верхней части спины;
- жирный стул (стеаторея);
- необъяснимая потеря веса;
- потеря аппетита;
- усталость;
- тошнота и рвота;
- расстройство желудка;
- чувствовать себя полным после небольшой еды;
- метеоризм;
- диарея или запор;
- кожный зуд;
- темная моча;
- лихорадка и озноб;
- отеки ног.
Признаки и симптомы предраковых состояний поджелудочной железы
- нечеткая боль в животе или дискомфорт;
- пожелтение кожи и склер глаз (желтуха)
- потеря веса;
- симптомы диабета, которые включают необычную жажду, частое мочеиспускание, сильную усталость или недостаток энергии, нервозность и потоотделение;
- боли в желудке, вызванные повышенной кислотностью вследствие гиперсекреции гастрина.
Симптомы доброкачественных опухолей
Они начинают появляться тогда, когда такая опухоль начинает сдавливать протоки железы или давить на соседние органы.
Доброкачественная опухоль поджелудочной железы, симптомы:
- нарушения пищеварения;
- чувство давления в левом подреберье;
- ощущение комка в брюшной полости.
Диагностика опухолей поджелудочной железы
КТ (компьютерная томография) — наиболее распространенный визуальный тест на рак поджелудочной железы. Он используется для:
- нахождения опухоли;
- определения ее размера;
- определения того, можно ли полностью удалить опухоль с помощью операции;
- оценки распространения на окружающие органы и ткани;
- контроля проведения биопсии тонкоигольной аспирацией (FNA).
УЗИ — менее информативное, но часто более доступное исследование. Оно используется для первоначальной оценки состояния поджелудочной железы.
УЗИ брюшной полости может быть одним из первых тестов, если появились необъяснимые боли в животе.
Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS)— новая процедура, которая используется в клиниках Бельгии для боле точной, чем обычное УЗИ брюшной полости, диагностики панкреатических новообразований. Эндоскоп помещают в двенадцатиперстную кишку (первая часть тонкой кишки). Затем врач пропускает ультразвуковой зонд по эндоскопу и направляет его к поджелудочной железе.
EUS создает очень точную картину, что хорошо для обнаружения небольших опухолей. Врачи также могут собрать образец ткани для биопсии во время EUS.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует мощные магнитные силы и радиочастотные волны для создания поперечных изображений органов, тканей, костей и кровеносных сосудов. Компьютер превращает изображения в трехмерные изображения.
МРТ используется, чтобы найти опухоли и проверить, распространился ли рак на другие органы и ткани.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP) – это особый вид МРТ, который позволяет получить детальные снимки печени, желчного пузыря, желчных протоков, поджелудочной железы и протоков поджелудочной железы.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) — это процедура, в которой используется эндоскоп и рентген, чтобы исследовать протоки поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. В протоки вводят краситель, и они становятся четко видны на рентгеновском снимке.
ERCP используется для:
- определения причины закупорки желчных протоков или протоков поджелудочной железы;
- получения образца для биопсии;
- установки стента, чтобы снять закупорку протока.
Тонкоигольная аспирация (FNA) — это тип биопсии, используемой для взятия пробы из поджелудочной железы. FNA использует тонкую иглу и шприц для удаления небольшого количества жидкости или клеток.
FNA поджелудочной железы можно сделать через кожу. Врач использует компьютерную томографию или ультразвук, чтобы направить иглу к опухоли. FNA можно сделать во время лапароскопии, EUS или ERCP.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) используется для поиска изменений метаболической активности тканей организма. Компьютер анализирует радиоактивные образцы и делает трехмерные цветные изображения сканируемой области.
ПЭТ-сканирование в основном используется для поиска метастазов опухоли в отделенные органы.
Лечение опухолей поджелудочной железы
Хирургия
В зависимости от стадии, размера и расположения опухоли может быть использован один из следующих типов операций.
Процедура Уиппла (панкреатодуоденэктомия) используется для удаления опухолей в головке поджелудочной железы или в открытии протока поджелудочной железы.
Модифицированная процедура Уиппла (пилоросохраняющая панкреатодуоденэктомия) — это щадящий вариант первой операции. Она может быть использована для удаления опухолей в головке поджелудочной железы, которые не не переросли в двенадцатиперстную кишку или распространяются на лимфатические узлы вокруг привратника.
Дистальная панкреатэктомия используется для удаления опухолей в теле или хвосте поджелудочной железы.
Тотальную панкреатэктомию можно использовать только при необходимости полного удаления опухоли. Тотальная панкреатэктомия удаляет всю поджелудочную железу, а также двенадцатиперстную кишку, пилорус, часть общего желчного протока, желчный пузырь, иногда селезенку и близлежащие лимфатические узлы.
Паллиативная хирургия используется для облегчения симптомов запущенного рака. Типы операций могут включать размещение стента и хирургическое шунтирование. Эти процедуры могут помочь устранить закупорку в общем желчном протоке или двенадцатиперстной кишке.
Химиотерапия
Химиотерапевтические препараты, обычно используемые для лечения рака поджелудочной железы, включают:
- гемцитабин (Гемзар)
- 5-фторурацил (Adrucil, 5-FU)
- наб-паклитаксел (абраксан)
- ФОЛЬФИРИНОКС – фолиновая кислота (лейковорин), иринотекан (камптозар), оксалиплатин (элоксатин) и 5-фторурацил
Радиационная терапия
Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи или частицы, такие как рентгеновские лучи или гамма-лучи, чтобы уничтожить раковые клетки.
При раке поджелудочной железы в Бельгии используются инновационные методики радиотерапии, обеспечивающие преимущество выживании пациентов на продвинутых стадиях болезни.
Так, например, комплекс из линейного ускорителя и МРТ-сканнера (MRI-LINAC), установленный в Институте онкологии Жюля Борде в Брюсселе позволяет работать с опухолями поджелудочной железы с недостижимым ранее уровнем точности. Это дает возможность максимально полно воздействовать на рак при лучшем сохранении здоровых тканей.
Прогноз и профилактика опухолей поджелудочной железы
При такой болезни как опухоль поджелудочной железы, лечение и прогноз определяются конкретным типом новообразования.
При доброкачественных опухолях и большинстве предраковых состояний прогноз — благоприятный.
При раке и других типах злокачественных опухолей поджелудочной железы, несмотря на успехи в лечении, прогноз остается серьезным.
Меры профилактики развития опухолей поджелудочной железы на сегодняшний день не разработаны.
Получите больше информации о лечении панкреатических опухолей в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок.
Источник
Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.
Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.
В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.
Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:
- остеосаркомы произрастают из костной ткани;
- мезенхимомы — из эмбриональной;
- липосаркомы — из жировой;
- миосаркомы — из мышечной ткани;
- ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.
Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.
По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.
Причины сарком и факторы риска
На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.
В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.
Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.
Развитие саркомы
Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.
По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.
По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).
Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.
Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.
Распространенность саркомы
Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.
Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).
Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.
Симптомы
Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.
Характерные симптомы:
- при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
- при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
- при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
- при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
- при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
- при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.
По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.
Диагностика
Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:
- рентгенография костей в 2 проекциях;
- рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография;
- УЗИ брюшной полости;
- допплерография и ангиография;
- радионуклидная диагностика;
- биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.
Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.
Лечение саркомы
Лечение саркомы может быть как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.
В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.
Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.
Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.
Источник